淋巴瘤是起源於淋巴系統的惡性腫瘤，可分為非霍奇金淋巴瘤和霍奇金淋巴瘤兩類。主要表現為無痛性淋巴結腫大，肝脾腫大，伴發熱、盜汗、消瘦、瘙癢等症狀。疾病的病因並不清楚，可能是與自身免疫性以及放射性物質化學物質以及基因突變有關。

據統計，目前全球平均每2分鐘就有1名新發病人，每年總死亡人數超過20萬。五年生存期限根據淋巴瘤的型別而有差異，但是相比其他惡性腫瘤來說，效果差。

惡性淋巴瘤是指原發於淋巴結和結外淋巴結組織的惡性腫瘤，是人類較為常見的惡性腫瘤，約佔所有惡性腫瘤的3%到4%，佔中國各種惡性腫瘤發病的第11位。分為霍奇金淋巴瘤（HL）和非霍奇金淋巴瘤（NHL）。

順便提一句， HL好發於頸部淋巴結，最常見的症狀為區域性淋巴結的無痛性，進行性腫大。目前配合有效的化療，HL是目前可治癒的惡性淋巴瘤。我認識的一個病人得了這病已經過了20多年了，現在還在。惡性淋巴瘤種類太多，臨床治療效果差異較大。

惡性淋巴瘤是一類原發於淋巴結或者其他淋巴組織器官的惡性腫瘤，根據臨床及病理特徵分為非霍奇金淋巴瘤（NHL）和霍奇金淋巴瘤（HL）。隨著病情的進展，可以侵犯到肝臟、骨髓等人體重要器官，對患者的生命造成威脅。

由於淋巴組織遍佈全身，所以淋巴瘤可以發生在身體幾乎所有的部位，有的發病部位相當隱匿。

惡性淋巴瘤臨床表現主要是淋巴結逐漸增大，比如淺表的頸部、腋下和腹股溝淋巴結等等，無紅腫，多為無痛性、表面光滑、活動，捫之質韌、飽滿、均勻，區域性面板溫度也不高，常常伴有肝脾腫大，或有些患者伴有明顯消瘦、發熱、貧血、夜間盜汗、全身瘙癢等表現。

惡性淋巴瘤好發部位在於淋巴結，但是由於淋巴系統的分佈特點，使得淋巴瘤基本上屬於全身性疾病，幾乎可以侵犯到全身任何組織和器官。結外的淋巴組織，如扁桃體、鼻咽部、胃腸道、脾、骨骼或面板等還有體內深部的縱隔淋巴結和腹腔淋巴結等等。淋巴結可從黃豆到雞蛋大小，質韌、均勻而飽滿，亦可伴有肝、脾腫大，晚期可出現衰竭和惡病質。還有的患者首發病變在宮頸、乳腺、甲狀腺、腎上腺、卵巢等部位。

早發現、早診斷、堅持治療是決定淋巴瘤療效好壞的關鍵因素。

惡性淋巴瘤的症狀表現：

臨床表現臨床上以無痛性、進行性淋巴結腫大最為典型。常見發熱、肝脾腫大,晚期有惡病質、貧血等表現。發病機制迄今尚未闡明,可能與病毒、瘧疾、幽門螺桿菌感染,免疫功能缺損,接受放療化療或長期接觸苯、除草劑、石棉、砷等理化因素以及某些先天性疾病、長期應用免疫抑制藥治療“免疫炎性”疾病有關,如系統性紅斑狼瘡、類風溼關節炎、免疫性溶血性貧血等亦可併發惡性淋巴瘤,長期服用某些藥物如苯妥英鈉、去氧麻黃鹼等亦可誘發惡性淋巴瘤。 淋巴結腫大為惡性淋巴瘤的特徵。淺表淋巴結的無痛性、進行性腫大常是首發症狀,尤以頸部淋巴結為多見,其次為腋下。霍奇金病首發於頸淋巴結者佔60%~70%,左側多於右側。全身發熱、消瘦(體重減輕10%以上)、盜汗等較常見,其次為食慾減退、易疲勞、瘙癢等。全身症狀和發病年齡、腫瘤範圍、機體免疫力等有關。老年患者、免疫功能差或多灶性起病者全身症狀顯著。無全身症狀者,其存活率比有症狀者大3倍左右。

惡性淋巴瘤(ML)簡稱淋巴瘤。是原發於淋巴結或淋巴結外組織或器官的一種惡性腫瘤。按病理和臨床特點可將惡性淋巴瘤分為兩大類：霍奇金淋巴瘤(HL)和非霍奇金淋巴瘤(NHL)。該病在世界各地均不少見，在中國發病率相對低一些，但仍屬於常見惡性腫瘤，且新發例數量有上升趨勢，在中國大中城市發病率高於農村。中國因腫瘤死亡的回顧調查中，惡性淋巴瘤在男性和女性分別居惡性腫瘤的第9和11位。與歐美國家相比，惡性淋巴瘤在中國具有一些特點：①發病和死亡率較高的是中部和沿海地區，較發達地區高於不發達地區。②發病年齡曲線高峰在40歲左右，沒有歐美國家的雙峰曲線，而與日本相似呈單峰。③霍奇金淋巴瘤所佔的比例低於歐美國家，只佔ML的10%～15%。④在非霍奇金淋巴瘤中濾泡型所佔比例很低，瀰漫型佔絕大多數。⑤近十年的資料表明中國的T細胞淋巴瘤佔34%，與日本相近，遠多於歐美國家。

中醫文獻中無惡性淋巴瘤的病名，但類似淋巴結腫大的記載很多，有的描述與惡性淋巴瘤的臨床表現極其相似。如《證治準繩》曰：“石癰石疽，謂癰疽腫硬如石，久不作膿者是也。”《醫宗金鑑》曰：“石疽生於頸項旁，堅硬如石色照常，肝鬱凝結於經絡，潰後法依瘰癧瘡”。《聖濟總錄》曰：“石疽與石癰之證同，比石癰為深。此寒客於經絡，氣血結聚不得散，隱於面板之內，重按如石，故謂之石疽。”《外科正宗》謂：“失榮者……其患多生於肩之上，初起微腫，皮色不變，日久漸大，堅硬如石，推之不移，按之不動，半載一年，方生隱痛，氣血漸衰，形容瘦削，破爛紫斑，滲流血水，或腫泛如蓮，穢氣燻蒸，晝夜不歇……犯此俱為不治。”《外科全生集》曰：“陰疽之症，皮色皆同，然有腫與不腫，有痛與不痛，有堅硬難移，有柔軟如棉，不可不為之辨……不痛而堅，形如拳者，惡核失榮也……不痛而堅如金石，形如升斗，石疽也。此等症候，盡屬陰虛，無論平塌大小，毒發五臟，皆曰陰疽。重按不痛而堅者，毒根深固，消之難速。”從以上論述可見，西醫的惡性淋巴瘤屬於中醫石癰、石疽、上石疽、失榮、惡核、陰疽等的範疇。

【病因病機】

(1)風寒痰毒： 古代中醫認為，發生在頭面部及體表部的腫塊均為痰凝所致。本病多因風寒邪毒首先犯肺，肺失治節或脾胃素虛，寒凝陽遏或腎陽虛衰，氣化失司，以致水液失於輸布。由肺脾腎三髒功能失調，水溼停聚化痰，痰可以流注全身，無處不到，痰凝成核成塊，結於一體，則形成面板或皮下腫塊。許多無名腫塊，不痛不癢，長時難消，逐漸增大增多，中醫認為均由寒凝邪毒結滯為痰核。臨床上常用化痰散結之方法治療，但化痰散結法常與其他方法並用。如溫化痰結、清化痰毒、理氣化痰散結法等，用於本病早期驅逐痰毒，有一定的療效。本病中、晚期多見本虛標實，故常結合補虛扶正，或配合溫補之劑治療，使難以耐受化療或放療的病例可獲得緩解，甚至生存期明顯延長。

(2)氣機鬱滯：人的情志變化過度會導致人體生理發生變化而致病。七情致病，主要表現在氣機方面的變化。如憂思過度則氣機不暢，氣滯氣結。中醫認為“鬱結傷脾，肌肉消薄與外邪相搏，而成肉瘤”，比較形象地闡述了包括惡性淋巴瘤在內的腫瘤病因病機學說。在氣機鬱滯學說方面，本病與肝氣鬱滯關係最為密切。臨床上常見噯氣、脅痛、脘腹作脹等氣機不暢的症狀。氣機鬱滯也與痰凝內結有著密切的關聯。我們常稱之為痰氣交阻。治療時化痰散結，理氣散結並用較多。

(3)血瘀： 多因瘀毒寒凝阻滯血脈，氣滯血瘀，故見痰瘀互結為痰核、石疽，或為腹中癥積。治療用活血化瘀法為主，配合化療，或予以治痰、理氣、攻毒、補虛相結合的治法。其治療結果優於單用化療。

(4)肝腎氣血虛損： 中醫認為“邪之所湊，其氣必虛”，患惡性淋巴瘤的患者，或由於內傷七情，痰毒內結，耗損肝腎之陰，損傷脾胃運化功能。所以治療本病，在治標的同時，總不忘治本;在理氣化痰散結的同時，注重滋養肝腎、益氣健脾、養血和營的固本方法。在這方面，近年來國內研究頗多。根據西醫理論，認為治療多與調整細胞免疫功能、平衡內環境、調整水鹽代謝等有關。

【發病機制】

惡性淋巴瘤起源於人類免疫系統細胞及其前體細胞，本質上是一類在體外多種有害因素作用下，不同階段免疫細胞被轉化或機體正常調控機制紊亂而發生的異常分化和異常增殖性疾病。惡性淋巴瘤與EB病毒感染、免疫缺陷、電離輻射、遺傳等因素有關。

【病理表現】

惡性淋巴瘤根據瘤細胞大小、形態和分佈方式、免疫組織化學、分子生物學分成霍奇金淋巴瘤(HL)和非霍奇金淋巴瘤(NHL)兩大類。

1.霍奇金淋巴瘤分類(2001年)

(1)結節性淋巴細胞為主型霍奇金淋巴瘤。

(2)經典型霍奇金淋巴瘤：又可分為淋巴細胞為主型、結節硬化型、混合細胞型和淋巴細胞消減型。

2.非霍奇金淋巴瘤分類(2001年)

(1)B細胞淋巴瘤

前驅B淋巴母細胞白血病/淋巴瘤

B-慢性淋巴細胞白血病/小淋巴細胞性淋巴瘤

B-前淋巴細胞白血病(B-PLL)

淋巴漿細胞淋巴瘤

脾邊緣區B細胞淋巴瘤

毛細胞白血病

漿細胞骨髓瘤/漿細胞瘤

MALT型節外邊緣區B細胞淋巴瘤

淋巴結邊緣區B細胞淋巴瘤

濾泡淋巴瘤

套細胞淋巴瘤

瀰漫性大細胞淋巴瘤

伯基特淋巴瘤

血管免疫母細胞T細胞淋巴瘤

間變性大細胞淋巴瘤(ALCL)，T和非T非B細胞，原發性全身型

(2)T/NK細胞淋巴瘤

前驅T淋巴母細胞白血病/淋巴瘤

母細胞性NK細胞淋巴瘤

慢性前淋巴細胞白血病/淋巴瘤

顆粒淋巴細胞白血病

侵襲性NK細胞白血病

成人T細胞淋巴瘤/白血病

結外NK/T細胞淋巴瘤，鼻型

腸病型T細胞淋巴瘤

肝脾T細胞淋巴瘤

皮下脂膜炎樣T細胞淋巴瘤

蕈樣真菌病/賽塞裡綜合徵

間變性大細胞淋巴瘤，T和非T非B細胞，原發性面板型

周圍T細胞淋巴瘤

3.對淋巴瘤分類的新認識

(1)目前，人們已認識到淋巴瘤至少包括了30種獨立的疾病。霍奇金淋巴瘤有2種，非霍奇金淋巴瘤中的T/NK細胞淋巴瘤有15種，B細胞淋巴瘤至少有13種。每一種淋巴瘤在形態學、免疫表型、遺傳學和臨床方面都有自己的特點，因此，從客觀上或實際中能夠將不同型別的淋巴瘤區分開來。

(2)過去對NK細胞認識很少，現在知道NK細胞在免疫表型和功能上與T細胞有不少相似之處，比如NK細胞表達部分T細胞標記和細胞毒性分子標記，並且具有細胞毒性功能。因此，WHO分類將NK細胞腫瘤與T細胞腫瘤放在了一起。

(3)過去一直認為淋巴瘤與淋巴細胞白血病是兩個完全不同的疾病，而現在研究發現兩者的本質是相同的，不同的只是他們的表現形式，例如淋巴母細胞淋巴瘤與急性淋巴細胞性白血病，患者常常為兒童，惡性度都很高，形態學都表現為中等大小的母細胞，免疫表型都表達TdT，細胞遺傳學上都有多種型別染色體異位。

(4)很多年來一直不清楚霍奇金病的性質和腫瘤細胞的起源，近年來採用免疫組化、單個細胞微切技術結合IgH和TCR分析技術證明了霍奇金病中的腫瘤細胞來源於淋巴細胞，並且絕大多數來源於B細胞，同時還證明了腫瘤細胞具有單克隆性。因此，也改名為霍奇金淋巴瘤。霍奇金淋巴瘤目前包括了結節性淋巴細胞為主型霍奇金淋巴瘤和經典霍奇金淋巴瘤兩個型別，後者還包括4個亞型(富於淋巴細胞型、結節硬化型、混合細胞型、淋巴細胞消減型)。

(5)以往常用細胞的大小來判斷淋巴瘤的侵襲性，即小細胞侵襲性弱，大細胞侵襲性強。近年來透過染色體異位分析方法從過去的小淋巴細胞瘤中發現了一個新品種 —— 套細胞淋巴瘤。套細胞淋巴瘤雖然細胞體積小，但侵襲性很強。相反，細胞體積很大的間變性大細胞淋巴瘤，特別是面板原發性間變性大細胞淋巴瘤的侵襲性很弱，預後很好。

(6)瀰漫大B細胞淋巴瘤是一組細胞和組織形態不同的大B細胞淋巴瘤，由於免疫表型、遺傳學特徵和臨床特點沒有顯著差別，因此將其暫時視為同一種淋巴瘤。但是新近採用的基因晶片方法研究發現，瀰漫大B細胞淋巴瘤至少有兩種不同細胞起源的淋巴瘤，一種起源於生髮中心細胞，另一種起源於生髮中心以外的活化B細胞。兩者的預後有顯著性差異。

(7)近來還發現，縱隔原發性大B細胞淋巴瘤具有不同於普通瀰漫大B細胞淋巴瘤的獨特分子譜系，提示可能是一種獨立的淋巴瘤型別，它的分子譜系類似於經典霍奇金淋巴瘤結節硬化型的分子譜系，表明這兩種型別的淋巴瘤可能是同一疾病兩極的表現形式，在它們中間存在著一些形態和免疫表型都介於兩者之間的中間型淋巴瘤(即灰色淋巴瘤)。這些進展顯現出分子譜系或基因表達譜系的研究在未來淋巴瘤的分類中，甚至在淋巴瘤預後的預測和治療方法的選擇中會起到越來越重要的作用。

(8)近年的免疫組化和分子生物學研究發現，部分淋巴瘤與某些病原體有密切關係。比如地方性Burkitt淋巴瘤、經典霍奇金淋巴瘤、鼻型NK/T細胞淋巴瘤、血管免疫母細胞性T細胞淋巴瘤、腸病性T細胞淋巴瘤、皮下脂膜炎性T細胞淋巴瘤與EB病毒有密切關係。胃黏膜相關組織邊緣帶B細胞淋巴瘤與幽門螺旋桿菌有密切關係。原發滲漏性淋巴瘤與皰疹病毒Ⅷ有關。成人T細胞淋巴瘤/白血病與人類T細胞淋巴瘤病毒(HTLV-1)有關。同時還發現部分淋巴瘤的分子遺傳學相關因素，比如，套細胞淋巴瘤與t(11;14)、濾泡性淋巴瘤與t(14;18)、間變性大細胞淋巴瘤與t(2;5)等。

(9)隨著研究的深入，人們認識到原發性面板淋巴瘤與結內淋巴瘤並不完全相同，如有的淋巴瘤只發生在面板，而不發生在面板以外的部位(如蕈樣真菌病);有些面板淋巴瘤與淋巴結淋巴瘤相似，但免疫表型、遺傳特徵、臨床特點不同(如濾泡性淋巴瘤);雖然有的面板淋巴瘤與結內淋巴瘤在免疫表型和遺傳特徵上相似，但臨床特點不同(如原發性面板濾泡中心細胞淋巴瘤)。因此，有必要對原發性面板淋巴瘤進行分類。雖然1997年EORTC提出了原發性面板淋巴瘤的分類，2001年WHO淋巴瘤分類中也包含了面板淋巴瘤，但兩種面板淋巴瘤的分類都存在一些不足。由於這兩種分類系統在部分T細胞淋巴瘤和B細胞淋巴瘤的分類以及所用術語方面存在差異，近年來引起了不小的爭議和混亂。最近WHO和EORTC兩方面的病理和臨床專家多次開會協調，達成了共識，2005年將新的分類稱為“WHO-EORTC面板淋巴瘤分類”。

非特殊型別外周T細胞淋巴瘤(u-PTL)，在WHO分類中被當作一個獨立疾病。但新近認識到原發面板的u-PTL具有異源性，其中T細胞淋巴瘤中，CD4+多形性小/中T細胞淋巴瘤預後較好，而CD8+的T細胞淋巴瘤則與此相反。最近的研究顯示，13型皮下脂膜炎樣T細胞淋巴瘤(SPTL)與8型SPTL在臨床、組織學和免疫表型方面存在差異，提示它們可能是不同的獨立疾病。

4.WHO-EORTC面板淋巴瘤分類

面板T和NK細胞淋巴瘤

面板B細胞淋巴瘤蕈樣真菌病

蕈樣真菌病的變異型和亞型

嗜毛囊蕈樣真菌病

派杰特樣網狀細胞增生症

肉芽腫性面板鬆弛症

原發性面板邊緣區B細胞淋巴瘤

原發性面板濾泡中心淋巴瘤

原發性面板瀰漫大B細胞淋巴瘤，腿型

原發性面板瀰漫大B細胞淋巴瘤，其他型別

賽塞裡(Sezary)綜合徵血管內大B細胞淋巴瘤

成人T細胞白血病/淋巴瘤

原發性面板CD30+淋巴增生性疾病

原發性面板間變性大細胞淋巴瘤

淋巴瘤樣丘疹病

皮下脂膜炎樣T細胞淋巴瘤

結外NK/T細胞淋巴瘤，鼻型

原發性面板外周T細胞淋巴瘤，非特殊型別

原發性面板侵襲性嗜表皮CD8+T細胞淋巴瘤(暫定)

面板T細胞淋巴瘤(暫定)

原發性面板CD4+多形性小/中T細胞淋巴瘤(暫定)

前驅血源性腫瘤CD4+/CD56+血源面板腫瘤(母細胞性NK細胞淋巴瘤)

注：①限定於 B型T細胞源性淋巴瘤。

②根據新近的資料提示，由於起源於漿細胞樣樹突細胞前體，本病也稱為早期漿細胞樣樹突細胞白血病/淋巴瘤。近年來，EORTC分類中的面板原發性濾泡中心細胞淋巴瘤(PCFCCL)與腿部面板原發性大B細胞淋巴瘤(PCLBCL-leg)是爭論焦點。EORTC分類認為PCLBCL-1eg是PCFCCL的亞型。但PCFCCL一般不表達bc1-2，與t(14;18)染色體異位也無特殊關係。在臨床上，大多數患者表現為頭和軀幹面板侷限性病變，無論組織學生長方式如何或母細胞數量多少，對放療都很敏感，預後非常好。而PCLBCL-1eg特別好發於老年人，複發率較高，預後更差。形態學上它以中心母細胞或免疫母細胞為主而不是以大中心細胞為主，並且總是表達bc1-2。近來的臨床病理和遺傳學研究進一步支援PCFCCL和PCLBCL-1eg是兩組不同的面板B細胞淋巴瘤。

【臨床表現】

1.淋巴結腫大

HL有90%患者以體表淋巴結腫大為首發症狀，其中60%～70%發生於鎖骨上、頸部淋巴結，腋窩和腹股溝淋巴結佔30%～40%。NHL約50%～70%的患者以體表腫大為首發症狀，約40%～50%原發於節外淋巴結組織和器官。

2.咽淋巴結環

口咽、舌根、扁桃體和鼻咽部組成咽淋巴結環，又稱韋氏環。韋氏環淋巴瘤約佔NHL的1/3。

3.鼻腔病變

原發鼻腔淋巴瘤絕大多數為NHL。

4.胸部病變

縱隔淋巴結是惡性淋巴瘤的好發部位，多見於HL和NHL中的淋巴母細胞型淋巴瘤。

5.腹部病變

脾是HL最常見的膈下受侵部位。胃腸道則是NHL最常見的節外病變部位。

胃腸道：胃腸道以胃原發淋巴瘤較多，絕大多數為NHL。

肝脾：肝脾原發惡性淋巴瘤少見，在病情進展中，肝脾受侵多見。

6.面板病變

惡性淋巴瘤可原發或繼發面板侵犯，多見於NHL。

7.骨髓病變

惡性淋巴瘤的骨髓病變為骨髓受侵或合併白血病，多屬疾病晚期表現之一。

8.其他病變

淋巴瘤還可原發或繼發於腦、硬脊膜外、睪丸、卵巢、陰道等，均以NHL多見。

9.全身症狀

惡性淋巴瘤的全身症狀有發熱、盜汗、體重減輕及面板瘙癢、乏力等。

10.全身性非特異性表現

惡性淋巴瘤可伴有一系列的面板、神經系統非特異性表現。

11.免疫、血液系統表現

惡性淋巴瘤診斷時10%～20%可有貧血，部分患者可有白細胞、血小板增多，血沉增快，個別患者可有類白血病反應。

【分期】

目前國內外公認的惡性淋巴瘤分期標準系由1970年舉行的Ann Arbor會議所建議。

Ⅰ期 病變僅累及單一的區域淋巴結。

ⅠE期 病變僅侵犯淋巴結以外的單一器官。

Ⅱ期 病變累及橫膈膜同側2個以上的區域淋巴結。

ⅡE期 病變侷限侵犯淋巴結以外器官及橫膈膜同側1個以上的區域淋巴結。

Ⅲ期 橫膈膜兩側淋巴結受侵犯。

ⅢE期 淋巴結以外某一器官受累，加上橫膈膜兩側淋巴結受累。

Ⅳ期 病變已侵犯多處淋巴結及淋巴結以外的部位，如累及肺、肝及骨髓。

此外，惡性淋巴瘤分期還可按症狀分為A、B兩類：

A類：無症狀。

B類：發熱、盜汗，半年內體重減輕超過10%。

Ann Arbor分期對過去分期有兩點修改：①根據以往的治療材料，如病變由臨近淋巴結播散至臨近器官，因常屬直接蔓延，故一般不診斷為Ⅳ期，而定為ⅢE期。②脾侵犯改定為“S”。B類為發熱達38℃連續3天、盜汗、半年內體重減輕超過10%，僅有面板瘙癢現不再考慮為全身症狀。

【診斷】

惡性淋巴瘤的診斷主要依靠病史、臨床表現、影像學診斷及病理學診斷。

1.臨床特點

惡性淋巴瘤好發於淋巴結，尤其是頸部及鎖骨上淋巴結腫大，因此，凡無明顯原因的淋巴結腫大，且淋巴結具有飽滿、質韌、無痛性增大等方面的特點時，最好及早作病理檢查。

2.病理學診斷

3.影像學診斷

影像學檢查有助於瞭解腫瘤的侵犯部位、程度，對臨床分期、制訂治療計劃、判斷預後和觀察治療效果，以及對隨訪患者及時地發現其復發的部位有重要的臨床意義。是惡性淋巴瘤診斷不可缺少的方法。

4.實驗室檢查

血沉、血常規、乳酸脫氫酶、β-2微球蛋白、γ-谷氨醯轉肽酶、鹼性磷酸酶、尿酸、尿素氮、肌酐等常規實驗室檢查，不僅可以瞭解病情，而且乳酸脫氫酶、β-2微球蛋白、白蛋白對預後判斷有價值。

惡性淋巴瘤在臨床上易被誤診，以體表淺表淋巴結腫大為首發症狀者常易被誤診為淋巴結炎或淋巴結結核，因此，對惡性淋巴瘤診斷時，要與以下疾病鑑別：

①慢性淋巴結炎：慢性淋巴結炎一般有感染灶存在，常見的有扁桃體炎、足癬感染。

②淋巴結結核： 以頸部淋巴結結核多見，可伴有肺結核，以及全身中毒症狀，如低熱、盜汗、消瘦、乏力等。很少侵犯扁桃體，OT試驗有助於鑑別診斷。

此外對該病的診斷還需要注意以下兩點：

①惡性淋巴瘤患者往往在應用化療藥物、激素、放療後，機體的免疫力有所下降，可發生肺部感染。

②HL與NHL：兩者的病理和臨床表現各有不同特點，但這些特點是相對的，只供臨床參考。

【治療】

1.治療原則

惡性淋巴瘤應遵循綜合治療的方案，包括化療、放療和中醫中藥治療。在放化療的開始、之中、之後均可採用中醫中藥治療。外科手術僅參與最初的淋巴結活檢，以及原發於胃腸道、泌尿系、肝脾的惡性淋巴瘤。

(1)霍奇金淋巴瘤(HL)的治療原則

①ⅠA和ⅡA期首選放療(次全淋巴結照射)，加中藥。

②ⅠB，ⅡB和ⅢA期首選全淋巴結照射，也可單用聯合化療，或配合中醫中藥。

④Ⅳ期患者以化療為主，同時結合中醫中藥。

(2)非霍奇金淋巴瘤(NHL)的治療原則

①低度惡性淋巴瘤：Ⅰ、Ⅱ期患者化療合放療均可收到比較好的療效。但對於Ⅳ期患者，很多學者主張觀察等待，待病情進展時再開始治療。干擾素和白細胞介素-2對低度惡性NHL有效，可以首選或在化療失敗時選用。

②中度惡性淋巴瘤：其治療主要有以下幾方面。

放療：根治性放療在Ⅰ期患者治療中佔有重要地位。Ⅱ、Ⅲ期患者則應在化療之後將其作為鞏固治療，或在化療失敗後作為解救治療。

化療：很多化療方案均可取得較好的療效，可選用的方案如CHOP、BACOP等，完全緩解率在50%～80%，與患者的病期、既往治療及各亞型有關。

手術治療：對於消化道和泌尿系統的中度惡性淋巴瘤仍主張採取手術治療。

自體骨髓移植及造血幹細胞移植：對於中度惡性淋巴瘤的治療有一定的適應證。一般在首次誘導達到完全緩解後開始治療效果最好，患者可得到高劑量強度化療和全淋巴結照射後全身照射，提高治癒率。

生物治療：干擾素和白細胞介素-2對中度惡性淋巴瘤目前尚無良好療效。

③高度惡性淋巴瘤：由於該型淋巴瘤進展迅速，應以積極的全身化療為主，必要時給予區域性放療。用骨髓移植(BMT)，或自體造血幹細胞移植(AHSCT)及在集落刺激因子(CSF)支援下的強烈化療，根據病情加或不加放療。中醫中藥在其治療過程中具有重要作用。

④復發難治瀰漫大B細胞淋巴瘤：高劑量化療聯合自體造血幹細胞移植 。

⑤濾泡性淋巴瘤：濾泡性淋巴瘤(FL)佔NHL的15%～30%，近年來的研究表明，自體幹細胞移植、單克隆抗體(包括攜帶放射性同位素者)有望延長FL患者的生存期。異基因造血幹細胞移植是唯一可能治癒晚期FL的手段。目前認為自體AHSCT治療失敗者應用異基因造血幹細胞移植可能有效。

2.中醫辨證施治

惡性淋巴瘤屬於陰疽、石疽、惡核、失榮等範圍，縱隔胸腔淋巴瘤多歸肺積諸症，腹腔淋巴瘤則又屬於積聚的範疇。惡性淋巴瘤早期多屬實證，以驅邪為主，中期多虛實夾雜，需扶正祛邪相結合，晚期以扶正為主，佐以祛邪。

(1)氣鬱痰結證

證候：胸悶不舒，兩脅作脹，脘腹結瘤，腋及腹股溝等處腫核累累，皮下硬結，消瘦乏力。舌質淡紅，或有瘀點，白苔，脈沉弦或弦滑。

基本治法：疏肝解鬱，化痰散結。

方藥運用：柴胡疏肝散(《景嶽全書》)加減。

柴胡6g，白芍15g，枳殼10g，青皮6g，香附9g，夏枯草12g，殭蠶12g，石決明9g，當歸6g，川芎6g，紅花3g，生黃芪30g，薑黃3g，穿山甲(先煎)6g，生甘草10g。

(2)寒痰凝結證

證候：表淺淋巴結腫大，多在頸項部、腋下或腹股溝，質韌可活動，可粘連形如桃李，難消難潰，皮下硬結，形寒肢冷，胃納欠佳，舌淡紅苔白厚，脈沉細或弦細。

基本治法：溫化寒痰，補腎益精，軟堅散結。

方藥運用：陽和湯(《外科全生集》)合右歸飲(《景嶽全書》)加減。

熟地15g，肉桂6g，白芥子6g，麻黃5g，山藥20g，山萸肉15g，枸杞子15g，杜仲10g，菟絲子20g，當歸10g，生牡蠣(先煎)15g，浙貝母15g，皂角刺6g，土鱉蟲5g，夏枯草12g。

(3)陰虛痰熱證

證候：惡核失榮，淋巴結腫大，堅硬如石，推之不移，潮熱盜汗，形瘦乏力，五心煩熱，納少口乾，溲黃赤，便秘，舌紅苔黃，脈滑數。

基本治法：滋補肝腎，化痰清熱，解毒散結。

方藥運用：杞菊地黃湯(《醫級》)合內消瘰癧丸(《瘍醫大全》)加減。

枸杞子15g，生地15g，熟地15g，山藥20g，茯苓15g，丹皮10g，生牡蠣(先煎)15g，玄參15g，浙貝母15g， 夏枯草15g，山慈菇10g， 海藻10g，鱉甲(先煎)15g。

(4)痰毒虛損證

證候：陰疽不化，多處淋巴結腫大，堅硬如石，時有疼痛，低熱盜汗，胸悶氣短，腰痠腿痛，消瘦神疲，面色蒼白，口乾納呆，舌質晦暗，脈細數。

基本治法：扶正補虛，解毒滌痰。

方藥運用：人參養榮湯(《太平惠民和劑局方》)合左歸飲(《景嶽全書》)加減。

人參10g，當歸10g，白芍12g，生地12g，大棗10g，白朮15g，生黃芪30g，茯苓12g，遠志6g，菟絲子15g，枸杞子15g，露蜂房6g，殭蠶15g，䗪蟲10g，夏枯草25g，浙貝母15g， 甘草10g。

(5)血瘀瘰結證

證候：多處結核，形體消瘦，腹內結塊，舌暗或有瘀斑，苔薄，脈細澀。

基本治法：活血化瘀，健脾補腎，軟堅散結。

方藥運用：鱉甲煎丸(《金匱要略》)合四君子湯(《太平惠民和劑局方》)、左歸飲(《景嶽全書》)加減。

鱉甲(先煎)15g，玄參15g，三稜10g，莪術10g，蘇木6g，穿山甲(先煎)10g，蜈蚣2條，土鱉蟲6g，太子參15g，土茯苓30g，炒白朮10g，熟地12g，菟絲子15g，枸杞子15g，露蜂房6g， 殭蠶10g，生甘草10g。

3.中成藥

(1)牛黃醒消丸：由牛黃、麝香、制乳香、制沒藥、雄黃等組成。功能：消腫止痛，解毒散結。用於腫瘤潰瘍疼痛。

(2)小金丹：由木鱉子、五靈脂、乳香、沒藥、麝香、地龍、制草烏等組成。用於治療各種腫瘤。用法：每次0.6g，每日2次。

(3)片仔黃膠囊：由蛇膽、牛黃、三七等組成。功能：消炎止痛，用於無名腫毒。用法：每次4粒，每日3次。

(4)西黃解毒膠囊：由麝香、制乳香、制沒藥、山慈菇等組成。功能：化瘀解毒，消痰散結，用於治療各種腫瘤。用法：每次0.5g，口服，每日2次。

(5)加味消瘰丸：由川貝母、生牡蠣、玄參、殭蠶、海蛤殼、海浮石等組成。功能：消痰散結，用於治療瘰癧痰核。用法：每次3g，每日2次。

4.放療

放療是治療惡性淋巴瘤的主要手段，特別是早期病例放療效果更佳。放療原則除根據分期而定外，還應根據病變的部位、年齡、病理等因素，選擇具體劑量方法。

(2)非霍奇金淋巴瘤：低度惡性淋巴瘤Ⅱ期患者化療合放療可收到比較好的療效;中度惡性淋巴瘤根治性放療在Ⅰ期患者治療中佔有重要地位。

5.化療

(1)化療的適應證

①霍奇金淋巴瘤：ⅠB、ⅡB和ⅢA可單用聯合化療，ⅢB和LD亞型首選化療，Ⅳ期患者以化療為主。

②非霍奇金淋巴瘤：Ⅱ期患者化療合放療可收到比較好的療效;中度惡性淋巴瘤Ⅱ、Ⅲ期;高度惡性淋巴瘤由於該型淋巴瘤進展迅速，以積極的全身化療為主，必要時給予區域性放療;復發難治瀰漫大B細胞淋巴瘤的治療主要採用高劑量化療聯合自體造血幹細胞移植。

(2)常用化療方案

①霍奇金淋巴瘤：常用化療方案包括下面4種。

A.MOPP方案

氮芥(HN)6mg/m2，第1和第8天靜脈滴注;長春新鹼(VCR)1.4mg/m2，第1和第8天靜脈滴注;潑尼松(PDN)40mg/m2，第1～14天(僅在1、3、5療程用)口服;丙卡巴肼(PCB)100mg/m2，第1～14天口服。每28天為1療程，連用6～8個週期。

B.ABVD方案

阿黴素(ADM)25mg/m2，第1和第15天靜脈滴注;博萊黴素(BLM)10mg/m2，第1和第15天靜脈滴注;長春花鹼(VLB)6mg/m2，第1和第15天靜脈滴注;達卡巴嗪(DTIC)375mg/m2，第1和第15天靜脈滴注。每28天為1療程，一直用到CR後再加2個週期，總共至少6個週期，最多8個週期。

C.MOPP/AVB方案

氮芥(HN)6mg/m2，第1天靜脈滴注;長春新鹼(VCR)1.4mg/m2，第1天靜脈滴注;丙卡巴肼(PCB)100mg/m2，第1～7天口服;潑尼松(PDN)40mg/m2，第1～14天口服;阿黴素(ADM)35mg/m2，第8天靜脈滴注;長春花鹼(VLB)6mg/m2，第8天靜脈滴注;博萊黴素(BLM)10mg/m2，第8天靜脈滴注。每28天為1週期，一般連用6個週期，完全緩解後加2個週期，部分緩解後改為受侵部位放療，以後加1個週期。

D.B-CVE方案

博萊黴素(BLM)5mg/m2，第1、29、36天靜脈滴注;環己亞硝脲(CCNU)100mg/m2，第1天口服;阿黴素(ADM)60mg/m2，第1天靜脈滴注;長春花鹼(VLB)5mg/m2，第1天靜脈滴注。每6周為1療程，共9個週期。

②非霍奇金淋巴瘤

A.低度惡性非霍奇金淋巴瘤

a.COPP方案

環磷醯胺(CTX)650mg/m2，第1和第8天靜脈滴注;長春新鹼(VCR)1.4mg/m2，第1和第8天靜脈滴注;丙卡巴肼(PCB)100mg/m2，第1～14天口服;潑尼松(PDN)40mg/m2，第1～14天(僅在第1和第4療程用)口服。每28天為1週期，2～3個週期為1療程。

b.CVP方案

環磷醯胺(CTX)400mg/m2，第1和第5天靜脈滴注;長春新鹼(VCR)1.4mg/m2，第1天靜脈滴注;潑尼松(PDN)40mg/m2，第1～5天口服。每21天為1週期，2～3週期為1療程。

c.COP方案

環磷醯胺(CTX)800mg/m2，第1天靜脈滴注;長春新鹼(VCR)1.4mg/m2，第1天靜脈滴注;潑尼松(PDN)40mg/m2，第1～5天口服。每21天為1週期，2～3個週期為1療程。

B.中度惡性非霍奇金淋巴瘤

a.CHOP方案

環磷醯胺(CTX)750mg/m2，第1天靜脈滴注;阿黴素(ADM)50mg/m2，第1天靜脈滴注;長春新鹼(VCR)1.4mg/m2，第1天靜脈滴注;潑尼松(PDN)100mg/m2，第1～5天口服。每21天為1週期，2～3個週期為1療程。

b.BEOP方案

環磷醯胺(CTX)600mg/m2，第1和第8天靜脈滴注;表阿黴素(E-ADM)30mg/m2，第1和第8天靜脈滴注;長春新鹼(VCR)1mg/m2，第1和第8天靜脈滴注;潑尼松(PDN)100mg/m2，第1～5天口服。每21天為1週期，2～3個週期為1療程。

c.BACOP方案

博萊黴素(BLM)5mg/m2，第15和第22天靜脈滴注;阿黴素(ADM)25mg/m2，第1和第8天靜脈滴注;環磷醯胺(CTX)650mg/m2，第1和第8天靜脈滴注;潑尼松(PDN)60mg/m2，第1～28天口服。每28天為1週期，2～3個週期為1療程。

d. CHOP-E(CAOPE)方案

環磷醯胺(CTX)1000mg/m2，第1和第8天靜脈滴注;阿黴素(ADM)45mg/m2，第1天靜脈滴注;長春新鹼(VCR)1.4mg/m2，第1天靜脈滴注;潑尼松(PDN)100mg/m2，第1～5天口服;依託泊苷(VP-16)100mg/m2，第1、3、5天靜脈滴注。每21天為1週期。

C.中高度惡性非霍奇金淋巴瘤

a.COMLA方案

環磷醯胺(CTX)1500mg/m2，第1天靜脈滴注;長春新鹼(VCR)1.4mg/m2，第1、8、15天靜脈滴注;甲氨蝶呤(MTX)120mg/m2，第22、29、36、43、50、57、64、71天靜脈滴注;四氫葉酸(CF)25mg/m2，用MTX後24小時起口服，每6小時1次，共4次;阿糖胞苷(Ara-c)300mg/m2，第22、29、36、43、50、57、64、71天靜脈滴注。每91天為1個療程。

b. ProMACE/MOPP方案

潑尼松(PDN)60mg/m2，第1～5天口服;甲氨蝶呤(MTX)120mg/m2，第14天靜脈滴注;四氫葉酸(CF)505mg/m2，靜脈滴注，MTX靜脈滴注後24小時起，每6小時1次，共5次;阿黴素(ADM)25mg/m2，第1和第8天靜脈滴注;環磷醯胺(CTX)650mg/m2，第1和第8天靜脈滴注;依託泊苷(VP-16)120mg/m2，第1和第8天靜脈滴注。每28天為1個週期，直至腫瘤明顯縮小，然後接著用MOPP方案。

c.MACOP-B方案

甲氨蝶呤(MTX)120mg/m2，第8、36、64天靜脈滴注;四氫葉酸(CF)15mg/m2，口服，MTX靜脈滴注後24小時起，每6小時1次，共6次;環磷醯胺(CTX)350mg/m2，第1、15、29、43、57、71天靜脈滴注;長春新鹼(VCR)1.4mg/m2，第8、22、36、50、64、78天靜脈滴注;潑尼松(PDN)75mg/m2，口服，連服10周，從第11、12周起減量;博萊黴素(BLM)10mg/m2，第22、50、78天靜脈滴注。連續應用12周，不再重複。

D.治療後復發或化療失敗的解救方案

a.DICE方案

地塞米松(DXM)10mg，第1～4天靜脈滴注，每6小時1次，共4次;異環磷醯胺(IFO)1g/m2，第1～4天靜脈滴注;美斯鈉(mesna)400mg，第1～4天靜脈滴注，與IFO同時用，每4小時1次，共3次;順鉑(DDP)25mg/m2，第1～4天靜脈滴注;依託泊苷(VP-16)100mg/m2，第1～4天靜脈滴注。每21～28天為1週期。

b.VIP方案

長春地辛(VDS)3mg/m2，第1天靜脈滴注;異環磷醯胺(IFO)1.2g/m2，第1～5天靜脈滴注;美斯鈉(mesna)400mg，第1～5天靜脈滴注，與IFO同時用，每4小時1次，共3次;潑尼松(PDN)60mg/m2，第1～5天口服。每21天為1週期。

c.MEPD方案

米託蒽醌(MTH)10mg/m2，第1天靜脈滴注;依託泊苷(VP-16)60mg/m2，第1～3天靜脈滴注;順鉑(DDP)60mg/m2，第1天靜脈滴注;地塞米松(DXM)8mg，第1～5天靜脈滴注。每21天為1個週期。

6.幹細胞移植

(1)適應證

①對一線化療藥物治療不敏感，復發擴散至全身者。

②50歲以下，能耐受大劑量放化療結合異基因或自體骨髓移植可獲得較長緩解期和無病存活期者。

(2)各型淋巴瘤幹細胞移植治療進展

①復發難治瀰漫大B細胞淋巴瘤：高劑量化療(HDT)聯合自體造血幹細胞移植(AHSCT)對解救化療敏感的復發瀰漫大B細胞淋巴瘤具有治療價值，當時採用的是自體骨髓移植，近年來外周血幹細胞移植的應用使得適應證擴大到骨髓受侵的患者。目前還不明確AHSCT對含有利妥昔單抗或增加強度的誘導化療失敗者的治療是否有優勢。

自體幹細胞移植前的二線治療方案包括DHAP、ESHAP、mini-BEAM、ICE等，完全緩解率在20%～25%之間。近期臨床研究所評價的二線治療方案多數含有利妥昔單抗：ICE方案CR率提高到53%，移植後2年PFS較ICE方案化療者輕微延長(54%和43%)，未達到統計學顯著性差異，生存未顯示出優勢。相對自體移植，雖然異基因移植者複發率低，但是常為高的治療相關死亡率所抵消。近年來自體移植失敗後進行異基因移植的研究增加，目前認為異基因移植也不能治癒DLBCL。

②濾泡性淋巴瘤：濾泡性淋巴瘤(FL)佔NHL的15%～30% ，臨床過程為慢性進展和反覆復發，Ⅲ 、Ⅳ期患者應用傳統治療不能治癒，中位生存期為8～10年。近年來的研究表明自體幹細胞移植、單克隆抗體(包括攜帶放射性同位素者)有望延長FL患者的生存期。 多項大規模臨床試驗對第1次CR後的自體造血幹細胞移植(AHSCT)進行了研究，多數研究證實了高劑量化療鞏固治療FL的PFS顯著延長，但對OS的影響還不確定。GLSG進行的多中心Ⅲ期研究，在CHOP方案化療後隨機應用清髓性化療聯合AHSCT或干擾素維持治療，預處理方案為全身照射(TBI)聯合CTX，結果移植鞏固治療組的PFS明顯延長(5年PFS為64.7% 和33.35% ，P<0.000 1)，5年OS為84% ，因中位觀察時間太短，還不能證明OS延長。

異基因造血幹細胞移植是唯一可能治癒晚期FL的手段。目前認為自體AHSCT治療失敗者應用異基因造血幹細胞移植可能有效。

③套細胞淋巴瘤(MCL)：佔全部成人非霍奇金淋巴瘤(NHL)的4%～6%，常見於老年人，男性多於女性，診斷時平均年齡為54～68歲，60%～70%的患者確診時已為Ann Arbor Ⅳ期。MCL雖對誘導化療敏感，但多在短時間內出現疾病進展，中位存活時間僅3年左右，尚無有效的治癒方法。因此，MCL在各型別淋巴瘤中預後最差，迫切需要探索新的方法來提高其療效。

利妥昔單抗聯合ASCT：對於自體造血幹細胞支援下的大劑量化療(HDT/ASCT)治療MCL已有許多臨床研究，並且取得了令人振奮的結果。研究中發現，在CR期儘早行HDT/ASCT，療效明顯優於在治療後期才應用或作為挽救治療應用的療效。異基因造血幹細胞移植由於移植物中無腫瘤細胞汙染和存在移植物抗淋巴瘤效應，移植後的複發率雖然顯著低於自體造血幹細胞移植，但移植相關死亡率明顯增高，抵消了前者的作用。即使如此，自體造血幹細胞移植可以替代2年的維持治療和強化治療，從而顯著減少患者的治療時間。

7.免疫治療

免疫治療已廣泛應用於低度惡性淋巴瘤的治療，並有較好的療效。重組人干擾素對低度惡性淋巴瘤的療效達50%，對高度惡性淋巴瘤療效較差，對面板T細胞淋巴瘤有效率可達45%～90%，可與化療聯合應用於誘導治療，或緩解期維持治療。

8.放射免疫治療

單克隆抗體可以攜帶高能量的射線，這樣既能直接攻擊淋巴瘤細胞，又可透過交叉火力的旁觀者效應殺滅周圍腫瘤細胞。這種治療方式稱為放射免疫治療。國外應用最多的是與CD20單抗結合的131I tositumomab和90Y-ibritumomab tiuxetan。兩藥治療的RR為60%～80%，CR/CRu為l5%～44% 。隨機研究表明單次90Y-ibritumomab優於4周利妥昔單抗，RR分別為80% 和56% ，CR分別為30% 和16% ，中位PFS相似，90Y-ibritumomab治療達CR者有更長的獲益。同位素標記的單抗還用於化療後的鞏固治療，聯合高劑量化療和幹細胞支援已成功用於復發、難治的FL治療。90Y-ibritumomab tiuxetan攜帶純β射線，半衰期是64小時，適合門診治療;131I tositumomab攜帶β和γ 射線，半衰期是8天，應對患者進行防護。兩藥均有延遲性骨髓抑制效應，多發生在治療後的6～10周，對於血小板偏低者(100～150)×1012/L推薦減量使用，淋巴瘤細胞骨髓浸潤超過25%者也不推薦應用。

放射性同位素標記的單克隆抗體131I tositumomab(Bexxar)和90Y-ibritumomab tiuxetan(Zevalin)對惰性和轉化的CD20陽性B細胞淋巴瘤有一定的效果。最近歐洲一項多中心Ⅱ期研究應用Zevalin治療104例復發和難治瀰漫大B細胞淋巴瘤，RR為44% ，且在未應用過利妥昔單抗治療者效果較佳。放射性核素標記的單抗還應用於高劑量化療，研究發現未有明顯的毒性增加或植入的延遲。

9.手術治療

手術治療僅適用於胃腸道、泌尿生殖系統及原發於脾臟、骨髓、腦、脊髓的惡性淋巴瘤。

【預防與調護】

1.預防

由於目前認為EB病毒感染、免疫缺陷、電離輻射等因素與該病的發生有關，因此在日常生活和環境中應注意遠離這些可能的致病因素，採取有效的措施消除環境中電離輻射汙染，積極治療慢性感染，提高和改善機體的免疫功能。

2.護理

患者及親屬一方面對治療結果期望值過高，一方面又害怕治療失敗或擔心副反應，易過度緊張，影響治療效果。因此，在治療前，對患者的病情及健康狀況進行全面評估，寫出預見性護理計劃，並制訂護理措施，消除患者和家屬的疑慮，以平和的心態積極配合治療和護理，以期達到最佳效果。

【臨證經驗】

1.常用藥對

(1)土貝母，連翹　土貝母散結毒，消癰腫，與連翹伍用，清火散結。

(2)玄參，殭蠶　玄參滋陰降火，除煩解毒，與殭蠶化痰散結之功伍用治療瘰癧痰核。

(3)浮萍，蘇木　浮萍專得寒水清陰之氣以生，夏天清陽之氣以長，其體輕性燥，善去面板之溼熱，蘇木辛鹹入血行血，活血化瘀，消腫止痛，二味配伍用，內外兼顧，用於放療引起的面板損害。我們的研究表明，蘇木具有誘導腫瘤細胞凋亡的抗癌作用。

(4)地龍，桃仁　地龍味鹹寒，息風通絡，止痙平喘，體內含有多種溶栓酶，可改善大鼠試驗性DIC的嚴重程度，有良好的消栓作用，與桃仁為藥對，用於放療引起的肺纖維化。

(5)鼠婦，水紅花子　鼠婦破瘀散結，解毒止痛，善通經脈，化癥瘕消癰腫，與水紅花子活血消積之功同用，消積祛瘀作用尤佳。治療肺纖維化。

2.驗案舉例

案一.李某，男，45歲，1992年3月3日初診。

該患者為非霍奇金淋巴瘤綜合治療後3年復發，病理為瀰漫大B細胞淋巴瘤，此次發病已進行1次化療，但效果不顯，慕名求治中醫。來診時見雙側頸部可觸及多個腫大淋巴結伴疼痛，納差，舌淡暗，苔白，脈弦細。

辨證：肝鬱脾虛。

治則：舒肝健脾，化痰散結。

處方：夏枯草12g，殭蠶12g，香附10g，石決明9g，當歸6g，白芍6g，青皮6g，柴胡6g，川芎6g，紅花3g，薑黃3g，穿山甲(先煎)6g，生甘草5g。服上方30劑後，症狀好轉，服60劑，腫塊減小、減少，後在原方基礎上加牡蠣、玄參、土貝母化痰散結，腫塊基本消失，囑其長期服用我科自制製劑加味西黃膠囊，至今未再復發。

按語：非霍奇金淋巴瘤，瀰漫大B細胞淋巴瘤的治療採用高劑量化療聯合自體造血幹細胞移植並沒有提高其療效。近年來自體移植失敗後進行異基因移植，但異基因移植也不能治癒DLBCL ，而且大劑量的化療、放療造成患者正氣的損傷，抵抗力進一步下降。此例患者在化療、放療、自體造血幹細胞移植等西醫綜合治療療效不明顯的情況下就診於中醫，經疏肝健脾、化痰散結，長時間的治療使病情穩定，由此提示中醫中藥在惡性淋巴瘤的綜合治療中是不可忽視的、行之有效的療法。

案二.肖某，女，40歲，2000年1月8日來診。

患者右側腹股溝發現腫大淋巴結5個月，活檢示套細胞淋巴瘤，同時全身檢查發現腹腔淋巴結、縱隔淋巴結腫大，在外院以CHOP方案化療，白細胞下降，骨髓Ⅲ度抑制而終止化療，來我院診治。症見面微浮腫，色澤灰暗，腹脹，腹痛，不思飲食。查體：右側腹股溝淋巴結腫大，質硬，不活動，頸部、腋窩均可觸及淋巴結。舌質有瘀斑，苔白厚膩，脈細。

辨證：寒痰凝滯，毒結腫核。

治則：溫化寒痰，軟堅散結。

處方：陽和東加減。

處方一：熟地15g，陳皮6g，白芥子6g，黨參15g，牡蠣(先煎)15g，土貝母15g，白芷10g，川芎10g，赤芍15g，當歸10g，黃芪40g，桂枝6g，木鱉子6g，海藻20g，麻黃6g，半夏10g，莪術9g，白朮10g，炒扁豆15g。送服小金丹。

處方二：銀花15g，赤芍15g，公英15g，玄參10g，生牡蠣(先煎)15g，海藻15g，昆布10g，丹皮10g，丹參15g，浙貝10g，連翹10g，夏枯草10g，天葵子12g，草河車12g，山慈菇12g，鬱金12g。送服加味西黃膠囊。

服方一30劑後，患者體力精神明顯好轉，食慾轉佳，面腫消失。改用方二堅持服用2個月，腹股溝淋巴結明顯縮小，後又以六君子東加生牡蠣、大貝母、山慈菇、草河車等健脾益氣、化痰散結，以善其後。

按語：對已進行放化療尚未達到完全緩解的患者，或因放化療副反應無法進行治療的患者，及時採用中醫中藥治療對緩解病情十分有利。此例患者是在化療無法進行的情況下就診於中醫的，採用了補腎健脾、祛痰散結法，取得明顯療效。

【各家經驗】

1.周岱翰診治經驗

周岱翰認為惡性淋巴瘤主要責於痰結與內虛，故祛痰與補虛為治療關鍵。脾虛痰凝者，治以健脾祛溼、除痰散結方，用四君子東加夏枯草、薏苡仁、川貝母、連翹、海藻、昆布、守宮、殭蠶、蜂房等。痰瘀互結者，治以消痰散結、解毒祛瘀方，用海藻玉壺湯、犀黃丸加大黃、生天南星、生半夏、守宮、殭蠶、露蜂房等。痰毒虛損者，治以解毒滌痰、扶正補虛方，用人參養營湯、犀黃丸加女貞子、桑椹子、枸杞子、菟絲子、守宮，殭蠶、露蜂房、土鱉蟲等。此外，周老認為人體臟腑虛損及陰陽氣血失調可致腫瘤產生，惡性淋巴瘤虛在脾腎，虛證中補脾常用四君子東加雞內金、黃芪;補腎常用左歸丸加女貞子、桑椹子、黑大豆。攻邪不忘扶正，扶正不忘補益脾腎。

2.陳玉琨診治經驗

陳玉琨喜用消瘰丸為基礎方進行加減。消瘰丸源自於清·程鍾齡的《醫學心悟》，由玄參、貝母、牡蠣三味藥組成，一般再加上海藻、昆布、貓爪草等以加強軟堅散結之力。血凝氣滯、痰凝日久往往容易鬱而化熱，因此，往往再加上生地、夏枯草、白花蛇舌草、半枝蓮、天花粉、徐長卿等清解生津之品。若放療或化療後傷津耗氣，鬱熱表現更加明顯，如口乾、咽乾、舌質暗紅等，則以基本方與五味消毒飲合用以加強清熱解毒效果。

3.陳銳深診治經驗

陳銳深認為，惡性淋巴瘤的綜合治療方案應該是包括中醫藥在內的綜合治療方案，只有這樣才能更好地達到延長生存期，提高生活質量的目的。脾虛在惡性淋巴瘤的發病中尤顯重要。臨床上常分為寒痰凝滯、痰熱蘊結、痰毒瘀阻、氣血兩虛4型，採用的治法分別為健脾溫陽化痰，軟堅散結;健脾清熱化痰，軟堅散結;健脾化痰祛瘀，軟堅散結;健脾益氣養血，輔以軟堅散結。臨床常用的健脾化痰藥有黨參、白朮、薏苡仁、茯苓、貓爪草、半夏、南星、浙貝等，理氣活血藥物有青皮、枳實、田七、乳香、沒藥、丹參、三稜、莪術等。

4.黃振翹診治經驗

黃振翹認為，惡性淋巴瘤(霍奇金淋巴瘤)頸部淋巴結腫大，皮色不變，由於風寒入侵，寒邪直中腎臟，腎虛水泛為痰，阻於經絡而成瘰癧。

5.劉嘉湘診治經驗

劉嘉湘認為，淋巴瘤發病的主要原因在於人體正氣虛弱，體內陰陽失衡，臟腑、經絡功能失調，其中脾腎虧虛又是最關鍵的病理基礎。脾主運化水溼，為生痰之源;腎者水髒，主津液。脾虛運化乏權，腎虛氣化失常，體內水液代謝異常，水溼內停，聚而成痰。痰阻經絡，血行不暢，停而成瘀;或因痰阻氣機， 氣滯血瘀，久而成積。正虛無力抵禦外邪，而致邪毒內侵。痰、瘀、毒相互膠結，遂成惡核。臨床表現為頸、腋、腹股溝處痰核累累，推之不移，經久不消，舌黯紅等。故本病乃本虛標實之證，本虛在脾腎，標實乃痰、瘀、毒互結。治療宜標本兼顧，健脾益腎以治本虛之源， 化痰祛瘀解毒以消標實之變。同時根據患者具體情況，加強理氣活血藥的應用。方中重用生黃芪益氣託毒，合生白朮、茯苓、山藥益氣健脾;予炙鱉甲、生地黃、熟地黃、玄參滋補腎陰;淫羊藿、肉蓯蓉溫補腎陽， 既可充先天以助脾氣，又能陽中求陰以滋腎陰;夏枯草、海藻、生牡蠣、炮山甲軟堅散結;蜂房化瘀解毒;橘葉、橘皮、丹參理氣活血;苦參清熱，甘草解毒、調和諸藥。全方標本兼顧，脾腎同治， 陰陽互補， 氣血並重，故療效顯著。

【述評與體會】 惡性淋巴瘤患者在經過多程化療之後，腫瘤細胞往往對已用過的化療藥物，甚至對其他的一些化療藥物不再敏感，即所謂的多藥耐藥。這是臨床上影響惡性淋巴瘤長期療效的重要因素。其結果是腫瘤患者對藥物治療的不敏感，並易導致復發。合理的化療方案雖可最大程度地發揮各種藥物的細胞毒作用，但多終因耐藥而告失敗。多藥耐藥比較常見，它可以在治療一開始就出現(天然耐藥性)，也可以在治療過程中由一種藥物誘導而產生(獲得性耐藥)，為防止與減少耐藥性的產生，及時檢測多藥耐藥基因表達水平對指導臨床藥物治療尤為重要。中醫藥在此方面有較好的切入點，即對放化療開始和已取得放化療緩解但腫瘤未達到完全緩解的病人伍用中藥，不僅可以中藥維持療效和預防復發，而且可防止較早出現多藥耐藥。對於因大劑量放化療造成機體極度衰竭無法繼續進行治療的患者，在經中醫中藥治療獲得較好整體療效，或腫瘤進展到必須及時使用放化療時，可考慮有針對性地進行放化療。

我們認為，惡性淋巴瘤患者，由於內傷七情，痰毒內結，耗損肝腎之陰，損傷脾胃運化功能。所以，治療本病扶正培本在先，兼以祛邪，在滋補肝腎、益氣健脾、養血和營的同時，注意理氣化痰散結。治療時扶正培本、化痰散結、理氣消癥、活血化瘀、清熱解毒並用，並善用藥對。常用方：生熟地各10g，枸杞子15g，女貞子10g，生黃芪30g，當歸10g，補骨脂10g，蘇木6g，玄參15g，殭蠶10g，地龍6g，桃仁6g，鼠婦5g，水紅花子6g，半枝蓮15g，重樓15g，生甘草10g。

淋巴瘤是原發於淋巴結或淋巴結外組織和器官的惡性腫瘤。分為霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤。症狀以全身多發性淋巴結腫大為多見，可伴有不明原因的發熱、面板瘙癢、消瘦等症狀。

霍奇金淋巴瘤比較少見，大部分患者年齡在15至40歲，在歐洲和北美髮病率呈雙峰曲線，第一高峰15至34歲，第二高峰50歲以上，但在中國包括整個亞洲這個特點不明顯。治療效果比較好。

非霍奇金淋巴瘤比較多見。發病在10歲以下相對少些，10至25歲發病率緩慢上升，25歲以後發病率急劇上升，55歲以後更加明顯，男性發病率高於女性。治療效果跟病理型別有很大關係。

但總的來說，淋巴瘤屬於治療效果比較好的腫瘤之一。

淋巴瘤是一組起源於淋巴網狀系統的腫瘤增殖性疾病，多發生於淋巴結和/或結外部位淋巴組織。WHO統計，淋巴瘤發病率年增長率為5%~7%，年死亡人數超過20萬。惡性淋巴瘤是中國常見的十大惡性腫瘤之一。著名的央視主持人羅京、漫畫家熊頓、演員李鈺等等都是因淋巴瘤去世。中國每年新發病例約10萬，男性多於女性，已成為中國男性的第八大高發惡性腫瘤，近年來，年輕人發病率也在明顯增多。

淋巴瘤異質性非常大，常見的淋巴瘤有60多種。按其細胞成分的不同可分為霍奇金病和非霍奇金淋巴瘤兩大類。霍奇金病以年輕人居多，非霍奇金淋巴瘤按細胞來源可分為B、T和NK細胞淋巴瘤。非霍奇金淋巴瘤相對來說發病年齡較高，不過兒童也不少見。由於淋巴組織遍佈全身，淋巴瘤可以分佈在人體各個部位，有人甚至稱之為會“跑”的腫瘤。相比於其他腫瘤，淋巴瘤的臨床表現形式非常多，容易與其他疾病混淆造成誤診。淋巴瘤典型症狀以淺表淋巴結腫大為主，這種相對較容易診斷，但不少患者以反覆發熱，消瘦，體表包塊，胃腸腫塊，肺部腫塊，腸梗阻，甚至表現為神經系統症狀。由於初診時形形色色的症狀，淋巴瘤的診斷相對於其他腫瘤要困難得多，醫生的“火眼金睛”對明確診斷治療非常重要。

兩月前在門診接診一個肺佔位的病人，患者有胸悶症狀，CT提示右肺部4cm左右的腫塊，符合惡性腫瘤的影像學表現，準備行外科手術治療，最後為慎重起見，還是決定先進行肺穿刺活檢，最終病理和免疫組化結果提示為瀰漫大B細胞淋巴瘤。肺原發淋巴瘤並不多見，有時候看到肺部腫塊會先入為主的認為是肺癌，有時候就有可能造成診斷錯誤，要知道淋巴瘤和肺癌的治療方式完全不同，肺部瀰漫大B細胞淋巴瘤首選治療是化療聯合區域性放療，免疫組化如果是CD20陽性，需要聯合靶向藥物美羅華，而且侷限性的淋巴瘤的治療效果很好，有很大的機率可以治癒。

從診斷標準來說，其他惡性腫瘤一般經過病理確定就可以做出診斷。但惡性淋巴瘤不同，由於存在不同的種類，不同型別和預後都不相同。所以惡性淋巴瘤除了病理診斷這個金標準之外，還需要進行免疫組化，FISH檢測，P53突變檢測等等。而目前最新的液體活檢（即迴圈腫瘤DNA）技術，這項分子生物學層面的技術給淋巴瘤病人進行臨床的精準治療提供必不可少的基礎。

與其他惡性腫瘤一樣，淋巴瘤也是分期越早，預後越好。不同病理型別和分期的淋巴瘤無論從治療強度和預後上都存在很大差別。霍奇金淋巴瘤的早期患者對放射治療敏感，治癒率在80%以上。而非霍奇金淋巴瘤對放射治療的敏感性不如霍奇金淋巴瘤，治療應以放療聯合化療為主。

　　淋巴瘤就是淋巴瘤，瘤和癌都是惡性疾病，可是癌一般是說的是實體的，比方說肺癌，胃癌，乳腺癌，這是癌來源於上皮細胞的，而瘤就相當於來源於間質細胞的，那一般常見的就是說像淋巴瘤，一旦說是肉瘤，這就是非常非常惡的一種疾病，現在相對來說淋巴瘤，我們就是說起源於淋巴結或者是淋巴器官的這麼一些惡性腫瘤。

　　淋巴癌的發病率是逐年的增高的，目前在我們國家至少每年有超過25000例新發的淋巴癌的患者，淋巴癌的死亡率達到15%，也就是說在10萬淋巴癌的患者中會有1.5萬個淋巴癌的患者不幸去世。