常聽人說，有什麼都行，千萬別有病，我們每個人都不希望自己患上肺部疾病。現如今，肺癌已成為全世界癌症死亡原因的第一位，在平常生活中，我們一定要保護好肺部，避免出現疾病。

我們對於穿在身上的衣各種衣服一定不會陌生，因為衣服是由不同的纖維物質組成的，如：人造纖維、天然纖維以及合成纖維，很多衣服就在穿久了以後，就會變的有些發硬，這主要是由於纖維物質產生了變化，導致了衣服的僵硬。那麼，到底什麼是肺纖維化呢？

肺纖維化是因為有毒物質、人體的免疫疾病、藥物副作用等多種因素引起的肺部出現炎症，肺泡持續性損傷、細胞外基質反覆破壞、修復、重建並過度沉積，導致正常肺組織結構的改變、功能喪失的一種疾病。高發人群是：40-50歲的人。

1、已知原因的。

有一大部分是能夠查到原因的，比方說和我們已知的，有的職業因素，比方什麼煤塵肺啊，煤礦工人，還有一些灰塵啊，就是職業環境因素，導致的肺纖維化，再比如是老師上課期間擦黑板粉塵等，這些都是職業因素，這樣的肺纖維化的我們把它統稱為已知的。還有一部分是藥物因素，就是用藥引起的，比如說博來黴素或者化療的藥物、或者有一些心血管的藥胺碘酮等。還有一部分是自身免疫系統疾病。就是我們可能有其他的免疫系統疾病，導致了繼發的肺纖維化，所以說這一類的呢，都屬於已知原因的。

已知原因的肺纖維化疾病，我們可透過治療原發病，來減少肺纖維化的一些症狀啊，可以幫助肺纖維化的恢復。

2、不明原因的。

就是未知原因的叫特發，在醫學上查不到原因的叫特發，我們把它叫特發肺纖維化，年齡是50歲以上的是高發人群。

許多人都提出了肺纖維化疾病是否發現的越早越好治嗎？

如果在早期，這種特發肺纖維化，我們從CT上也是能看出一些特點，這個時候早期用一些藥物的干預，應該說能夠延緩它的發展，讓病情進展會慢一點，不要走到換肺的那一步，就太可怕了。換肺一般就是到最後的階段（終末階段）。肺纖維化的患者一旦到了病程終末期則很難治療。除了發現疾病的早期症狀，居家預防也十分重要，所以建議：房間要流通的空氣，避免乾燥，以免塵土飛揚，房間裡不宜鋪地毯，被褥枕頭不宜用羽毛或陳舊棉絮等易引起過敏的物品填充。

1、飲食方面。日常生活中要進食一些易消化、有豐富營養的食物，同時，戒菸戒酒，人喝醉後能使免疫力下降。

2、運動方面。每天要有適當的運動，為什麼說是適當呢，因為肺纖維化疾病患者不能劇烈運動，要慢慢的進行健身運動，如打打太極、慢跑等。

3、睡眠方面。由於肺纖維化疾病患者免疫力較低，所以容易疲勞，平時生活中，要保證充足的睡眠，杜絕熬夜。

4、預防感冒。大家都知道，感冒最容易引起肺部疾病，所以，在日常生活中，肺纖維化患者一定要預防感冒，因為感冒後，很容易引起肺部感染，不利於治療。

肺纖維化是一種間質性肺疾病，主要病變發生在肺間質及肺泡腔，進而引起肺泡-毛細管血的功能障礙，即不能將血液中的二氧化碳排出體外及將肺泡中的氧氣帶到血液中，從而出現低氧血癥及高二氧化碳血癥，在臨床表現中主要是呼吸困難，並且這種呼吸困難呈現進行性較重的趨勢。肺纖維化在影像學檢查中較容易被發現。

肺纖維化引起發病的原因很多。有部分病因不明確，稱為特發性肺纖維化，肺纖維化也可以是由於間質性肺疾病的終末期的表現。常見的已知的病因有環境因素，例如空氣的粉塵、飛沫；有些與藥物及醫源性的治療也有關；有些肺纖維化是自身免疫性的疾病導致。

總之，肺纖維化的病因涉及各個方便，目前還不是很明確，仍然在研究證之中。

肺纖維化是以成纖維細胞增殖及大量細胞外基質聚集並伴炎症損傷、組織結構破壞為特徵的一大類肺疾病的終末期改變，也就是正常的肺泡組織被損壞後經過異常修復導致結構異常（疤痕形成）。絕大部分肺纖維化病人病因不明(特發性)，這組疾病稱為特發性間質性肺炎（IIP），是間質性肺病中一大類。

肺纖維化是一種涉及到肺間質和肺實質疾病，表現為肺間質纖維組織增生，肺泡間隔增厚變寬，肺泡結構重建等病理改變，持續發展可致肺結構破壞和功能減退，最終衰竭。

肺纖維化的病理變化就是普通間質性肺炎(UIP），找不到原因的UIP，病理改變主要累及周圍胸膜下肺實質和間質為特發性肺纖維化(IPF），可能的高危因素有吸菸、環境暴露（如暴露金屬粉塵、木塵、石工、植物與動物粉塵等）、感染、胃食管反流及遺傳因素等。特發性肺纖維化多發生老年人，多有乾咳、漸進性呼吸困難或活動後氣促。胸部高CT（HRCT）可診斷典型的IPF,對於疑似病例則靠外科肺活檢。IPF的治療推薦藥物是吡啡尼酮和尼達尼布。IPF急性加重期初始治療可先應給予廣譜抗生素，直至排除感染。同時弱推薦給予大劑量糖皮質激素治療。IPF尤其是急性加重期，預後較差，如果條件許可，可行肺移植術。

一些間質性肺病終未期會導致繼發性肺纖維化，主要包括：

1.非UIP的間質性肺炎的終未期。如非特異性間質性肺炎、急性間質性肺炎、脫屑性間質性肺炎等。

2.常見的結締組織疾病引起的間質性肺炎（CTD-ILP)終末期也有可能發展成肺纖維化，多見於風溼性肺病、硬皮病、多肌炎、皮肌炎及混合型CTD。

3.一些瀰漫性病變如IV期結節病、慢性過敏性肺炎、藥物毒性、石棉沉著病、矽沉著病、煤工塵肺、滑石肺病和其它肺塵埃沉著病等可能表現為肺纖維化。這些繼發性肺纖維化要治療原發病。

由於存在UIP和DIP，纖維化在吸菸者中最常見。麵粉、有機抗原暴露、肺塵埃沉著病與過敏性肺炎有關。結締組織性疾病最常伴發非特異性間質性肺炎（NSIP），但也可能有普通間質性肺炎（UIP）即肺纖維化。藥物誘發的纖維化可見於有某些藥物治療的患者，最常見的藥物為化療藥物、心血管病治療相關藥物和某些抗生素。

很多老年人因體檢或者其他原因做胸部CT時發現自己有肺間質纖維化，或輕或重，輕者可能沒有明顯臨床症狀，重者會影響肺部的正常功能，出現呼吸困難等肺功能不好的表現，晚期還可能導致肺動脈高壓或者右心衰竭等表現。那麼肺纖維化是由於什麼原因導致的呢？

首先，現在對於肺纖維化的病因還未完全明確。目前比較認同的觀點是，肺纖維化的發生和肺泡上皮細胞反覆發生微小損傷，以及損傷後的自身修復有關，一些危險因素比如常年吸菸或者生活的環境汙染嚴重等會導致肺纖維化發生率增高。

其次，一些其他的疾病也可能繼發肺纖維化的發生，最常見的就是免疫系統疾病，比如類風溼性關節炎的一個重要的肺部併發症就是肺纖維化的發生，還有乾燥綜合徵、結締組織病等各種免疫系統疾病都有可能導致肺部受累發生肺纖維化。所以，在這些疾病的發生過程中，對於肺纖維化的預防是很重要的，其中最關鍵的手段就是原發病的控制，在規律、規範的治療下，可有效控制原發病，並且降低肺纖維化等各種併發症的發生率。

總之，肺纖維化的具體病因並不是十分清楚，對於沒有明顯肺功能損傷的患者，可不必過度緊張，定期隨訪觀察即可。對於進行性加重的肺纖維化患者，需進行藥物治療，吡非尼酮、乙醯半胱氨酸等藥物均可用於肺纖維化的治療，但療效與患者自身狀況和疾病進展程度有關。對於有條件的患者可以考慮肺移植治療。

本期答主：陳泳淼，醫學碩士

肺纖維化特別是特發性肺纖維化一般是隱匿起病，在開始肺部已經有病灶的時候並不一定會出現特別的不適，或者只會有輕度的乾咳，隨著病情的加重，患者的肺功能逐漸下降，也開始出現氣喘胸悶的情況，最終患者肺部出現大面積的纖維化，甚至出現蜂窩肺，雙肺底部的肺組織被牽拉破壞形似蜂窩，這時候患者可能會出現低氧血癥，甚至呼吸衰竭。

特發性肺纖維化基本上無法查出明確的病因，一般發生於50歲以上的人群，男性居多，吸菸患者佔絕大多數，少部分人沒有吸菸病史且有家族聚集現象，這樣的病人年齡可能較輕，小於50歲。

以前認為特發性肺纖維化診斷後生存時間在2-3年左右，很多人因此而特別擔憂，其實最新的觀點認為特發性肺纖維化患者中有不同的亞群，有些人確實病情進展較快，治療效果不好，但更多的人病情只是緩慢進展，甚至可以長期保持穩定，極少部分人會突然加重，肺功能嚴重下降威脅生命。

特發性肺纖維化的治療主要靠吸氧，康復訓練鍛鍊肺功能，中晚期可以進行肺移植。藥物治療可以使用吡非尼酮和尼達尼布，這兩種藥物都可以有效的減慢患者肺功能下降的速度，延長患者的生命週期，提高生活治療，減少急性加重的發生次數。

肺纖維化急性加重的病因和發病機制目前還不清楚，但有不少國內外的研究發現細菌、病毒在其中發揮了非常重要的作用

你好，通常在輕度肺纖維化的情況下，呼吸困難會在劇烈活動期間發生，並且經常被忽視或誤診為其他疾病；

當肺纖維化進一步發展時，呼吸困難的症狀通常會出現，除了呼吸困難和頻繁的缺氧感之外，嚴重的肺纖維化患者還患有乾咳和疲勞；

一般這種乾咳非常頑固，日夜頻繁，夜間加重，咳嗽後更嚴重，患者痛苦不堪，逐漸失去勞動，依靠呼吸機生存，直到肺衰竭和死亡，因此患者一定不要大意，如有確診就需要儘快積極治療。

肺纖維化的發生與很多種因素有關，比如病毒感染、自身免疫、慢性反覆的微量胃內容物吸入、經常接觸粉塵金屬、吸菸、遺傳等因素。

以上因素引起肺泡的上皮損傷和上皮下基地膜的破壞，使成纖維細胞聚集、分化、增生，使肺泡的膠原和細胞外基質過度生成，損傷的肺泡上皮和炎症浸潤的白細胞會分泌一些炎症介質，這些炎症介質促進肺纖維化過程，這種慢性損傷和纖維增生修復過程，最終導致肺纖維化。

肺纖維化嚴重影響人的呼吸功能，晚期甚至會引起肺心病、呼吸衰竭等，所以要及時治療。

　　肺部纖維化怎麼引起的?

　　環境因素：

　　導致肺纖維化疾病的重要因素之一，當下環境汙染嚴重，尤其是一線城市，更是煙霧瀰漫，讓人們的呼吸道粘連了厚厚的有害物質，最後停留在肺部，久而久之，肺部的不利物質愈來愈多，最後會形成肺部疾病。肺纖維化較為常見。

　　吸菸：

　　據臨床表明，吸菸者是肺纖維化的高危人群，並且吸菸者患肺纖維化的機率是常人的好幾倍，所以大家要慎重，需遠離香菸及二手菸。

　　物理因素：

　　石棉、礦物粉塵、藥物、放射損傷、有害氣體吸入等(在環境受汙染的情況下，應佩戴口罩);接觸鴿糞、動物皮毛、發黴枯草等引起的外源性過敏性肺泡炎，都可導致肺纖維化。

　　其它：

　　職業、遺傳、環境、物理和化學因素等也可導致肺纖維化。

一般如果出現肺部纖維化的話，這個主要是由於長期慢性肺部炎症，並且當時沒有控制好或者是沒有得到有效控制，以後才會出現肺部鈣化，就是出現肺部纖維化。