帕金森綜合症 又稱震顫麻痺，是發生於中年以上成人黑質和黑質紋狀體通路變性疾病。美國APDA稱年齡小於40歲便開始患病者為年輕的帕金森病患者。原發性震顫麻痺的病因尚未明瞭，10%左右的病人有家族史；部分患者可因腦炎、腦動脈硬化、腦外傷、甲狀旁腺功能減退，一氧化碳、錳、汞、氰化物、利血平、酚噻嗪類藥物中毒及抗憂鬱劑（甲胺氧化酶抑制劑等）作用等都可引起類似帕金森病的表現帕金森綜合徵。 該病起病緩慢，呈進行性加重，表現有： （1）姿勢與步態 面容呆板，形若假面具；頭部前傾，軀幹向前傾屈曲，肘關節、膝關節微屈；走路步距小，初行緩慢，越走越快，呈慌張步態，兩上肢不作前後擺動。 （2）震顫 多見於頭部和四肢，以手部最明顯，手指表現為粗大的節律性震顫（呈搓丸樣運動）。震顫早期常在靜止時出現，作隨意運動和睡眠中消失，情緒激動時加重，晚期震顫可呈持續性。 （3）肌肉僵硬伸肌、屈肌張力均增高，被動運動時有齒輪樣或鉛管樣阻力感，分別稱為齒輪樣強直或鉛管樣強直。 （4）運動障礙與肌肉僵硬有關，如發音肌僵硬引起發音困難，手指肌僵硬使日常生活不能自理（如生活起居、洗漱、進食等都感困難）。 （5）其他 易激動，偶有陣發性衝動行為；出汗、唾液、皮脂腺液等分泌增多；腦脊液、尿中多巴胺及其代謝產物降低。 由於該病與腦組織中多巴胺含量減少，乙醯膽鹼功能相對亢進有關，故應補充多巴胺含量和降低膽鹼能功能，用法如下： （1）多巴胺替代治療 選用左旋多巴，開始500毫克/天，分2次飯後口服，以後每隔3-5天增加250-500毫克/天，直到獲得最大療效且副作用尚輕為度。一般最適宜劑量為2-4.5克/天，最大劑量不應超過5克/天；金剛烷胺適用於較輕病例，可服100毫克，1日3次。 （2）抗膽鹼能藥物 常用安坦2-4毫克，1日3次；東莨菪鹼0.2-0.4毫克，1日3次；開馬君5-10毫克，1日3次。 （3）頭針療法 取兩側舞蹈震顫區及運動區，每天1次，5次為一療程，間隔3-5天后可重複一個療程。 （4）其他若藥物無效，一般情況好，且是以單側症狀為主的年輕患者可考慮手術治療。 中國前總理周恩來、美國前拳王阿里都患此病。 帕金森氏病又稱震顫麻痺，是中老年人最常見的中樞神經系統變性疾病。震顫是指頭及四肢顫動、振搖，麻痺是指肢體某一部分或全部肢體不能自主運動。其得名是因為一個名為帕金森的英國醫生首先描述了這些症狀，包括運動障礙、震顫和肌肉僵直。一般在50～65歲開始發病，發病率隨年齡增長而逐漸增加，60歲發病率約為1‰，70歲發病率達3‰～5‰，中國目前大概有170多萬人患有這種疾病。目前資料顯示，帕金森氏病發病人群中男性稍高於女性，迄今為止對本病的治療均為對症治療，尚無根治方法可以使變性的神經細胞恢復。 帕金森氏病的病因及分類 帕金森氏病的病因現在還不是很清楚。目前公認其病因是神經細胞的退行性變，主要病變部位在黑質和紋狀體。這裡有一種叫黑質細胞的神經細胞，黑質細胞數量的逐漸減少、功能的逐步喪失，致使一種叫多巴胺的物質減少，從而引起上述症狀。根據動物實驗和流行病學的結果認為帕金森氏病與遺傳也有一定的關係。 根據發病原因，可把震顫麻痺症狀分為兩類，一類叫做原發性震顫麻痺，即找不到明確的原因或者發病原因可能跟遺傳有關係，我們將它叫做帕金森氏病或帕金森病。另一類叫做繼發性震顫麻痺，即因某種腦炎、中毒（如一氧化碳、錳、氰化物、利血平中毒、吩噻嗪類和丁醯酞苯類藥物以及三環類抗抑鬱等藥物中毒等）、腦血管病、顱腦損傷、腦腫瘤，等引起，我們又把它叫做帕金森氏綜合徵或帕金森綜合徵、震顫麻痺綜合徵。 帕金森氏病的症狀 帕金森氏病起病緩慢，是逐漸發展的，也就是說並不是一下子就發展到非常嚴重的程度，是一種緩慢的、進展性的發展過程。病人最突出的就是如下三大症狀： 1、運動障礙。可以概括為：運動不能：進行隨意運動啟動困難。運動減少：自發、自動運動減少，運動幅度減少。運動徐緩：隨意運動執行緩慢。患者運動遲緩，隨意動作減少，尤其是開始活動時表現動作困難吃力、緩慢。做重複動作時，幅度和速度均逐漸減弱。有的患者書寫時，字越寫越小，稱為“小寫症”。有些會出現語言困難，聲音變小，音域變窄。吞嚥困難，進食飲水時可出現嗆咳。有的患者起身時全身不動，持續數秒至數十分鐘，叫做“凍結髮作”。 2、震顫。表現為緩慢節律性震顫，往往是從一側手指開始，波及整個上肢、下肢、下頜、口唇和頭部。典型的震顫表現為靜止性震顫，就是指病人在靜止的狀況下，出現不自主的顫抖。主要累及上肢，兩手像搓丸子那樣顫動著，有時下肢也有震顫。個別患者可累及下頜、唇、舌和頸部等。每秒鐘4～6次震顫，幅度不定，精神緊張時會加劇。不少患者還伴有5～8次/秒的體位性震顫。部分患者沒有震顫，尤其是發病年齡在70歲以上者。 3、強直。就是肌肉僵直，致使四肢、頸部、面部的肌肉發硬，肢體活動時有費力、沉重和無力感，可出現面部表情僵硬和眨眼動作減少，造成“面具臉”，身體向前彎曲，走路、轉頸和轉身動作特別緩慢、困難。行走時上肢協同擺動動作消失，步幅縮短，結合屈曲體態，可使患者以碎步、前衝動作行走，我們把它稱為“慌張步態”。 隨著病情的發展，穿衣、洗臉、刷牙等日常生活活動都出現困難。另外，有的患者還可出現植物神經功能紊亂，如油脂臉、多汗、垂涎、大小便困難和直立性低血壓，也可出現憂鬱和痴呆的症狀。 帕金森氏病的診斷 一份有關中國帕金森氏病流行病學研究的報告顯示，目前國內患帕金森氏病總人數已達172萬人，55歲以上人群帕金森氏病患病率近1％。然而，帕金森氏病患者都將帕金森氏病的一些早期症狀混同為身體機能的正常衰老，結果延誤了治療時機。 1、帕金森氏病的診斷標準 （1）臨床表現：大部分帕金森氏病患者在60歲後發病，偶有20多歲發病者。起病多較隱襲，呈緩慢發展，逐漸加重。主要表現為：震顫（常為首發症狀）、肌強直、運動遲緩、姿勢步態異常、口、咽、顎肌運動障礙。 （2）輔助檢查：採用高效液相色譜（HPLC）可檢測到腦脊液和尿中HVA（高香草酸）含量降低。顱腦CT可有腦溝增寬、腦室擴大。 （3）排除腦炎、腦血管病、中毒、外傷等引發的帕金森氏綜合徵，並與癔症性、緊張性、老年性震顫相鑑別。 主要根據典型的症狀來做出診斷，有時鑑別困難要藉助輔助檢查。返回 2、鑑別診斷 主要與帕金森綜合徵和特發性震顫、良性震顫相鑑別。 （1）腦炎後帕金森綜合徵： 通常所說的昏睡性腦炎所致帕金森綜合症，已近70年未見報道，因此該腦炎所致腦炎後帕金森綜合症也隨之消失。近年報道病毒性腦炎患者可有帕金森樣症狀，但本病有明顯感染症狀，可伴有顱神經麻痺、肢體癱瘓、抽搐、昏迷等神經系統損害的症狀，腦脊液可有細胞數輕～中度增高、蛋白增高、糖減低等。病情緩解後其帕金森樣症狀隨之緩解，可與帕金森氏病鑑別。 （2）肝豆狀核變性： 隱性遺傳性疾病、約1/3有家族史，青少年發病、可有肢體肌張力增高、震顫、面具樣臉、扭轉痙攣等錐體外系症狀。具有肝臟損害，角膜K-F環及血清銅藍蛋白降低等特徵性表現。可與帕金森氏病鑑別。 （3）特發性震顫： 屬顯性遺傳病，表現為頭、下頜、 肢體不自主震顫，震顫頻率可高可低，高頻率者甚似甲狀腺功能亢進；低頻者甚似帕金森震顫。本病無運動減少、肌張力增高，及姿勢反射障礙，並於飲酒後消失、心得安治療有效等可與原發性帕金森氏病鑑別。 （4）進行性核上性麻痺： 本病也多發於中老年，臨床症狀可有肌強直、震顫等錐體外系症狀。但本病有突出的眼球凝視障礙、肌強直以軀幹為重、肢體肌肉受累輕而較好的保持了肢體的靈活性、頸部伸肌張力增高致頸項過伸與帕金森氏病頸項屈曲顯然不同，均可與帕金森氏病鑑別。 （5）Shy_Drager綜合徵： 臨床常有錐體外系症狀，但因有突出的植物神經症狀，如：暈厥、直立性低血壓、性功能及膀胱功能障礙，左旋多巴製劑治療無效等，可與帕金森氏病鑑別。 （6）藥物性帕金森氏綜合徵： 過量服用利血平、氯丙嗪、氟哌啶醇及其他抗抑鬱藥物均可引起錐體外系症狀，因有明顯的服藥史、並於停藥後減輕可資鑑別。 （7）良性震顫： 指沒有腦器質性病變的生理性震顫（肉眼不易覺察）和功能性震顫。功能性震顫包括：1.生理性震顫加強（肉眼可見），多呈姿勢性震顫，與腎上腺素能的調節反應增強有關；也見於某些內分泌疾病，如嗜鉻細胞瘤、低血糖、甲狀腺功能亢進；2.可卡因和酒精中毒以及一些藥物的副反應。癔病性震顫，多有心因性誘因，分散注意力可緩解震顫。3.其它：情緒緊張時和做精細動作時出現的震顫。良性震顫臨床上無肌強直、運動減少和姿勢異常等帕金森氏病的特徵性表現。 分型 [編輯本段] 帕金森病，主要因黑質～紋狀體多巴胺能神經元通路的變性而引起的震顫、肌強直及動作緩慢等症狀。根據其病因可分為： 1. 原發性 原發性帕金森病 少年型帕金森病 2. 繼發性帕金森綜合徵 感染：腦炎、慢病毒感染等 血管性：腦動脈硬化、多發性腦梗塞、低血壓性休克 藥物：酚噻嗪類、丁醯苯類、抗抑鬱劑（單胺氧化酶抑制劑和三環抑制劑）等 毒物：MPTP、一氧化碳、錳、汞、二硫化碳、甲醇、乙醇 外傷：腦外傷、拳擊性腦病 其他：甲狀腺/甲狀旁腺功能障礙、顱內佔位性病變、正壓性腦積水 3. 遺傳變性性帕金森綜合徵 Wilson病 Lewy小體病 Huntington病 Hallervorden-Spatz病 橄欖-橋腦-小腦變性 脊髓小腦變性 Fahr綜合徵 家族性帕金森綜合徵伴周圍神經病 神經棘紅細胞增多症 4. 多系統變性－帕金森綜合徵疊加 Shy-Drager綜合徵 進行性核上性麻痺 紋狀體黑質變性 帕金森綜合徵-痴呆肌萎縮性側索硬化複合徵 皮質基底節變性 Alzheimer氏病 偏側萎縮帕金森綜合徵 臨床表現 [編輯本段] 一靜止性震顫 震顫是帕金森病常見的首發症狀，約75%病人首先出現該症狀。震顫是由於肢體的協同肌與拈抗肌連續發生連續的節律性的收縮與鬆弛所致。帕金森病典型的震顫為靜止性震顫，即病人在安靜狀態或全身肌肉放鬆時出現，甚至表現更明顯。 震顫頻率為4～6Hz，震顫常最先出現於一側上肢遠端，典型的表現是拇指與屈曲的食指間呈“搓九樣”震顫，隨著病情的發展，震顫漸波及整個肢體，甚至影響到軀幹，並從一側上肢擴充套件至同側下肢及對側上下肢，下頜、口唇，舌頭及頭部一般最後受累。上、下肢均受累時；上肢震顫幅度大於下肢。只有極少數病人震顫僅出現於下肢。 靜止性震顫是一種複合震顫，常伴隨著交替的旋前一旋後和屈曲一伸展運動，而且不會單純以一種形式出現，通常是可變的。發病早期，靜止性震顫具有波動性，在隨意運動時減輕或暫時消失，但數秒後又出現；至後期震顫在隨意運動時仍持續存在，情緒激動、焦慮或疲勞時震顫加重，但在睡眠或麻醉時消失。目前，肌電圖，三維加速測量計等技術可用於觀察震顫的節律與頻率，但尚無一項技術可作為客觀評估震顫的標準。二肌僵直 肌僵直是指錐體外系病變而導致的協同肌和拮抗肌的肌張力同時增高。病人感覺關節僵硬以及肌肉發緊。檢查時因震顫的存在與否可出現不同的結果。當關節作被動運動時，各方向增高的肌張力始終保持一致，使檢查者感到有均勻的阻力，類似彎曲軟鉛管時的感覺，故稱“鉛管樣強直”； 如病人合併有震顫，在被動運動肢體時感到有均勻的頓挫感，如齒輪在轉動一樣，稱為“齒輪樣強直”。僵直不同於錐體束損害時出現的肌張力增高（強直），不伴腱反射亢進，病理反射陰性，關節被動活動時亦無折刀樣感覺。 僵直可累及四肢、軀於、頸部和頭面部肌肉，而呈現特殊的姿勢。僵直常首先出現在頸後肌和肩部，當病人仰臥在床上時，頭部可能保持向前屈曲數分鐘，在頭與墊之間留有一空間，即“心理枕”。軀幹僵直時，如果從後推動病人肩部，病人僵直的上肢不會被動地擺動，即wilson徵。 多數病人上肢比下肢的僵直程度重得多，讓病人雙肘擱於桌上，使前臂與桌面成垂直位置，兩臂及腕部肌肉儘量放鬆，正常人，腕關節下垂與前臂約成90度角，而帕金森病病人則由於腕關節伸肌僵直，腕關節仍保持伸直位置，好像鐵路上豎立的路標，故稱為“路標現象”，這一現象對早期病例有診斷價值。 面肌僵直可出現與運動減少一樣的“面具臉”。四肢、軀幹、頸肌同時受累時，病人出現“猿猴姿勢”：頭部前傾，軀幹俯屈，肘關節屈曲，腕關節伸直，前臂內收，雙上肢緊靠軀幹，雙手置於前方，下肢髖關節及膝關節略為彎曲，指間關節伸直，掌指關節屈曲，手指內收，拇指對掌，手在腕部向尺側偏斜。肌僵直嚴重病人可引起肢體的疼痛，易被誤認為肩周炎、風溼，需注意鑑別。 任何穩定期的病人僵直的程度不是固定不變的，一側肢體的運動、應激，焦慮均可使對側肢體僵直增強，增強效應還受到病人的姿勢（站立比坐位明顯）的影響。三行動遲緩 行動遲緩是由於肌肉的僵直和姿勢反射障礙，引起一系列的運動障礙，主要包括動作緩慢和動作不能，前者指不正常的運動緩慢；後者指運動的缺乏，及隨意運動的啟動障礙。這是帕金森病最具致殘性的症狀之一。 在病變早期，由於前臂和手指的僵直入可造成上肢的精細動作變慢，運動範圍變窄，突出表現在寫字歪歪扭扭，越寫越小，尤其在行末時寫的特別小，稱為寫字過小徵”。 隨著病情逐漸發展，出現動作笨拙、不協調，日常生活不能自理，各項動作完成緩慢，如病人在進行一些連續性動作時存在困難，中途要停頓片刻後才能重新開始；不能同時做兩種動作，如病人不能一邊回答問題一邊扣衣服；不能完成連貫有序的動作，精細動作受影響，如洗臉、刷牙、剃鬚、穿脫衣服和鞋襪、繫鞋帶和鈕釦，以及站立，行走、床上翻身等均有困難；病人的聯合運動功能受損，行走時雙上肢的前後擺動減少或完全消失，這往往是本病早期的特徵性體徵； 步態障礙較為突出，發病早期，行走時下肢拖曳，往往從一側下肢開始，漸累及對側下肢，隨著病情發展，步伐逐漸變小變慢，起步困難，不能邁步，雙足像粘在地面上，一旦邁步，即以極小的步伐向前衝去，越走越快，不能及時停步或轉彎困難，稱為“慌張步態”；因平衡與翻正反射障礙，被絆後容易跌倒，遇到極小的障礙物，也往往停步不前；因軀幹僵硬，運動平衡障礙明顯，轉彎時特別是向後轉時，必須採取連續小步，使軀於和頭部一起轉動； 面肌運動減少，表現為面部缺乏表情，瞬目少，雙目凝視，形成“面具臉”，面部表情反應非常遲鈍，且過分延長，有的病人是一側肢體受累，則其面部表情障礙也只侷限於同側或該側特別嚴重；口、舌、顎咽部等肌肉運動障礙致病人不能正常地嚥下唾液，大量流涎，嚴重時可出現吞嚥困難；下頜、口唇、舌頭、軟顎及喉部肌群受累，出現構音障礙，表現語音變低、咬字不準、聲嘶等。不少病人的眼球運動也存在障礙，臨床多見的是垂直上視和會聚功能的輕度受損。視覺引導的隨機和非隨機快速眼動反應時間延長。四其他1、植物神經功能障礙 迷走神經背核損害造成植物神經功能紊亂的原因。病人常出現頑固性便秘，這是由於腸蠕動的運動徐緩所致，鋇餐檢查可見大腸無張力甚至形成巨結腸。很少出現腸梗阻。食道、胃及小腸的運動障礙可引起吞嚥困難、食道痙攣以及胃一食道倒流等，吞鋇檢查可見異常的食道收縮波。 面部皮脂分泌增多甚至出現脂溢性皮炎在本病也多見，特別是腦炎後病人尤為顯著。有的病人大量出汗，可僅限於震顫一側，故有人認為是由於肌肉活動增加所致，並非由於交感神經障礙。有的病人大量出汗，但大多侷限於震顫一側，不排除是肌肉活動增加所致。 尿急，尿頻和排尿不暢是常見的症狀，其中尿失禁出現於5%~10%男性病人中，這是由於無效的高反射性逼尿肌收縮和外括約肌功能障礙所致，也可能是由於前列腺肥大引起，或服用抗膽鹼藥物所致。 性功能障礙。超過一半的病人存在性功能障礙，特別是性交次數少和沒有性生活，男病人早洩、陽萎常見，女病人缺乏性高潮。2、嗅覺減退 許多帕金森病病人嗅覺減退或缺乏。氣味分辨試驗評分是顯示90％病人分辨不同氣味的評分低於正常範圍，75%病人對急性閾值的敏感性下降。這些缺陷出現早而且似乎與疾病持續時間無關。3、情緒與智力改變 帕金森病病人還可以出現精神方面的症狀，表現為抑鬱和（或）痴呆的症狀。部分病人表情淡漠，情緒低落，反應遲鈍，自制力差，無自信心，悲觀厭世；有的則表現情緒焦慮、多疑猜忌、固執、恐懼、惱怒等。 約14%~18%病人逐漸發生痴呆，表現為注意力不集中，記憶減退，運用學會的知識的能力降低，行動的願望減少，思維遲鈍，視覺空間覺障礙，智力的下降等方面。 合理飲食 [編輯本段] （1）帕金森病多見於老年人，同時合併植物神經功能紊亂，消化功能多有減退胃腸蠕動乏力、痙攣，容易出現便秘及面板油脂分泌過多等。應結合病人情況，飲食喜好，注意食品的配比結構，副食、葷素以及花色品種的搭配。多食富含纖維素和易消化的食物，多吃新鮮蔬菜、水果、多飲水、多食含酪胺酸的食物如瓜子、杏仁、芝麻、脫脂牛奶等可促進腦內多巴胺的合成，適當控制脂肪的攝入。 （2）蛋白質飲食不可過量，盲目地給予過高蛋白質飲食可降低左旋多巴的療效，因為蛋白質消化中產生的大量中性氨基酸，可與左旋多巴競爭入腦而影響其療效。因此在膳食中適當給予蛋、奶、魚、肉等食品，保證蛋白質的供應，每日需要量為0.8-1.2g/kg體重。如有發熱、褥瘡等情況應增加蛋白質的供給量。 （3）對咀嚼、吞嚥功能障礙者，進食時以坐位為宜，應選擇易咀嚼、易吞嚥、高營養、高纖維素的食物。進餐前回想吞嚥步驟。進餐時讓其將口腔多餘的唾液嚥下，咀嚼時用舌頭四處移動食物，一次進食要少，並緩慢進食，進餐後喝水，將殘存食物嚥下，防止吸入性肺炎。 （4）對於伴有糖尿病的患者，應給予糖尿病飲食；伴有冠心病及高血壓的病人，以高糖、高維生素，適量蛋白質飲食為宜，限制動物脂肪和食鹽的攝入。 帕金森綜合症的家庭康復和注意事項 [編輯本段] 1．堅持鍛鍊和日常活動人體在不活動的狀態下，肌肉強直將會使肌肉和肌腱縮短。因此在治療期間一定要保持身體活動。多散步，每天要有一定量的運動，如拉划船器、玩球，以運動自己的雙手或雙臂。踩腳踏運動器，做伸背活動，每天練習，以拉直彎曲的脊柱及放鬆雙肩。 2．堅持工作因為整天坐在家中反而會限制自己的活動而加速肌強直、僵硬的產生。 3.節食過量的體重會使患者身體活動更困難，因此應節食。由於維生素B6拮抗左施多巴的療效，因此治療則間應每天限制攝入維生素B6。 4．預防過熱震顫增加了身體活動和產熱，使患者對熱天特別敏感，所以熱天應停留在室內，戶外活動要盡址選擇在清晨成傍晚，當天氣溼熱時要穿著寬鬆，老年人尤其應注意預防中暑。 家庭注意事項： 帕金森綜合徵的患者由於肌肉僵硬、運動障礙，在日常生活中帶來諸多不便，需要家人給予更多的關懷和照顧。 1.穿著：選擇容易穿脫的拉鍊衣服及開襟在前、不必套頭的衣服。拉鍊與紐扣可用尼龍粘鏈代替。儘量穿不用繫鞋帶的鞋子，不要用橡膠或生膠底的鞋子，因為鞋子抓地時，可能會使患者向前傾倒。 2.洗浴：在浴盆內或淋浴池板上鋪上一層止滑的東西如橡膠墊，並可在浴盆內放置一把矮凳，以便讓患者坐著淋浴。長握把的海綿、洗浴用的手套等有助於患者洗浴。刮鬍子使用電動刮鬚刀，使用紙杯或塑膠杯刷牙。 3.進餐：因為患者肌肉不協調，不要催患者快吃快喝。喝冷飲可選用有彈性的塑膠吸管，喝熱飲用有寬把手、且質輕的杯子。在患者的碗成盤子下放一塊橡皮墊以防滑動。 4.預防感染：由於本病患者容易患支氣管炎或肺炎，因此，在出現咳嗽或發燒時要馬上處理，免得嚴重感染隨之而至。 5.預防便秘：鼓勵患者增加身體活動，飲足夠的水，在每天飲食中增加纖維性物質如蔬菜等，必要時或迫不得已時才用通便藥物。
帕金森綜合症 又稱震顫麻痺，是發生於中年以上成人黑質和黑質紋狀體通路變性疾病。美國APDA稱年齡小於40歲便開始患病者為年輕的帕金森病患者。原發性震顫麻痺的病因尚未明瞭，10%左右的病人有家族史；部分患者可因腦炎、腦動脈硬化、腦外傷、甲狀旁腺功能減退，一氧化碳、錳、汞、氰化物、利血平、酚噻嗪類藥物中毒及抗憂鬱劑（甲胺氧化酶抑制劑等）作用等都可引起類似帕金森病的表現帕金森綜合徵。 該病起病緩慢，呈進行性加重，表現有： （1）姿勢與步態 面容呆板，形若假面具；頭部前傾，軀幹向前傾屈曲，肘關節、膝關節微屈；走路步距小，初行緩慢，越走越快，呈慌張步態，兩上肢不作前後擺動。 （2）震顫 多見於頭部和四肢，以手部最明顯，手指表現為粗大的節律性震顫（呈搓丸樣運動）。震顫早期常在靜止時出現，作隨意運動和睡眠中消失，情緒激動時加重，晚期震顫可呈持續性。 （3）肌肉僵硬伸肌、屈肌張力均增高，被動運動時有齒輪樣或鉛管樣阻力感，分別稱為齒輪樣強直或鉛管樣強直。 （4）運動障礙與肌肉僵硬有關，如發音肌僵硬引起發音困難，手指肌僵硬使日常生活不能自理（如生活起居、洗漱、進食等都感困難）。 （5）其他 易激動，偶有陣發性衝動行為；出汗、唾液、皮脂腺液等分泌增多；腦脊液、尿中多巴胺及其代謝產物降低。 由於該病與腦組織中多巴胺含量減少，乙醯膽鹼功能相對亢進有關，故應補充多巴胺含量和降低膽鹼能功能，用法如下： （1）多巴胺替代治療 選用左旋多巴，開始500毫克/天，分2次飯後口服，以後每隔3-5天增加250-500毫克/天，直到獲得最大療效且副作用尚輕為度。一般最適宜劑量為2-4.5克/天，最大劑量不應超過5克/天；金剛烷胺適用於較輕病例，可服100毫克，1日3次。 （2）抗膽鹼能藥物 常用安坦2-4毫克，1日3次；東莨菪鹼0.2-0.4毫克，1日3次；開馬君5-10毫克，1日3次。 （3）頭針療法 取兩側舞蹈震顫區及運動區，每天1次，5次為一療程，間隔3-5天后可重複一個療程。 （4）其他若藥物無效，一般情況好，且是以單側症狀為主的年輕患者可考慮手術治療。 中國前總理周恩來、美國前拳王阿里都患此病。 帕金森氏病又稱震顫麻痺，是中老年人最常見的中樞神經系統變性疾病。震顫是指頭及四肢顫動、振搖，麻痺是指肢體某一部分或全部肢體不能自主運動。其得名是因為一個名為帕金森的英國醫生首先描述了這些症狀，包括運動障礙、震顫和肌肉僵直。一般在50～65歲開始發病，發病率隨年齡增長而逐漸增加，60歲發病率約為1‰，70歲發病率達3‰～5‰，中國目前大概有170多萬人患有這種疾病。目前資料顯示，帕金森氏病發病人群中男性稍高於女性，迄今為止對本病的治療均為對症治療，尚無根治方法可以使變性的神經細胞恢復。 帕金森氏病的病因及分類 帕金森氏病的病因現在還不是很清楚。目前公認其病因是神經細胞的退行性變，主要病變部位在黑質和紋狀體。這裡有一種叫黑質細胞的神經細胞，黑質細胞數量的逐漸減少、功能的逐步喪失，致使一種叫多巴胺的物質減少，從而引起上述症狀。根據動物實驗和流行病學的結果認為帕金森氏病與遺傳也有一定的關係。 根據發病原因，可把震顫麻痺症狀分為兩類，一類叫做原發性震顫麻痺，即找不到明確的原因或者發病原因可能跟遺傳有關係，我們將它叫做帕金森氏病或帕金森病。另一類叫做繼發性震顫麻痺，即因某種腦炎、中毒（如一氧化碳、錳、氰化物、利血平中毒、吩噻嗪類和丁醯酞苯類藥物以及三環類抗抑鬱等藥物中毒等）、腦血管病、顱腦損傷、腦腫瘤，等引起，我們又把它叫做帕金森氏綜合徵或帕金森綜合徵、震顫麻痺綜合徵。 帕金森氏病的症狀 帕金森氏病起病緩慢，是逐漸發展的，也就是說並不是一下子就發展到非常嚴重的程度，是一種緩慢的、進展性的發展過程。病人最突出的就是如下三大症狀： 1、運動障礙。可以概括為：運動不能：進行隨意運動啟動困難。運動減少：自發、自動運動減少，運動幅度減少。運動徐緩：隨意運動執行緩慢。患者運動遲緩，隨意動作減少，尤其是開始活動時表現動作困難吃力、緩慢。做重複動作時，幅度和速度均逐漸減弱。有的患者書寫時，字越寫越小，稱為“小寫症”。有些會出現語言困難，聲音變小，音域變窄。吞嚥困難，進食飲水時可出現嗆咳。有的患者起身時全身不動，持續數秒至數十分鐘，叫做“凍結髮作”。 2、震顫。表現為緩慢節律性震顫，往往是從一側手指開始，波及整個上肢、下肢、下頜、口唇和頭部。典型的震顫表現為靜止性震顫，就是指病人在靜止的狀況下，出現不自主的顫抖。主要累及上肢，兩手像搓丸子那樣顫動著，有時下肢也有震顫。個別患者可累及下頜、唇、舌和頸部等。每秒鐘4～6次震顫，幅度不定，精神緊張時會加劇。不少患者還伴有5～8次/秒的體位性震顫。部分患者沒有震顫，尤其是發病年齡在70歲以上者。 3、強直。就是肌肉僵直，致使四肢、頸部、面部的肌肉發硬，肢體活動時有費力、沉重和無力感，可出現面部表情僵硬和眨眼動作減少，造成“面具臉”，身體向前彎曲，走路、轉頸和轉身動作特別緩慢、困難。行走時上肢協同擺動動作消失，步幅縮短，結合屈曲體態，可使患者以碎步、前衝動作行走，我們把它稱為“慌張步態”。 隨著病情的發展，穿衣、洗臉、刷牙等日常生活活動都出現困難。另外，有的患者還可出現植物神經功能紊亂，如油脂臉、多汗、垂涎、大小便困難和直立性低血壓，也可出現憂鬱和痴呆的症狀。 帕金森氏病的診斷 一份有關中國帕金森氏病流行病學研究的報告顯示，目前國內患帕金森氏病總人數已達172萬人，55歲以上人群帕金森氏病患病率近1％。然而，帕金森氏病患者都將帕金森氏病的一些早期症狀混同為身體機能的正常衰老，結果延誤了治療時機。 1、帕金森氏病的診斷標準 （1）臨床表現：大部分帕金森氏病患者在60歲後發病，偶有20多歲發病者。起病多較隱襲，呈緩慢發展，逐漸加重。主要表現為：震顫（常為首發症狀）、肌強直、運動遲緩、姿勢步態異常、口、咽、顎肌運動障礙。 （2）輔助檢查：採用高效液相色譜（HPLC）可檢測到腦脊液和尿中HVA（高香草酸）含量降低。顱腦CT可有腦溝增寬、腦室擴大。 （3）排除腦炎、腦血管病、中毒、外傷等引發的帕金森氏綜合徵，並與癔症性、緊張性、老年性震顫相鑑別。 主要根據典型的症狀來做出診斷，有時鑑別困難要藉助輔助檢查。返回 2、鑑別診斷 主要與帕金森綜合徵和特發性震顫、良性震顫相鑑別。 （1）腦炎後帕金森綜合徵： 通常所說的昏睡性腦炎所致帕金森綜合症，已近70年未見報道，因此該腦炎所致腦炎後帕金森綜合症也隨之消失。近年報道病毒性腦炎患者可有帕金森樣症狀，但本病有明顯感染症狀，可伴有顱神經麻痺、肢體癱瘓、抽搐、昏迷等神經系統損害的症狀，腦脊液可有細胞數輕～中度增高、蛋白增高、糖減低等。病情緩解後其帕金森樣症狀隨之緩解，可與帕金森氏病鑑別。 （2）肝豆狀核變性： 隱性遺傳性疾病、約1/3有家族史，青少年發病、可有肢體肌張力增高、震顫、面具樣臉、扭轉痙攣等錐體外系症狀。具有肝臟損害，角膜K-F環及血清銅藍蛋白降低等特徵性表現。可與帕金森氏病鑑別。 （3）特發性震顫： 屬顯性遺傳病，表現為頭、下頜、 肢體不自主震顫，震顫頻率可高可低，高頻率者甚似甲狀腺功能亢進；低頻者甚似帕金森震顫。本病無運動減少、肌張力增高，及姿勢反射障礙，並於飲酒後消失、心得安治療有效等可與原發性帕金森氏病鑑別。 （4）進行性核上性麻痺： 本病也多發於中老年，臨床症狀可有肌強直、震顫等錐體外系症狀。但本病有突出的眼球凝視障礙、肌強直以軀幹為重、肢體肌肉受累輕而較好的保持了肢體的靈活性、頸部伸肌張力增高致頸項過伸與帕金森氏病頸項屈曲顯然不同，均可與帕金森氏病鑑別。 （5）Shy_Drager綜合徵： 臨床常有錐體外系症狀，但因有突出的植物神經症狀，如：暈厥、直立性低血壓、性功能及膀胱功能障礙，左旋多巴製劑治療無效等，可與帕金森氏病鑑別。 （6）藥物性帕金森氏綜合徵： 過量服用利血平、氯丙嗪、氟哌啶醇及其他抗抑鬱藥物均可引起錐體外系症狀，因有明顯的服藥史、並於停藥後減輕可資鑑別。 （7）良性震顫： 指沒有腦器質性病變的生理性震顫（肉眼不易覺察）和功能性震顫。功能性震顫包括：1.生理性震顫加強（肉眼可見），多呈姿勢性震顫，與腎上腺素能的調節反應增強有關；也見於某些內分泌疾病，如嗜鉻細胞瘤、低血糖、甲狀腺功能亢進；2.可卡因和酒精中毒以及一些藥物的副反應。癔病性震顫，多有心因性誘因，分散注意力可緩解震顫。3.其它：情緒緊張時和做精細動作時出現的震顫。良性震顫臨床上無肌強直、運動減少和姿勢異常等帕金森氏病的特徵性表現。 分型 [編輯本段] 帕金森病，主要因黑質～紋狀體多巴胺能神經元通路的變性而引起的震顫、肌強直及動作緩慢等症狀。根據其病因可分為： 1. 原發性 原發性帕金森病 少年型帕金森病 2. 繼發性帕金森綜合徵 感染：腦炎、慢病毒感染等 血管性：腦動脈硬化、多發性腦梗塞、低血壓性休克 藥物：酚噻嗪類、丁醯苯類、抗抑鬱劑（單胺氧化酶抑制劑和三環抑制劑）等 毒物：MPTP、一氧化碳、錳、汞、二硫化碳、甲醇、乙醇 外傷：腦外傷、拳擊性腦病 其他：甲狀腺/甲狀旁腺功能障礙、顱內佔位性病變、正壓性腦積水 3. 遺傳變性性帕金森綜合徵 Wilson病 Lewy小體病 Huntington病 Hallervorden-Spatz病 橄欖-橋腦-小腦變性 脊髓小腦變性 Fahr綜合徵 家族性帕金森綜合徵伴周圍神經病 神經棘紅細胞增多症 4. 多系統變性－帕金森綜合徵疊加 Shy-Drager綜合徵 進行性核上性麻痺 紋狀體黑質變性 帕金森綜合徵-痴呆肌萎縮性側索硬化複合徵 皮質基底節變性 Alzheimer氏病 偏側萎縮帕金森綜合徵 臨床表現 [編輯本段] 一靜止性震顫 震顫是帕金森病常見的首發症狀，約75%病人首先出現該症狀。震顫是由於肢體的協同肌與拈抗肌連續發生連續的節律性的收縮與鬆弛所致。帕金森病典型的震顫為靜止性震顫，即病人在安靜狀態或全身肌肉放鬆時出現，甚至表現更明顯。 震顫頻率為4～6Hz，震顫常最先出現於一側上肢遠端，典型的表現是拇指與屈曲的食指間呈“搓九樣”震顫，隨著病情的發展，震顫漸波及整個肢體，甚至影響到軀幹，並從一側上肢擴充套件至同側下肢及對側上下肢，下頜、口唇，舌頭及頭部一般最後受累。上、下肢均受累時；上肢震顫幅度大於下肢。只有極少數病人震顫僅出現於下肢。 靜止性震顫是一種複合震顫，常伴隨著交替的旋前一旋後和屈曲一伸展運動，而且不會單純以一種形式出現，通常是可變的。發病早期，靜止性震顫具有波動性，在隨意運動時減輕或暫時消失，但數秒後又出現；至後期震顫在隨意運動時仍持續存在，情緒激動、焦慮或疲勞時震顫加重，但在睡眠或麻醉時消失。目前，肌電圖，三維加速測量計等技術可用於觀察震顫的節律與頻率，但尚無一項技術可作為客觀評估震顫的標準。二肌僵直 肌僵直是指錐體外系病變而導致的協同肌和拮抗肌的肌張力同時增高。病人感覺關節僵硬以及肌肉發緊。檢查時因震顫的存在與否可出現不同的結果。當關節作被動運動時，各方向增高的肌張力始終保持一致，使檢查者感到有均勻的阻力，類似彎曲軟鉛管時的感覺，故稱“鉛管樣強直”； 如病人合併有震顫，在被動運動肢體時感到有均勻的頓挫感，如齒輪在轉動一樣，稱為“齒輪樣強直”。僵直不同於錐體束損害時出現的肌張力增高（強直），不伴腱反射亢進，病理反射陰性，關節被動活動時亦無折刀樣感覺。 僵直可累及四肢、軀於、頸部和頭面部肌肉，而呈現特殊的姿勢。僵直常首先出現在頸後肌和肩部，當病人仰臥在床上時，頭部可能保持向前屈曲數分鐘，在頭與墊之間留有一空間，即“心理枕”。軀幹僵直時，如果從後推動病人肩部，病人僵直的上肢不會被動地擺動，即wilson徵。 多數病人上肢比下肢的僵直程度重得多，讓病人雙肘擱於桌上，使前臂與桌面成垂直位置，兩臂及腕部肌肉儘量放鬆，正常人，腕關節下垂與前臂約成90度角，而帕金森病病人則由於腕關節伸肌僵直，腕關節仍保持伸直位置，好像鐵路上豎立的路標，故稱為“路標現象”，這一現象對早期病例有診斷價值。 面肌僵直可出現與運動減少一樣的“面具臉”。四肢、軀幹、頸肌同時受累時，病人出現“猿猴姿勢”：頭部前傾，軀幹俯屈，肘關節屈曲，腕關節伸直，前臂內收，雙上肢緊靠軀幹，雙手置於前方，下肢髖關節及膝關節略為彎曲，指間關節伸直，掌指關節屈曲，手指內收，拇指對掌，手在腕部向尺側偏斜。肌僵直嚴重病人可引起肢體的疼痛，易被誤認為肩周炎、風溼，需注意鑑別。 任何穩定期的病人僵直的程度不是固定不變的，一側肢體的運動、應激，焦慮均可使對側肢體僵直增強，增強效應還受到病人的姿勢（站立比坐位明顯）的影響。三行動遲緩 行動遲緩是由於肌肉的僵直和姿勢反射障礙，引起一系列的運動障礙，主要包括動作緩慢和動作不能，前者指不正常的運動緩慢；後者指運動的缺乏，及隨意運動的啟動障礙。這是帕金森病最具致殘性的症狀之一。 在病變早期，由於前臂和手指的僵直入可造成上肢的精細動作變慢，運動範圍變窄，突出表現在寫字歪歪扭扭，越寫越小，尤其在行末時寫的特別小，稱為寫字過小徵”。 隨著病情逐漸發展，出現動作笨拙、不協調，日常生活不能自理，各項動作完成緩慢，如病人在進行一些連續性動作時存在困難，中途要停頓片刻後才能重新開始；不能同時做兩種動作，如病人不能一邊回答問題一邊扣衣服；不能完成連貫有序的動作，精細動作受影響，如洗臉、刷牙、剃鬚、穿脫衣服和鞋襪、繫鞋帶和鈕釦，以及站立，行走、床上翻身等均有困難；病人的聯合運動功能受損，行走時雙上肢的前後擺動減少或完全消失，這往往是本病早期的特徵性體徵； 步態障礙較為突出，發病早期，行走時下肢拖曳，往往從一側下肢開始，漸累及對側下肢，隨著病情發展，步伐逐漸變小變慢，起步困難，不能邁步，雙足像粘在地面上，一旦邁步，即以極小的步伐向前衝去，越走越快，不能及時停步或轉彎困難，稱為“慌張步態”；因平衡與翻正反射障礙，被絆後容易跌倒，遇到極小的障礙物，也往往停步不前；因軀幹僵硬，運動平衡障礙明顯，轉彎時特別是向後轉時，必須採取連續小步，使軀於和頭部一起轉動； 面肌運動減少，表現為面部缺乏表情，瞬目少，雙目凝視，形成“面具臉”，面部表情反應非常遲鈍，且過分延長，有的病人是一側肢體受累，則其面部表情障礙也只侷限於同側或該側特別嚴重；口、舌、顎咽部等肌肉運動障礙致病人不能正常地嚥下唾液，大量流涎，嚴重時可出現吞嚥困難；下頜、口唇、舌頭、軟顎及喉部肌群受累，出現構音障礙，表現語音變低、咬字不準、聲嘶等。不少病人的眼球運動也存在障礙，臨床多見的是垂直上視和會聚功能的輕度受損。視覺引導的隨機和非隨機快速眼動反應時間延長。四其他1、植物神經功能障礙 迷走神經背核損害造成植物神經功能紊亂的原因。病人常出現頑固性便秘，這是由於腸蠕動的運動徐緩所致，鋇餐檢查可見大腸無張力甚至形成巨結腸。很少出現腸梗阻。食道、胃及小腸的運動障礙可引起吞嚥困難、食道痙攣以及胃一食道倒流等，吞鋇檢查可見異常的食道收縮波。 面部皮脂分泌增多甚至出現脂溢性皮炎在本病也多見，特別是腦炎後病人尤為顯著。有的病人大量出汗，可僅限於震顫一側，故有人認為是由於肌肉活動增加所致，並非由於交感神經障礙。有的病人大量出汗，但大多侷限於震顫一側，不排除是肌肉活動增加所致。 尿急，尿頻和排尿不暢是常見的症狀，其中尿失禁出現於5%~10%男性病人中，這是由於無效的高反射性逼尿肌收縮和外括約肌功能障礙所致，也可能是由於前列腺肥大引起，或服用抗膽鹼藥物所致。 性功能障礙。超過一半的病人存在性功能障礙，特別是性交次數少和沒有性生活，男病人早洩、陽萎常見，女病人缺乏性高潮。2、嗅覺減退 許多帕金森病病人嗅覺減退或缺乏。氣味分辨試驗評分是顯示90％病人分辨不同氣味的評分低於正常範圍，75%病人對急性閾值的敏感性下降。這些缺陷出現早而且似乎與疾病持續時間無關。3、情緒與智力改變 帕金森病病人還可以出現精神方面的症狀，表現為抑鬱和（或）痴呆的症狀。部分病人表情淡漠，情緒低落，反應遲鈍，自制力差，無自信心，悲觀厭世；有的則表現情緒焦慮、多疑猜忌、固執、恐懼、惱怒等。 約14%~18%病人逐漸發生痴呆，表現為注意力不集中，記憶減退，運用學會的知識的能力降低，行動的願望減少，思維遲鈍，視覺空間覺障礙，智力的下降等方面。 合理飲食 [編輯本段] （1）帕金森病多見於老年人，同時合併植物神經功能紊亂，消化功能多有減退胃腸蠕動乏力、痙攣，容易出現便秘及面板油脂分泌過多等。應結合病人情況，飲食喜好，注意食品的配比結構，副食、葷素以及花色品種的搭配。多食富含纖維素和易消化的食物，多吃新鮮蔬菜、水果、多飲水、多食含酪胺酸的食物如瓜子、杏仁、芝麻、脫脂牛奶等可促進腦內多巴胺的合成，適當控制脂肪的攝入。 （2）蛋白質飲食不可過量，盲目地給予過高蛋白質飲食可降低左旋多巴的療效，因為蛋白質消化中產生的大量中性氨基酸，可與左旋多巴競爭入腦而影響其療效。因此在膳食中適當給予蛋、奶、魚、肉等食品，保證蛋白質的供應，每日需要量為0.8-1.2g/kg體重。如有發熱、褥瘡等情況應增加蛋白質的供給量。 （3）對咀嚼、吞嚥功能障礙者，進食時以坐位為宜，應選擇易咀嚼、易吞嚥、高營養、高纖維素的食物。進餐前回想吞嚥步驟。進餐時讓其將口腔多餘的唾液嚥下，咀嚼時用舌頭四處移動食物，一次進食要少，並緩慢進食，進餐後喝水，將殘存食物嚥下，防止吸入性肺炎。 （4）對於伴有糖尿病的患者，應給予糖尿病飲食；伴有冠心病及高血壓的病人，以高糖、高維生素，適量蛋白質飲食為宜，限制動物脂肪和食鹽的攝入。 帕金森綜合症的家庭康復和注意事項 [編輯本段] 1．堅持鍛鍊和日常活動人體在不活動的狀態下，肌肉強直將會使肌肉和肌腱縮短。因此在治療期間一定要保持身體活動。多散步，每天要有一定量的運動，如拉划船器、玩球，以運動自己的雙手或雙臂。踩腳踏運動器，做伸背活動，每天練習，以拉直彎曲的脊柱及放鬆雙肩。 2．堅持工作因為整天坐在家中反而會限制自己的活動而加速肌強直、僵硬的產生。 3.節食過量的體重會使患者身體活動更困難，因此應節食。由於維生素B6拮抗左施多巴的療效，因此治療則間應每天限制攝入維生素B6。 4．預防過熱震顫增加了身體活動和產熱，使患者對熱天特別敏感，所以熱天應停留在室內，戶外活動要盡址選擇在清晨成傍晚，當天氣溼熱時要穿著寬鬆，老年人尤其應注意預防中暑。 家庭注意事項： 帕金森綜合徵的患者由於肌肉僵硬、運動障礙，在日常生活中帶來諸多不便，需要家人給予更多的關懷和照顧。 1.穿著：選擇容易穿脫的拉鍊衣服及開襟在前、不必套頭的衣服。拉鍊與紐扣可用尼龍粘鏈代替。儘量穿不用繫鞋帶的鞋子，不要用橡膠或生膠底的鞋子，因為鞋子抓地時，可能會使患者向前傾倒。 2.洗浴：在浴盆內或淋浴池板上鋪上一層止滑的東西如橡膠墊，並可在浴盆內放置一把矮凳，以便讓患者坐著淋浴。長握把的海綿、洗浴用的手套等有助於患者洗浴。刮鬍子使用電動刮鬚刀，使用紙杯或塑膠杯刷牙。 3.進餐：因為患者肌肉不協調，不要催患者快吃快喝。喝冷飲可選用有彈性的塑膠吸管，喝熱飲用有寬把手、且質輕的杯子。在患者的碗成盤子下放一塊橡皮墊以防滑動。 4.預防感染：由於本病患者容易患支氣管炎或肺炎，因此，在出現咳嗽或發燒時要馬上處理，免得嚴重感染隨之而至。 5.預防便秘：鼓勵患者增加身體活動，飲足夠的水，在每天飲食中增加纖維性物質如蔬菜等，必要時或迫不得已時才用通便藥物。