急性主動脈夾層(Acute aortic dissection)指主動脈腔內的血液透過內膜的破口進入主動脈中層，形成血腫，並非主動脈壁的擴張，過去此情況稱為主動脈夾層動脈瘤，現多稱為主動脈夾層。Debakey將主動脈夾層分三型：

Ⅰ型：夾層起自升主動脈並延伸至降主動脈。

Ⅱ型：夾層侷限於升主動脈。

Ⅲ型：夾層起自降主動脈並向遠端延伸。

【病因】

本病多見於中年男性，病因迄今未明。多數認為主動脈中層變性、囊性壞死為本病的病理學基礎。高血壓、動脈硬化、馬凡綜合徵、主動脈狹窄、遺傳、妊娠等可使動脈中層退行性變。

【診斷要點】

(一)臨床表現

1.症狀

①疼痛多為刀割或撕裂樣疼痛，向前胸及背部放射，隨夾層波及範圍可以延至腹部、下肢、臂及頸部。劇痛可引起焦慮不安、大汗淋漓、面色蒼白、心率加速，但血壓不低或升高。②高血壓：不少病人原有高血壓，起病後劇痛使血壓更高。③心血管症狀：夾層血腫累及主動脈瓣環可突發主動脈瓣關閉不全引起心衰，夾層破入心包可引起心包填塞，夾層破入胸膜腔可引起胸腔積液。④神經症狀：主動脈夾層延伸至頸動脈或肋間動脈可造成腦或脊髓缺血，引起偏癱、昏迷、截癱、視力與大小便障礙等。⑤壓迫症狀：主動脈夾層壓迫腹腔動脈、腸繫膜動脈可引起噁心、嘔吐、腹脹、腹瀉、黑便等;壓迫頸交感神經節引起霍納綜合徵;壓迫喉返神經致聲嘶;壓迫上腔靜脈致上腔靜脈綜合徵;累及腎靜脈可有尿血、尿閉及腎缺血後高血壓。

2.體徵

①病變累及主動脈瓣，可突然在主動脈瓣區聽到舒張期吹風樣雜音，脈壓增寬;②夾層破人心包可有心包摩擦音;③脈搏改變，主動脈的分支受壓或內膜裂片堵塞其起源，可一側脈搏減弱或消失;④胸鎖關節處出現搏動或在胸骨上窩可觸及搏動性腫塊。⑤夾層破人胸膜腔引起胸腔積液，可有胸部叩診濁音，呼吸音減弱等。

(二)實驗室及輔助檢查

白細胞計數增高，可出現溶血性貧血和黃疸，尿中可有紅細胞，甚至肉眼血尿。

(三)特殊檢查

1.心電圖

可示左室肥大，非特異性ST—T改變。病變累及冠狀動脈時，可出現心肌急性缺血及急性心肌梗死改變 心包積血時可出現急性心包炎的心電圖改變。

2.X線檢查

平片上可見上縱隔或主動脈弓影增大。如見主動脈內膜鈣化影，可準確測量主動脈壁的厚度，增大超過10mm可肯定診斷。主動脈造影可顯示破口的部位，明確分支和主動脈瓣受累情況，估測主動脈瓣關閉不全的嚴重程度。

3.CT檢查

可顯示病變的主動脈擴張，對降主動脈夾層分離準確性高，但無法確定裂口部位及主動脈分支血管情況。

4.超聲心動圖

對升主動脈夾層具有重要意義，並可識別併發症如主動脈瓣關閉不全，心包積血及胸腔積血等。M型超聲中可見主動脈根部擴大，夾層分離處主動脈壁由單條回聲帶變成兩條分離的回聲帶。在二維超聲中可見主動脈內分離的內膜片呈內膜擺動徵，夾層分離形成主動脈真假雙腔徵。食管超聲心動圖可提高主動脈夾層診斷的特異性及敏感性。

5.磁共振顯像

能直接顯示主動脈夾層的真假腔，確定夾層的範圍和分型以及主動脈分支的關係。

【急救與治療】

疑診或診為本病者應立即住院監護治療。治療目標是使收縮壓控制在100～120mmHg，心率60～75次/min。這樣可有效地穩定或終止主動脈夾層的繼續分離，使症狀緩解，疼痛消失。

(一)急救治療

1.止痛鎮靜

嗎啡5～10mg靜注;安定10mg肌注。

2.降壓

對合並高血壓的病人，可用硝普鈉靜點2.5～5.0μg/min，每5～10min測血壓，根據血壓調節滴速。同時給β-受體阻滯劑，如心得安每4～6h 1mg靜點或每4～6h口服20mg;艾司洛爾30mg靜注後，以3～12mg/min持續靜注;拉貝洛爾具有α和β-受體阻滯作用，首劑10mg (兩分鐘內)，然後10～15min追加20～80mg (總劑量可達300mg)到心率和血壓控制為止。其他藥物如維拉帕米、硝苯地平、卡託普利及哌唑嗪等也可選擇，血壓下降後疼痛減輕或消失是夾層分離停止擴充套件的臨床指徵。需注意合併有主動脈大分支阻塞的高血壓病人，因降壓可使缺血加重，故不宜採用降壓治療。對血壓不高者，不應用降壓藥，但可用β-阻滯劑降低心肌收縮力。

3.補充血容量

出現嚴重低血壓時應排除假性低血壓，應多部位測血壓。有出血入心包、胸腔或主動脈破裂時需補液、輸血，維持有效血容量。

(二)外科治療

手術指徵

(1)近端主動脈夾層，包括繼發性主動脈關閉不全者。

(2)接受足夠藥物治療，動脈夾層仍在繼續發展者。

(3)主動脈大分支受累引起臟器功能障礙危及生命者。

(4)胸、腹、心包積血不能控制者。

主動脈夾層是指主動脈內血液透過內膜的撕裂口流入囊性變的中間層，形成夾層血腫，伴隨著血流壓力的驅動，逐步在主動脈中層內擴充套件,是主動脈中層的解離過程.

主動脈夾層通常起病急驟，突發撕裂樣劇痛、並伴隨休克和血腫壓迫相應主動脈分支時出現的相應臟器缺血缺氧的表現

主動脈夾層兇險起病，死亡率非常高，臨床上如能及早識別，及時診斷，爭取時間儘早積極治療，特別是近年來主動脈支架植入的應用，挽救了不少患者的生命.

主動脈夾層可以說是心血管疾病的災難性危急重症，若果不及時診治，或者診治延誤或者不當，則患者在48小時內死亡不可避免.

現在認為主動脈夾層發病的基礎是代謝或者遺傳異常造成主動脈中層囊樣退行性變，部分患者伴有結締組織異常的遺傳性先天性心血管疾病，臨床上大部分患者的基本病因依然不明.

先天二葉主動脈瓣患者以及馬凡綜合徵也會併發主動脈夾層.

老齡、動脈粥樣硬化、高血壓是主動脈夾層的促發因素.

一般60到70歲老年人發病率較高.

約75%患者主動脈夾層患者患有高血壓.

另外，安置主動脈內球囊泵損傷內膜或者主動脈內造影劑也有可能損傷內膜，也有可能導致該病.

主動脈夾層指主動脈腔內的血液從主動脈內膜撕裂處進入主動脈中膜，使中膜分離，沿主動脈長軸方向擴充套件形成主動脈壁的真假兩腔分離狀態。發病率大概在十萬分之一到二十萬分之一。發病年齡在65-70歲之間。男女比例為2-3：1。主要病因是高血壓使得血管長期處於應急狀態，血管內膜被長期沖刷而撕裂形成，彈性纖維發生囊性變或壞死，從而形成動脈夾層。高血脂導致脂質在血管壁沉積，粥樣斑塊形成，血管硬化狹窄。此外，結締組織病，先天性心臟病，血管病，重大外傷，醫源性損傷，梅毒，心內膜炎，系統性紅斑狼瘡均可導致動脈夾層。

主動脈夾層（主動脈撕裂）原因，症狀，治療

一旦血液在肺部充氧，它就會返回心臟，然後將這種富含氧氣的血液推到全身。主動脈是從心臟攜帶這種血液並透過各種分支將其分佈在全身的大動脈。如果主動脈以任何方式受損，則在整個身體中氧氣的分佈也在某種程度上受損。主動脈存在各種疾病，但更嚴重的是主動脈夾層。它可能會在短時間內導致死亡，具體取決於嚴重程度。

什麼是主動脈夾層？

主動脈夾層是主動脈壁的撕裂。這通常不會完全撕裂牆壁。相反，撕裂發生在這個大動脈的內層和中層之間。然而，存在完全撕裂（破裂）的風險。當主動脈破裂（破裂）時，它不能維持血壓或將血液保持在其壁內。這可能在幾分鐘內致命。

根據主動脈撕裂發生在主動脈的位置，存在不同型別的主動脈撕裂。症狀通常突然出現，經常被誤認為是其他心臟病，如心臟病發作。當主動脈在生命過程中或從出生後出現的缺陷中必須處理更大的力或異常減弱時，更可能發生這種情況。治療並不總是涉及手術。

主動脈撕裂的原因

主動脈是一條厚壁的大動脈。這對於它處理離開心臟的大量血液並且承受高壓是必要的。然而，有幾個原因可能會損害牆的內襯。這會導致內襯撕裂。然後，高壓下的血液可以進入主動脈壁並在內層和中層之間形成血液通道。

如果血壓升高到過高的水平，則更有可能發生。另一個因素是主動脈壁可能會被削弱。然而，在大多數情況下，血液可能不會延伸到主動脈壁的中間層之外。幸運的是，這個中間層非常堅固，能承受一段時間的高壓。最終，血液可以穿透中間層並導致主動脈破裂。

然後，血液可能會從主動脈爆裂的地方倒出。結果，血壓不能保持在正常水平，並且富氧血液不能分佈在整個身體中。所有細胞，組織和器官都可能受到影響，但是心臟和大腦會在短時間內導致嚴重甚至致命的後果。這些器官對氧氣非常敏感，只需幾分鐘就沒有足夠的氧氣可導致組織死亡。

誰有風險？

主動脈夾層在男性中比女性更常見，50至65歲年齡組的風險更高。通常有一個或多個風險因素，包括：

出生時主動脈缺陷（先天性）不受控制的高血壓（高血壓）動脈壁硬化斑塊（動脈粥樣硬化）主動脈壁膨脹（主動脈瘤）先前的醫療/手術技術（醫源性）可卡因使用胸部受傷懷孕

值得注意的是，年輕人可能會發生主動脈夾層，尤其是出生缺陷導致主動脈功能減弱的人。總體而言，主動脈夾層不像其他心血管疾病一樣是常見問題，例如心臟病發作或中風。

主動脈夾層有哪些型別？

大多數主動脈夾層發生在主動脈的一部分，該部分由心臟產生，稱為升主動脈。有兩種分類系統用於描述主動脈夾層的型別。根據斯坦福分類：

A型，是升主動脈中的一種撕裂。B型，降主動脈撕裂。

另一種分類系統是DeBakery系統，有三種類型：

I型，即升主動脈和降主動脈的撕裂。II型，是升主動脈的撕裂。III型，是降主動脈的撕裂。主動脈夾層的症狀

如前所述，主動脈撕裂的體徵和症狀可能與其他幾種心臟病相似。這些病症中的一些比主動脈夾層更常見，可能需要首先排除。這些症狀和體徵包括：

胸痛通常被描述為撕裂疼痛。疼痛輻射到下巴，頸部，手臂和/或背部。呼吸急促。頭暈或頭暈。失去意識（暈倒）。焦慮。噁心有/無嘔吐。蒼白。出汗過多。言語不清。肌肉無力或癱瘓。視力問題。言語不清。腹部和/或側腹疼痛。發熱。

大多數這些症狀類似於心臟病發作。主動脈夾層的其他症狀也可能類似於中風。這兩種情況都是可能的，因為它分別來自心臟和大腦的血液供應受損。

治療爆裂主動脈

可以透過醫學和/或外科手術治療主動脈夾層。這取決於解剖的型別，嚴重程度和患者的健康狀況。其中一個優先事項是降低血壓，如果血壓升高。持續的高血壓會加劇眼淚，並可能導致破裂。疼痛也可能需要在短期內進行管理。因此可以處方的藥物包括：

抗β降壓藥可降低血壓，降低血壓。鎮痛藥，如嗎啡，可以控制疼痛。

手術可能涉及切除主動脈受損部位。然後需要重建，這可能需要使用合成管。支架置入也可能有所幫助。透過支架，插入網狀金屬絲環以增強和加寬主動脈的受影響部分。然而，對於每個主動脈夾層病例，可能不需要手術。有時可以在醫學上管理解剖而無需手術。

主動脈夾層分離過去稱為主動脈夾層動脈瘤，是血液滲入主動脈壁中層形成夾層 血腫並沿著主動脈壁延伸剝離的嚴重心血管急症。

【診斷】

(一)臨床表現 根據發病後生存時間長短，本病可分為以下型別。

(1)急性型：主動脈夾層分離、內膜破裂或外膜穿孔發生在24～48h 內或數星期內。

(2)慢性型：生存在六星期以上，由於本病受累部位與範圍不同，臨 床表現多變，病情複雜。

(3)突發劇烈疼痛：為發病開始時最常見症狀，疼痛極為劇烈，往往 難以忍受的搏動樣、撕裂樣劇痛。常伴有血管迷走神經興奮的表現，如 大汗淋漓、噁心、嘔吐和暈厥等。疼痛部位可在前胸或胸背部，也可沿 著夾層分離的方向放射到頭頸、腹部或下肢，累及腎動脈時可引起腰 痛，止痛劑嗎啡等難以緩解。

(4)休克：在急性發病期約1/3的病人出現顏面蒼白、出汗、四肢皮 膚溼冷、脈搏快而弱和呼吸急促等休克現象，血壓改變常與休克表現不 呈平行關係，血壓稍降低，甚至不降低反升高。

由於夾層血腫壓迫周圍軟組織或波及主動脈大分支，可引起相應 器官和系統損害的臨床症狀和體徵，甚至有時形成錯綜複雜的臨床表 現。在心血管系統：當病人主動脈瓣區突然出現舒張期雜音或伴有收 縮期雜音時，對診斷夾層分離具有重要意義。夾層分離波及冠狀動脈 者，可引起急性心肌梗死，夾層血腫破裂到心包腔時，很快發生心包積 血，引起明顯心包填塞症狀，病情迅速惡化，以至死亡。發病數小時常 出現周圍動脈阻塞現象。在胃腸道系統：夾層分離在腹主動脈及大分 支，病人可出現劇烈腹痛，常伴噁心、嘔吐等症狀，可類似各種急腹症表 現，夾層血腫破入食道可引起大嘔血。在泌尿系統：夾層血腫波及腎動 脈可出現腰痛，腎區觸及包塊，部分病人肉眼血尿，腎臟急性缺血可引 起急性腎功能衰竭、腎性高血壓。在呼吸系統：夾層血腫破入胸腔，引 起胸腔積血，多見於左側，可出現胸痛，呼吸困難、咳嗽或咯血等，同時 伴出血性休克。在神經系統：當夾層分離波及供應腦或脊髓的動脈或 因休克引起腦或脊髓的血液供應不足時，可引起一系列神經系統症狀， 如頭暈、神志模糊、定向力障礙、嗜睡、暈厥、甚至昏迷。

(二)實驗室與其他檢查

(1)超聲心動圖：具有重要的臨床價值，非常可靠，可見主動脈根部 擴大，腔徑常大於40mm;夾層分離處主動脈壁由正常的單條回聲帶變 成分離的回聲帶。舒張期主動脈瓣關閉呈雙線回聲和二尖瓣前葉撲動 提示主動脈瓣關閉不全。心包積液或胸腔積液。多普勒超聲能檢出主 動脈夾層分離管壁雙重回聲之間的異常血流，而且對主動脈夾層的分 離、破口定位以及主動脈瓣反流的定量分析都具有重要的診斷價值。

(2)胸部X線平片：上縱隔影增寬，主動脈增寬延長，主動脈外形 不規則。

(3)CT：由於主動脈內膜撕裂所致內膜瓣將主動脈夾層分為真腔 和假腔，此內膜瓣在CT影象上呈極薄的低密度線，是診斷主動脈夾層 最特異性徵象之一，在降主動脈準確性高。.

(4)磁共振成像(MRI)：能直接顯示主動脈夾層的真假腔，可清楚 顯示內膜撕裂的位置和剝離的內膜片或血栓。

(5)主動脈造影：用心導管插入主動脈做不同部位的主動脈逆行造 影，這種傳統的方法能證實內膜撕裂的入口和出口，能明確主動脈分支 和主動脈受累情況。在確定手術、制定手術計劃中大多數外科醫師認 為是必不可少的。

(6)心電圖：無特異性改變。

(三)診斷要點

(1)疼痛的特點：發作的開始即為撕裂樣劇痛。

(2)臨床上雖有休克表現，但血壓可不下降，在發病早期甚至反而 升高。

(3)突然出現主動脈瓣關閉不全的特徵，伴有心力衰竭的進行性 加重。

(4)在主動脈夾層病變部位觸及搏動性腫塊，或有血管雜音伴 震顫。

(5)急腹症或神經系統障礙等同時伴有血管阻塞現象。

(6)本病確診有賴於顯像學診斷技術(超聲心動圖、CT、MRI、DSA) 或主動脈造影檢查。

(四)分型 Debakey將本病分三型。

Ⅰ型：夾層起始於升主動脈並延伸至降主動脈。

Ⅱ型：夾層起始並侷限於升主動脈。

Ⅲ型：夾層起始於降主動脈並向遠端延伸。

美國斯坦福的Daily和Miller提出以下兩種分型。

A型：升主動脈受累，約佔2/3。

B型：病變在左鎖骨下動脈遠端開口，約佔1/3。

【治療】

(一)一般治療 嚴格的臥床休息，積極緩解疼痛，需注射較大量的 嗎啡或哌替啶(杜冷丁)，有休克者抗休克治療，靜脈輸全血、血漿或液 體，血壓明顯降低時可用升壓藥，一般選用間羥胺、多巴胺。

(二)藥物治療 目的是減低心肌收縮力、減慢左室收縮速度和外 圍動脈壓。治療目標是將收縮壓控制在100～110mmHg，心率每分鐘 60～75次。採用普荼洛爾靜脈間歇給藥與硝普鈉靜滴聯合使用是較理 想的方案。普荼洛爾5mg靜脈注射1～2次/d，硝普鈉劑量開始為30～ 50μg/min，以後逐漸加量，使血壓降至臨床治療指標。治療過程需監測 血壓、心率、心電圖。血壓下降後疼痛明顯減輕或消失是夾層分離停止 擴充套件的臨床指徵。β-受體阻滯劑有禁忌證時，可選擇鈣離子拮抗劑。 拉貝洛爾(柳氮苄心定)是有α-阻滯作用的β-受體阻滯劑，可能取代 普荼洛爾—硝普鈉方案。對主動脈大分支阻塞的高血壓病人，不宜採 取降壓治療，對血壓不高的病人，也不應用降壓藥。

主動脈管壁分為內膜，中層以及外層三層主動脈夾層是什麼

它由不同病因引起主動脈內膜的破裂，主動脈腔內血液從內膜破口進入主動脈中膜層，主動脈壁間連續性撕裂，導致主動脈壁真假腔的形成，真假腔之間可以有多個破口相通，夾層可根據血流壓力的不同順向或逆向撕裂。

根據內膜破口的位置以及夾層累及的範圍不同，分為以下幾種

主動脈夾層病因

1.高血壓: 最常見的原因，血壓增高，對血管壁的衝擊力會明顯增加，加之各種因素導致主動脈壁薄弱往往會導致主動脈夾層的發生。

2.馬凡綜合徵：約80%的馬凡綜合徵可有主動脈壁中層壞死、動脈中層囊性纖維區域性斷裂或壞死等先天性畸形，主動脈內膜因缺乏中膜支撐而易破裂。

3.埃萊爾-當洛綜合徵：比較少見，是一種常染色顯性遺傳病。其中血管型的比較容易發生主動脈夾層。

4.主動脈瓣二葉式畸形：是一種常染色顯性遺傳病。主動脈夾層的發生與主動脈原纖維蛋白的獲得性缺陷有關。

除此之外，主動脈炎，鉅細胞動脈炎，Takayasu動脈炎，系統性紅斑狼瘡也是主動脈夾層的危險因素。

祝您身體健康，生活愉快！

主動脈夾層指主動脈腔內的血液從主動脈內膜撕裂口進入主動脈中膜，並延主動脈長軸方向擴充套件，造成主動脈真假兩腔分離的一種病理改變。

通常為急性起病，突發劇烈胸痛、休克和血腫壓迫相應的主動脈分支血管時出現的臟器缺血癥狀。50~70歲為高發年齡段。

高血壓、動脈粥樣硬化和增齡是主動脈夾層的重要易患因素。

基礎病理變化是遺傳或代謝異常導致主動脈中層囊樣退行性變，部分為伴有結締組織異常的遺傳性先天性心血管病。

主動脈夾層動脈瘤絕大多數是由於主動脈內膜撕裂後血流進入中層，部分是由於中層滋養動脈破裂產生血腫後壓力過高撕裂內膜所致。

基質金屬蛋白酶活性增高，從而降解主動脈壁的結構蛋白。

此外，醫源性損傷如安置主動脈內球囊泵，主動脈內造影劑注射誤傷內膜等也可以導致本疾病的發生。