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  • 1 # 中國實用內科雜誌

    多發性硬化(MS)是以中樞神經系統白質炎性脫髓鞘病變為主要特點的自身免疫性疾病。該病是由哪些病因引起的?臨床表現如何?下面具體介紹一下!

    MS發病年齡多在20~40歲,10歲以下和50歲以上患者少見,男女患病之比約為1∶2。本病最常累及的部位為腦室周圍白質、視神經、脊髓、腦幹和小腦,主要臨床特點為中樞神經系統白質散在分佈的多病灶與病程中呈現的緩解復發,症狀和體徵的空間多發性和病程的時間多發性。

    臨床表現1、肢體無力最多見,大約50%的患者首發症狀包括一個或多個肢體無力。運動障礙一般下肢比上肢明顯,可為偏癱、截癱或四肢癱,其中以不對稱癱瘓最常見。腱反射早期正常,以後可發展為亢進,腹壁反射消失,病理反射陽性。2、感覺異常淺感覺障礙表現為肢體、軀幹或面部針刺麻木感,異常的肢體發冷、蟻走感、瘙癢感以及尖銳、燒灼樣疼痛及定位不明確的感覺異常。疼痛感可能與脊髓神經根部的脫髓鞘病灶有關,具有顯著特徵性。亦可有深感覺障礙。3、眼部症狀常表現為急性視神經炎或球后視神經炎,多為急性起病的單眼視力下降,有時雙眼同時受累。眼底檢查早期可見視乳頭水腫或正常,以後出現視神經萎縮。約30%的病例有眼肌麻痺及複視。4、共濟失調30%~40%的患者有不同程度的共濟運動障礙,但Charcot三主徵(眼震、意向震顫和吟詩樣語言)僅見於部分晚期多發性硬化患者。5、發作性症狀是指持續時間短暫、可被特殊因素誘發的感覺或運動異常。發作性的神經功能障礙每次持續數秒至數分鐘不等,頻繁、過度換氣、焦慮或維持肢體某種姿勢可誘發,是多發性硬化特徵性的症狀之一。強直痙攣、感覺異常、構音障礙、共濟失調、癲癇和疼痛不適是較常見的多發性硬化發作性症狀。其中,侷限於肢體或面部的強直性痙攣,常伴放射性異常疼痛,亦稱痛性痙攣,發作時一般無意識喪失和腦電圖異常。6、精神症狀在多發性硬化患者中較常見,多表現為抑鬱、易怒和脾氣暴躁,部分患者出現欣快、興奮,也可表現為淡漠、嗜睡、強哭強笑、反應遲鈍、智慧低下、重複語言、猜疑和被害妄想等。可出現記憶力減退、認知障礙。治療原則

    多發性硬化治療的主要目的是抑制炎性脫髓鞘病變進展,防止急性期病變惡化及緩解期復發,晚期採取對症和支援療法,減輕神經功能障礙帶來的痛苦。另外,還需採取合理診療措施,有效干預該疾病的發生及進展!

  • 2 # 湖南醫聊

    多發性硬化是一種以中樞神經系統白質脫髓鞘病變為特點,遺傳易感個體與環境因素作用發生的自身免疫性疾病。

    (網路圖,僅供參考)

  • 3 # 知麻糖

    多發性硬化是神經的一個脫髓鞘疾病,我們的神經纖維分為有髓神經纖維和無髓神經纖維,其中有髓神經纖維就像電線一樣,外邊有一層包裹電線的鞘,如果這個鞘脫失了,電線就直接裸露在外面了,對於有髓神經纖維來說鞘的丟失就造成了脫髓鞘的疾病。透過電線的這個比方,大家能夠比較好的理解什麼叫脫髓鞘疾病,多發性硬化是一種常見的中樞神經脫髓鞘疾病,下面就讓小糖帶領你仔細瞭解一下它吧。

    多發性硬化的病因現在還未明確,目前的資料支援它是一種自身免疫病,所謂的自身免疫病可以說成是自己人打自己人,就是身體內的防禦保衛細胞把自身一些正常的細胞組織錯認為是異常的或者外來的有害物質並對其進行攻擊而出現的一系列臨床症狀。

    所以多發性硬化症就是人體的保衛細胞把髓鞘細胞當成敵人對其進行攻擊,而導致的髓鞘的破壞或者髓鞘脫失。就像電線的鞘一樣,髓鞘也起到對神經纖維絕緣和保護的作用,有利於神經訊號的快速傳遞,所以當神經纖維失去這層保護之後就很容易受傷變性,從而表現出一系列的臨床症狀如1 肢體無力,2 感覺異常,3 眼部症狀,4 共濟失調,5 發作性症狀,6 精神症狀,7 其他症狀。多發性硬化人如其名,其特點就是多發性,主要表現在兩個方面即時間上多發性和空間上多發性。所謂時間上的多發就是指會反覆發作,而空間上的多發就是指有多個病灶,其病灶大多可以透過磁共振檢查識別出來。

    多發性硬化目前無法治癒,但是藥物可以緩解病情,長期專科門診複查可以減少其復發。所以身邊若有這種患者,應要積極治療,注意鍛鍊!最後小糖也在這裡祝福大家都能夠健健康康的!

    顧小花

    Suin

    Apple·蘋

  • 4 # kid214995078

    恐怖的疾病 我媽媽就是得這種病 剛開始時接受激素治療 病證減輕 2年後發作 雙腿行動受阻 。近3年由於前期接受激素治療有後遺症骨質鈣化 疏鬆 ,骨折了 去醫院動完手術後徹底癱瘓 長期臥床 大小便不能自理,對病者的精神 肉體折磨的厲害 唉! 我問過醫生 這病有一定的遺傳 好可怕的疾病。

  • 5 # 白老師談健康

    多發性硬化是一種較為常見的腦、視神經和脊髓內散在的區域性疾病,它與急性播散性腦脊髓炎以及瀰漫性軸周性腦炎同屬於脫髓鞘性疾病範疇,都是一種自身免疫性疾病。本病的臨床表現多種多樣,較為複雜,極易誤診,其病因直至目前尚未完全明瞭。患者在首次發病前有10%~ 14%的人有感染史,約有10%的人有家族史,病情變化與細胞免疫有關,應用激素和其他免疫治療在急性期和復發期可取得療效。也有研究認為,本病與B族維生素缺乏、內分泌紊亂、情緒波動、過度疲勞、精神刺激、外傷、手術、普通感染以及生活方式等內外環境變化的多種因素有關。

    根據本病的臨床表現,可屬於中醫學的不同病證範疇,如“暗痱”、“風痱”、“痿證”、“眩暈”和“青盲”等。中醫認為,本證由於先天稟賦不足,髓海空虛,腦失所養,經脈阻閉,氣血不暢,筋肉失養而使然,具體原因是飲食不節損傷脾胃,或素體肝腎不足筋內失養等。

    一、主要表現

    (1)發病年齡多在10~ 50歲之間,尤以青壯年為多見。女性略多於男性,呈急性、亞急性或慢性起病。

    (2)腦神經症狀的表現多以視神經受害最為常見,如視力減退、視野缺損等。此外,可有眼外肌麻痺、臉部的感覺障礙及面神經麻痺等。

    (3)脊神經症狀的表現是四肢癱瘓,有節段性感覺障礙和陣發性瘙癢、麻木等。

    (4)其他症狀有排尿障礙、陽痿、眼球震顫、精神異常、癲癇發作或智慧障礙等。

    (5)病程表現多種多樣,如良性型多為緩慢復發,緩慢進展型多為慢性進展等。各型還可相互轉化。中國的病例以急性重症型較多見,病程由數月至20餘年不等。

    二、檢查驗證

    (1)根據症狀表現加以診斷。

    (2)腦脊液檢查。

    (3)體感、聽覺、視覺誘發電位檢查。

    (4)CT、MRI等影像學檢查。

    (5)溫度敏感試驗檢查。

    (6)應排除腦脊髓蛛網膜炎、播散性腦脊液炎、顱內或椎管內腫瘤、結締組織病併發神經系統損害等疾病。

    三、服藥治療

    (一)非處方藥選

    西藥

    (1)大黃碳酸氫鈉片(大黃蘇打片) 成人每次1~ 3片,日服3次。本品系對症治療藥物,可用於兼有食慾缺乏、胃酸過多或合併大便秘結者。

    (2)維生素E(生育酚) 成人每次50毫克,日服3次,或遵醫囑。本品具有維持人體正常代謝之功效,可用於本病的輔助治療。

    (二)普通處方藥選

    西藥

    (1)硫唑嘌呤(依木蘭) 成人開始服用時每日50毫克,分2次服用,2周後增至100~ 150毫克/日,仍分2次服用。本品為免疫抑制劑,可用於多種免疫性疾病的治療,本病緩解期、復發期或慢性期均可服用,平均治療期限為2年。肝功能不良者及孕婦忌服。

    (2)環磷醯胺 成人每次50毫克,日服1次。或遵醫囑。本品具有顯著的免疫抑制作用,可用於本病緩解期、復發期或慢性期病人的輔助治療。

    (3)硫酸阿托品 成人每次0.3~ 0.6毫克,日服3次,極量為每次1毫克,日服3次。本品系對症治療藥物,可用於合併痙攣性肢體屈肌強直或痙攣性膀胱(尿頻、尿急、尿失禁)患者的輔助治療。

    (4)巴氯芬(脊舒,力奧來素,氯苯氨丁酸,貝康芬) 成人開始時每日15毫克,分3次服用,以後每日增加5毫克,直至症狀減輕。極量為100毫克/日。本品系對症治療藥物,可用於合併痙攣性肢體屈肌強直或痙攣性膀胱(尿頻、尿急、尿失禁)者。

    (5)鹽酸苯海索(安坦) 成人每次2毫克,日服3次,可逐漸加量至每次4毫克,日服3次。本品系對症治療藥物,可用於合併痙攣性肢體屈肌強直者。

    (6)B族維生素 服用法遵醫囑。為對症性輔助治療藥物。

    (7)輔酶Q10(癸烯醌) 成人每次10~ 15毫克,日服3次。也可用於肌肉注射。本品在呼吸鏈中起遞氫體作用,對一系列酶均有啟用作用,具有特異性免疫增強作用,可用於多種免疫性疾病的綜合治療或輔助治療。

    (三)中草藥處方藥選

    【藥方1】龜板10克,鉤藤、牛膝、丹參、茯苓、生地、山萸肉各15克,菊花25克,枸杞子30克。

    【適應證】肝腎陰虛型暗痱證(多發性硬化)。主要證候是視物昏花,頭昏耳聾,震顫,肢體拘攣,步態不穩,急躁易怒。舌紅,少苔,脈細數。

    【制用法】水煎服,日服2次,每日1劑。孕婦忌服。腎病患者慎服。

    【藥方2】黃芪、牛膝、川芎、天麻、鉤藤、全蠍、伸筋草各15克,當歸、生地、熟地各20克,白芍25克。

    【適應證】血虛動風型暗痱證(多發性硬化)。主要證候是肢體拘攣,四肢無力,步態不穩,頭暈眼花,震顫,心悸。舌質淡,苔薄,脈細。

    【制用法】水煎服,日服2次,每日1劑。孕婦忌服。腎病患者慎服。

    【藥方3】巴戟天、淫羊藿、菟絲子各10克,全蠍、白芍、川芎、鉤藤、牛膝各15克,黃芪、丹參、枸杞子各30克。

    【適應證】氣虛血瘀型暗痱證(多發性硬化)。主要證候是下肢無力,甚至癱瘓,全身肢體麻木、清冷,步態不穩,尿液清淡,言語不清。舌淡胖,苔白,脈沉細澀。

    【制用法】水煎服,日服2次,每日1劑。孕婦忌服。腎病患者慎服。

    四、其他治療

    1.靜滴療法

    (1)氫化可的松。每日靜滴1次,劑量為200~ 300毫克。10天后改服潑尼松每日1次,劑量為30毫克。此療法可用於本病急性期的治療。

    (2)地塞米松。每日靜滴1次,劑量為10~ 20毫克。10天后改服潑尼松每日1次,劑量為30毫克。此療法可用於本病急性期的治療。

    (3)甲基強的松龍。每日靜滴1次,劑量為500~ 1 000毫克。靜滴3~ 5次後改用氫化可的松或地塞米松靜滴,方法同上。此療法可用於本病急性期的治療。

    (4)ACTH。按照以下方法用藥:每日靜滴或肌注80U,連用7天;每日靜滴或肌注40U,連用4天;每日靜滴或肌注20U,連用10天;每日靜滴或肌注10U,連用3天。然後停藥。此療法可用於本病急性期的治療。

    (5)輔酶A。每次50U。每日1~ 2次或每2日1次,用生理鹽水或5~ 10%葡萄糖液500毫升稀釋後滴注。此療法可用於本病的輔助治療。

    2.鞘內注射療法

    用β-干擾素100萬U鞘內注射,前4周每週2次,以後每週1次。本品為免疫調節劑,可用於緩解、復發或慢性期病人的治療。

    3.肌肉注射療法

    (1)輔酶A。用生理鹽水溶解後注射,每日50U,一般7~ 14日為1個療程。此療法可用於輔助治療。

    (2)輔酶Q10(癸烯醌)。每次5~ 10毫克,每日1次肌注。本品具有特異性免疫增強作用,可用於輔助治療。

    4.全身淋巴結放射療法

    此療法可用於緩解期、復發期或慢性期病人的治療。

    5.高壓氧療法

    此療法可用於緩解期、復發期或慢性期病人的治療。

    五、飲食宜忌

    本病是一種典型的自身免疫性疾病,雖然在很大程度上受遺傳基因影響,但是環境、飲食以及有無感染等對這類疾病的發生亦有關聯。富含胡蘿蔔素(即維生素A)、維生素C、維生素E和鋅元素的食物,不僅可以提高人體的功能,而且可增加對各種病菌和細菌的抵抗力。

    (1)富含胡蘿蔔素和維生素C的食物主要有魚肝油、魚卵、奶油、優質酪乳、動物的肝臟、禽蛋類食品以及深綠色的蔬菜等,如胡蘿蔔、紅薯、南瓜、芥藍、土豆、豆薯(又名地瓜)、荸薺、蓮藕、苤藍、油菜、菠菜、萵苣的莖葉、蘿蔔(特別是紅蘿蔔皮)、蘿蔔纓、黃花菜、四季豆、豌豆苗、花椰菜、綠花菜、大白菜、薺菜、芫荽、蒜苗、大蒜、小蔥、苜蓿、捲心菜、苦瓜、青椒、橘子、沙田柚、沙棘果、沙棘汁、杏、棗、芒果、獼猴桃、金橘、荔枝、甜橙、山楂、石榴、花紅、番石榴和海帶等。

    (2)本病患者可以多吃各種食用菌,如香菇、平菇、草菇、蘑菇、猴頭菇、茯苓、冬蟲夏草等,這些食品都是可增強人體免疫功能的佳品。

    (3)維生素E對保護人體的上皮細胞有明顯效果。富含維生素E的食物首推小麥胚芽,另外還包括胚油、豆油、麻油、豆漿、豆腐乳、赤小豆、芸豆、生薑、花菜、洋蔥、老南瓜、黑木耳、銀耳、花生、芝麻、芡實、鵝蛋、雞腿、雞蛋黃、鴨蛋黃、淡菜、螺類、魷魚、河蟹和各類堅果等。

    (5)對於多發性硬化以及其他各種免疫性疾病患者來說,不宜多吃的食物有肥肉、食糖、巧克力以及富含脂肪酸的菜子油、玉米油和葵花子油等。含有“馬紅球菌”並可破壞機體免疫力的食品如烤羊肉、烤牛肉等更不能食用。

    六、專家提醒

    (1)上述頗為詳盡的飲食宜忌範疇,不僅適宜於多發性硬化患者,而且也適宜於雷諾綜合徵、乾燥綜合徵、皮肌炎、重症肌無力、甲狀腺功能亢進、類風溼性關節炎和紅斑狼瘡等多種自身免疫性疾病患者。但是,怎樣選用,還要依據自身的特點,例如患有冠心病或身體肥胖的人就不能選用含膽固醇較多的蟹和蛋黃等。

    (2)患者要注意防寒保暖,避免外傷。

  • 6 # 和適佳海外醫藥

    多發性硬化症是神經科比較常見的疾病,30-40歲是比較常見的發病年齡,70%左右發生在女性身上。該疾病的特點是多發,一方面是部位多發,是指在腦內多個部位出現病灶;另一方面是時間多發,可反覆發作,一般發作2-3次後,才能診斷出多發性硬化。硬化是由自身免疫功能的改變引起,為自身免疫性疾病,多與甲亢及其他自身免疫性疾病存在相關性。

    雖然多發性硬化症疾病的症狀多變,不易預測,但也有一些常見的症狀可查。

    視神經炎:通常表現為視力下降或暫時喪失,眼球疼痛,周圍視力受損,以及造成閃爍的視覺。是15%到20%的患者首發症狀。

    刺痛和麻木:通常發生在面部、手臂和腿部。此外,還包括灼燒感或“MS擁抱感”。MS擁抱感是指胸部或腹部周圍有緊繃感,感覺異常和痛苦。

    疲勞、肌肉無力、痙攣:這種症狀可能是患者最為常見的,大部分會感到肌肉疲勞和虛弱,這種症狀會導致患者減少身體活動,從而加劇症狀,導致其他的肌肉機能也在減弱。

    平衡與協調能力:這是由肌肉無力從而引發的,嚴重的患者甚至會出現癱瘓。

    認知能力受損:多發性硬化對大腦的傷害是巨大的,不僅導致人的行為出現問題,還會使思維、記憶力等區域受到嚴重損害。

    膀胱失禁: 據統計有80%或更多的患者在患有這類疾病時,身體出現了排尿頻繁、迫切、失禁以及膀胱無法排空。

    目前專家介紹最新出爐的《多發性硬化診斷和治療中國專家共識》推薦奧巴捷特立氟胺片(youshicare-wangnan)為DMT的一線口服治療藥物,能有效降低疾病複發率,控制疾病進展,有效降低患者年複發率,延緩殘疾進展。

  • 7 # 小白守護

    多發性硬化症乃是中樞神經系統和免疫有關的發炎及去髓鞘(demyelinating)疾病。實際上、神經纖維(axon)、神經元(neuron)及寡棘突細胞(oligodedrocyte)亦會受

    損。

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