一般來說，兒童不容易得癌症，但是如果得了癌症，那視網膜母細胞瘤就是比較常見的。這是一種最容易治療的一種癌症，如果及時治療，95%的孩子都可以被治癒。

所以，對這個癌症，最重要的就是需要儘早診斷。這是一個先天性疾病，一般在嬰兒出生3個月內就進行相關檢查，不需要特殊的儀器，只要醫生有經驗，很簡單就可以查出來。這個病跟一個抗癌基因Rb的突變有關，如果是兩隻眼睛都有疾病，那患者基本來說Rb基因都有突變，如果是單眼有疾病，那大約15%的患者能查到有Rb基因突變。基因突變後，就失去了功能。

對於視網膜母細胞瘤的治療，最老的辦法就是做眼球摘除手術，現在隨著醫療技術的進步，大部分孩子的眼睛都可以保住，條件是越早治療越好。可以首先使用化療，讓腫瘤縮小，這樣可以方便進一步用其他辦法治療，比如手術切除、放療等。

因為這個癌症有很好的治療方法，奪去王鳳雅小朋友生命，應該不是癌症，而是無知。

一、視網膜母細胞瘤，是一種什麼病？

視網膜母細胞瘤是一種起源於胚胎性神經視網膜的兒童常見的眼內惡性腫瘤，多數發生在3歲以下的嬰幼兒，其發病率約佔到兒童惡性腫瘤的2－3%左右。視網膜母細胞瘤最常見的表現是白瞳症，也稱為貓眼反射，具體來說就是透過瞳孔可以看到黃白色的腫瘤，其次可能會有斜視，視力下降甚至喪失視力，隨著腫瘤的發展，還可能會有眼痛、頭痛的表現，發生淋巴結轉移則會表現有耳前和頸部淋巴結腫大，如果出現遠處轉移，則會有相應的轉移症狀。

二、如果積極治療，視網膜母細胞瘤能治癒嗎？

只要足夠重視，視網膜母細胞瘤是可以較早發現並診斷的，早期腫瘤多侷限在眼球內，治癒率極高，而且有很高的儲存視力的機會。視網膜母細胞瘤儘管是一種兒童惡性腫瘤（癌症），不要一聽到癌症，就認為沒得救了，事實上， 如能在早期及時規範治療，視網膜母細胞瘤治癒率非常高，資料顯示，I期視網膜母細胞瘤五年生存率可達95%以上，II期也有85%以上，即便是III期，其五年生存率仍然不低，有的可達75%左右，關鍵是要早發現早診斷，並進行規範的綜合治療，包括全身治療（主要是化療）和區域性治療（主要包括手術，放療，光凝、冷凝、冷凍等）。即便是晚期轉移，也不是就完全沒機會，所以不要輕言放棄，至少得具體情況具體分析，不要胡亂拒絕治療。當然，想要取得好的療效和預後，一是要儘早發現並診斷，二是要進行全面的檢查並評估和分期，三是要到有經驗的專科進行規範的綜合治療。

最近王鳳雅小朋友的悲劇引起了廣泛熱議，可能很多人都部瞭解視網膜母細胞瘤（RB）。

視網膜母細胞瘤是一種惡性程度很高的腫瘤，多見於3歲以下的兒童，有一定的家族遺傳性，可單眼，雙眼先後或同時發病。早期治療還是可以治癒的。

我還在初中時拜讀過周國平先生的一篇小說，講訴的就是他女兒罹患RB後的事情，最後他漂亮的女兒不幸去世。從這篇小說我才知道有這樣一個可怕的疾病。後來學醫後對視網膜母細胞瘤更多瞭解。這個疾病可怕嗎？這個可恨的疾病一般只出現在3歲以下的孩子身上，所以這個病很難被早期診斷，早期治療。更可恨的是RB很容易顱內轉移和遠處轉移。如果發生轉移後它的治療就變動比較被動。預後相對差一些。

Rb的發病原因可以是遺傳，體細胞突變，基因突變等原因。臨床上多以白瞳為首發症狀，常有結膜充血，水腫，角膜水腫，虹膜新生血管，玻璃體渾濁，眼壓高等症狀。很多患病小孩可能會有一雙大大的無神的眼睛。

Rb早期發現，早期診斷，早期治療是有可能治癒的。說起來很簡單，但是早期往往發現不了，很多小兒發現後就已經眶內轉移，遠處轉移。可以透過眼底檢查，B超檢查，CT檢查，MRI 等檢查來發現。治療方法比較讓人受不了。不論是單眼還是雙眼罹患該病，晚期大多都要剜除眼球，然後放療和化療。父母看到孩子漂亮的眼睛被剜除時心都會碎，這才是這個病最讓人受不了的地方。如何面對一個明眸善睞的孩子變的空洞茫然。

王鳳雅小朋友的不幸遭遇牽動了每個人的心，同時也讓視網膜母細胞瘤這個病得到了大家的廣泛關注。

在相關的新聞中，有一張照片顯示，王鳳雅小朋友的左眼瞳孔區是全白色，這是典型的白瞳症，有經驗的醫生可以迅速判斷出孩子的左眼存在嚴重的問題。

除了默默為小朋友哀悼之外，許多父母也開始擔心，是不是應該趕快帶孩子到醫院去排查一下這種恐怖的疾病？其實，有一種最常見的生活用品就可以幫我們進行視網膜母細胞瘤的篩查。那就是手機！

白瞳症就是“白色的瞳孔”。瞳孔（黑眼珠中間的小孔）在正常情況下是黑色的，當這個部位呈現出白色時，就是白瞳症。

白瞳症可能由許多疾病引起，包括白內障、 Coat’s病、視網膜母細胞瘤、視網膜脫離、眼內感染等。這些疾病都會嚴重損害視力，甚至危及生命。因此，一旦發現有白瞳症，必須儘早到醫院治療。

普通人很難用肉眼發現孩子的瞳孔變白了。要用肉眼觀察到這一症狀，除非白瞳症發展到比較嚴重的程度，或者觀察者是比較有經驗的醫生。這時候就需要手機來給我們幫忙了。

雖然目前很多手機攝像頭都有消紅眼的功能，但為了篩查疾病，在拍攝的時候，要取消”消紅眼“功能，並開啟閃光燈，這樣才能達到最佳效果。

在正常情況下，當光線透過瞳孔進入眼睛時，大部分光線會被視網膜吸收。然而，一小部分光線會被視網膜反射，然後經過瞳孔顯現出來。正常的視網膜的反光是橘紅色的，也就是我們通常說的照片中的“紅眼”，而疑似視網膜母細胞瘤的患兒中，瞳孔區往往呈現以下幾種症狀：

這是視網膜母細胞瘤最常見的一個表現。由於拍攝角度的問題，瞳孔區呈現白色並不一定就是白瞳症，因此，需要開啟閃光燈並讓孩子直視攝像頭，這樣才能最好地呈現出可能存在的問題。

如果在多張照片中，一隻眼睛有“紅眼”（這是正常情況），而另一隻眼睛的瞳孔區卻是黑色的，那麼也需要引起重視，並請眼科醫生給孩子進行詳細的檢查。

眼位不正也就是斜視。在正常人的照片中，除了能從瞳孔區看到紅色反光，還可以從看到瞳孔正中間有一個亮亮的反光點，這是角膜反射的閃光燈的影子。如果這個反光點不在雙側瞳孔的對稱的位置，就需要考慮可能有斜視。

大部分情況下，斜視只是單獨一個症狀，並不合併其他問題。但在極少數情況下，斜視可能是視網膜母細胞瘤的一個症狀表現，這時最保險的做法還是去醫院，請眼科醫生仔細給孩子做進一步檢查。

如果孩子無緣無故地出現眼部紅腫，而且經過治療久久不退，那麼也需要引起家長的重視。

雖然引起眼部紅腫的原因很多，比如麥粒腫，而且在大部分情況下治療起來並不困難，但是也不能掉以輕心。

我們俗稱的黑眼珠，其實就是虹膜透出來的顏色。華人一般呈現深棕色或淺棕色。如果虹膜（或者一部分虹膜）的顏色發生了變化，那麼也需要警惕，並儘早進行檢查。

在年紀較小還不能用語言進行交流的孩子中，視力變差往往表現為目光遊離，不能很好地注視某一處，或者無法自主地控制眼球運動（當雙眼都受到影響時，這種情況更為常見）。大一點的孩子可能會說他們看東西不像以前那麼清晰了。

這時候家長一定要引起重視，及時帶孩子去檢查。

隨著治療技術的發展，視網膜母細胞瘤的治癒率已經很高了。但這仍然是一種惡性腫瘤，在面對這種疾病時，我們不可放鬆警惕。各位家長們，在用手機給孩子們拍照記錄美好瞬間的同時，一定要觀察照片中孩子的眼睛。

願天堂沒有病痛。

然後再解釋一下視網膜母細胞瘤是什麼病。

簡單地說，視網膜母細胞瘤是一種來源於光感受器前體細胞的惡性腫瘤。常見於3歲以下兒童，具有家族遺傳傾向，可單眼、雙眼先後或同時罹患，是嬰幼兒最常見的眼內惡性腫瘤，成人患者比較罕見。視網膜母細胞瘤的臨床表現複雜，可表現為結膜內充血、水腫、角膜水腫、虹膜新生血管、玻璃體混濁、眼壓升高及斜視等。因為本病容易發生顱內及遠處轉移，常會危及患兒生命，因此早期發現、早期診斷及早期治療是提高治癒率、降低死亡率的關鍵。

但是，現在這個病的病因仍不明確。目前已知的是6%為常染色體顯性遺傳，94%為散發病例。其中25%為遺傳突變，其餘的是體細胞突變，也有人認為與病毒感染因素有關。

如果積極治療，越早治療恢復效果越好。目前臨床上還是爭取能保住眼球、保住視力，實在不行了才會採取摘除眼球的治療方法。只要能保住，那就會根據腫瘤大小、位置和範圍，應用靜脈化療、眼動脈介入化療，以及鐳射、經瞳孔溫熱治療、冷凍治療和放射性核素敷貼器等區域性治療的保眼療法，力爭儲存有用視力。目前普遍的做法是，當腫瘤轉移風險高、腫瘤體積超過眼球的一半時，以上治療無法控制時要考慮眼球摘除。比如上圖就屬於病情比較嚴重比較晚的了。

簡單來說，視網膜母細胞瘤是發生在眼睛視網膜上的惡性腫瘤，就是眼癌。

能治癒嗎？

能。而且治癒率很高，可以超過95%。

但是，——

我們的眼睛就像一架照相機或攝像機，視覺訊號（光線）從我們通常說的眼睛（眼裂）進入落到眼球后面的視網膜上。視網膜就相當於照相機的感光底片，負責感受光訊號並轉化成電訊號。

視網膜厚度雖然僅有0.5毫米，卻由好幾個細胞層構成，其中除了成熟的功能細胞外，還有未分化的“後備細胞”，不斷分化成新的功能細胞來填補老死的功能細胞的缺。這些後備細胞就是視網膜母細胞。

發生在這些細胞的惡性腫瘤就是視網膜母細胞瘤。

視網膜母細胞瘤雖然可以見於任何年齡的人，但是主要見於年齡在5歲以下的兒童，通常在2歲左右被首次發現。

兒童視網膜母細胞瘤是一種罕見的癌症。有多罕見呢？我們知道兒童白血病就是罕見病，但是也是最常見兒童癌症，佔所有小兒癌症的30%。視網膜母細胞瘤發病率排在小兒癌症的第7、8位，僅佔小兒癌症的4%。

下圖標註的是中國上海2002~2005年期間小兒主要癌症的發生情況。

如題圖所示，視網膜母細胞瘤是視網膜上一個白色的腫瘤。因此，最早的徵象是眼睛瞳孔中出現一個時隱時現的白陰翳。

隨著腫瘤增大，佔據整個瞳孔後就表現為“白瞳症”。

早期其他的表現還可以出現斜視等。

然後，隨著癌症的發展會出現眼睛紅腫疼痛，受影響眼睛視力或視野受損甚至完全失明。

兒童視網膜母細胞瘤可以是遺傳性的，約佔15%，已經找到相關的變異基因。每15000-20000名新生兒中可以見到1個病例。遺傳性視網膜母細胞瘤往往可以發生在兩隻眼睛，或者多發。

視網膜母細胞瘤也可以在出生後視網膜母細胞基因變異癌變產生，非遺傳性視網膜母細胞瘤更多是單側性的。

隨著腫瘤的發展，視網膜母細胞瘤可以侵襲眼睛其他組織。晚期還會發生眼外組織轉移，失去治癒可能，很快就能致死。

能，而且治癒率非常高。

看歐美國家視網膜母細胞瘤的5年生存率（基本就等於治癒率）情況，除東歐外都超過95%，美國的97%都是低的。

但是，這是有前提的，一個要早發現，一個是有足夠醫療資源。

視網膜母細胞瘤雖然是可治癒的，而且治癒率可以很高。但是，治療卻非常複雜。

需要根據腫瘤不同分期由有經驗的的治療團隊制定不同的治療方案，治療涉及手術、各種化療，外放射、內放射治療、經瞳孔冷療、熱療等等多個方法。

原則是，在確保保留生命的基礎上，還要儘可能儲存視力，儘量儲存視力的基礎上儘量保留視野。

治癒後，還需要不斷的隨訪，甚至終生隨訪。

因為這種癌症繼發癌症的可能性很高，遺傳性視網膜母細胞瘤終生髮生第二種癌症的可能性可達36%，非遺傳性也可達5.7%。

當然，還有一個，說重要也不重要的因素就是錢。

簡單來說，如果一個早期視網膜母細胞瘤患者，你把他扔給一個具有豐富經驗的專家團隊和足夠醫療資源的專門治療視網膜母細胞瘤的醫療中心，再扔下一句話：給我把我的病人治癒嘍。治癒後通知我來領人。

那麼，你的這個視網膜母細胞瘤病人可以獲得高達95%以上的高治癒率。運氣好的話，還能保留相當的視力，過正常人的生活。

當然，還要責成這家醫療中心終生給你隨訪。

至於最近鬧得沸沸揚揚的河南周口因視網膜母細胞瘤死亡的王鳳雅小朋友，如果從發現開始就積極治療，能有多大治癒的機會和保留多少視力，過什麼樣的生活？由於缺乏有用的醫療資料，無法判斷。

但是，跟上述歐美國家兒童癌症的高治癒率相比，WHO在2015年全球癌症報告中沒有給出發展中國家兒童癌症的總體的治癒率資料，僅僅扔下了這樣一句話：

總體上，發展中國家總的生存率低得多。In general, overall survival rates are much

lower in the developing world.

並給出印度、泰國和中國上海部分年份兒童癌症總的治癒率數字。

至於，中國河南周口太康縣一個5個孩子（一個視網膜母細胞瘤，一個兔唇）的農民家庭，是屬於發達地區還是發展中地區？可不可以把自己患上視網膜母細胞瘤的孩子扔進一個高大上的醫療中心，靜等治癒後領人？

我不知道！

視網膜母細胞瘤（retinoblastoma，RB），一般我們在臨床上都習慣用英文簡稱RB來指代。

RB可以算是很著名的腫瘤了，很多研究腫瘤的人都會研究這個疾病，包括不是眼科專業的醫生也都對這個眼病不陌生。主要因為以下幾點：

1. 它是嬰幼兒最常見的眼內惡性腫瘤。注意，是惡性。惡性和良性腫瘤的區別，簡單來說就在於會轉移會致命。大約1萬5—2萬8千人中會有一位得這個病的，2/3患兒在3歲以前發病，其中30%的人表現為雙眼發病。

2. RB有較高的自發退化率，達1.8%--3.2%，是其它腫瘤的1000倍。這點其實是比較神奇的，就是說不治療，腫瘤也會變小，有一定比例的人甚至可以完全退化。這在其它惡性腫瘤是難以想象的。

3. Rb基因的失活是RB發病的重要機制。我們每個人的體內，其實都有致癌基因和抗癌基因，兩者處於一個平衡的狀態。而Rb基因是第一個分離出的人類抗癌基因。簡單來說，就是Rb基因具有抗癌性，但是由於遺傳或者基因突變，導致Rb基因失活了不能發揮抗癌作用了，所以就發生了RB。

目前發達國家患兒的生存率約為95%，而中國要低很多，約為63%。主要是由於國內的RB患者就診時大多已經處於中晚期，因此不僅生存率低，且很多都需要透過眼球摘除來儲存生命。但是整體而言，這個疾病透過積極治療，很多患兒還是可以活下來的。

3歲的王鳳雅小朋友去世了，死因是一種叫做“視網膜母細胞瘤”的惡性腫瘤。其實患上這種病王鳳雅本可以不死，因為“視網膜母細胞瘤”雖是一種惡性腫瘤，但卻是治癒率最高的癌症之一。

什麼是視網膜母細胞瘤？

視網膜母細胞瘤（RB），是一種起始於大腦外的神經細胞的腫瘤，通常發生在6歲以下的兒童身上，是嬰幼兒時期最常見的眼內惡性腫瘤。大多數患兒是單眼出現腫瘤，少部分患者則是雙眼同時出現，還有不到1%的患兒是三側性視網膜母細胞瘤（TRB），會在雙眼的基礎上同時伴發顱內腫瘤。

這種癌症發展於視網膜之上，可迅速傳播。臨床表現以“白瞳”症（俗稱“貓眼”）最為常見，還可能又斜視、眼部充血和視力下降等表現。在中國，以白瞳為首發症狀者佔73％，後三種分別佔12％，5％和5％。視網膜母細胞瘤有遺傳性和非遺傳性兩種形式。

據統計，視網膜母細胞瘤的發病率約為1：15000，無明顯種族、地域和性別的差異。約30%的患兒是雙眼發病。大部分患兒5歲前發病，單眼發病者中位發病年齡是2歲，雙眼發病者的中位發病年齡是9個月至1歲。臨床上，95％到98％的患兒能夠康復，並超過90％的患兒能存活至成年以後。

視網膜母細胞瘤的發病原因是什麼？

視網膜母細胞瘤的發病機制目前尚不明確。一般可以分為遺傳型和非遺傳型。35%～45%的病例屬於遺傳型，為常染色體顯性遺傳；另外55%～65%的非遺傳型為基因突變引起。有家族遺傳史及雙眼發病者，比散發或者單眼發病者疾病發生要早，成年人發病較為罕見。此外，發病也可能與環境、病毒感染有一定的關係。

視網膜母細胞瘤有哪些症狀？

視網膜母細胞瘤分為四階段：

第一階段是眼內生長期，表現為瞳孔散大和出現白瞳。

第二階段是青光眼期，會出現“牛眼”，並伴有眼痛、頭痛、噁心、嘔吐等症狀。

第三階段和第四階段分別為眼外期和全身轉移期，此時腫瘤已出現體內轉移。

最早的症狀是瞳孔處出現白點，看來像貓眼一樣，其次常見的是突然出現斜視，偶而可以看到眼球發炎、紅腫；至於視力的 喪失，若只有單側，一般是難以察覺到；有的若合併青光眼則會引起眼睛疼痛，若擴散到眼球外面，眼睛會漸突出紅腫、出血， 若轉移開來到骨頭內、腦部或其他部位，則會引起厭食、體重減輕、噁心、嘔吐等症狀，這時才治療已相當遲了，所以早期發現非常重要。

診斷視網膜母細胞瘤需要做哪些檢查？

1.眼底鏡檢查：通常即可診斷出本病；

2.眼球超音波檢查：若因視網膜剝離或出血，眼底鏡檢查有困難時，超音波可顯示眼球后方有無腫瘤；

3.眼窩電腦斷層攝影（CT Scan）；

4.核磁共振（MRI）：若腫瘤已擴散出眼球外，對於視神經、腦部、蜘蛛膜下腔及軟部組織有否被侵染的診斷，最為有用。

視網膜母細胞瘤的治療方式有哪些？

外科手術

眼球摘除術。眼球摘除術是手術切除視神經和眼睛的一部分，通常是在腫瘤已經較大的情況下采用這種方式，採用這種方式之後，視力基本不能儲存。患者可以被植入一個假眼，植入後的2年內都需要密切隨訪，以檢查眼部周圍可能存在的復發情況，並檢查另一隻眼睛的狀況。

放射療法

內部放射治療和外部放射治療。具體哪種方式取決於癌症的病理型別和階段。用於治療視網膜母細胞瘤的放射療法包括：強度調製放射治療IMRT，3D立體定向放射治療，質子束放射治療以及斑塊放療等。

冷凍療法

凍結和破壞癌細胞的組織。

熱療（也稱鐳射療法）

用熱能來破壞癌細胞。通常是使用鐳射束穿過瞳孔或到眼球的外側。對於小的腫瘤，熱療可能被單獨使用，熱療也可能和化療聯合作用在較大的腫瘤上。

化療

用藥物來阻止癌細胞的生長，化療的方案選擇取決於癌症的階段。不同類系的化療有：全身化療、區域性化療、眼動脈灌注化療以及結膜化療等。

早發現治療可降低死亡率

視網膜母細胞瘤的主要病死原因，已經不是原發腫瘤，而是長在身體其他部位的繼發性惡性腫瘤。有1/3的視網膜母細胞瘤是遺傳性的，意味著身體其他細胞也都帶有了致癌的突變基因，在成長的其他階段，有可能在其他身體部位再發惡性腫瘤。

臨床上，早期確診、及時就醫的情況下，95％到98％的患兒能夠康復，並超過90％的患兒能存活至成年以後。因此，對於視網膜母細胞瘤，早發現早治療是可以大大降低死亡率的。

視網膜母細胞瘤常見於3歲以下嬰幼兒，是一種兒童常見的眼內原發惡性腫瘤，起源於眼底視網膜部分，多數是單眼出現，少數累及雙眼，最常見的臨床表現為白瞳（貓眼）、斜視、視力下降、畏光、流淚、眼紅等。該病常分為四期：眼內期、青光眼期、眼外期、全身轉易期。腫瘤侷限在眼內時生長緩慢，一旦突出眼球，生長會非常迅速。目前治療視網膜母細胞瘤最常用的方式是全身化療，晚期區域性化療也可進一步提高保眼生存率，發達國家患病兒童5年生存率達到95%，而中國偏低，僅為63%，若進展到眼外期，預後差，治癒率僅為5%-10%。當然，全身化療會存在一些問題，因為化療是透過靜脈給藥，化療藥物也會作用在身體的正常細胞上，因此，也會給幼兒帶來聽力受損、外周神經麻痺以及骨髓抑制等不良反應，甚至在治癒數年後，出現二次腫瘤的機率會高於一般兒童。