腎上腺是體內重要的內分泌器官，因為其位置與腎臟關係密切，手術處理在傳統上有泌尿外科負責。腎上腺腫瘤主要分為功能性和非功能性兩大類，前者係指瘤體具有內分泌功能。腎上腺皮質和髓質均可發生腫瘤，會引起內分泌功能變異者稱為功能性腫瘤，不引起內分泌功能改變者稱為非功能性腫瘤。主要有以下幾大類: 1.皮質醇增多症 主要有慢性糖皮質激素增多導致一組臨床表現：滿月臉、水牛背、向心性肥胖、多毛、糖尿病傾向、性功能異常、月經紊亂、精子減少等。需要注意的是兒童約一半以上有癌腫引起，女性男性化或男性女性化表現明顯，也提示癌腫可能性大。 2.原發性醛固酮增多症 血壓逐漸升高，降壓效果不佳，並有低血鉀和鹼中毒表現（肌肉無力、肌麻痺、心律失常、手足搐搦、痛性肌痙攣等）。 3.腎上腺嗜鉻細胞瘤 大量釋放腎上腺素和去甲腎上腺素，這些物質可以引起血管收縮、心跳增快，從而引起陣發性高血壓，並伴有劇烈頭痛，面板蒼白尤其是臉色蒼白，心跳過快，四肢及頭部有震顫，出汗，無力，有時可有胸悶氣急，噁心嘔吐。 4.非功能性腫瘤包括轉移瘤、血腫、囊腫等。 一、概述 發生在腎上腺的腫瘤為腎上腺癌，分為腎上腺皮質腺瘤、腎上腺皮質癌和腎上腺髓質腫瘤等。 腎上腺是腎臟上方的腺體，和腎臟一樣，也有2個，左右各一，位於腹膜後腎臟上方。左腎上腺為半月形，其上鄰為脾臟；右腎上腺為三角形，上鄰為肝臟。腎上腺對人體來說是一個十分重要而不可缺少的內分泌器官，它能分泌4大類、數十種激素，經過血迴圈運送到人體的各個組織臟器，發揮其特定的生理效應。 二、病理 腎上腺皮質位於腎上腺的外側部，包繞著髓質。皮質的體積約佔整個腎上腺的90％。由外向內分3層，最外層為球狀帶，約佔全皮質的15％；中間層為束狀帶，此帶最厚，約佔全皮質的78％；裡層為網狀帶，僅佔皮質的7％，最薄。 腎上腺髓質在腎上腺的中間部位，僅佔腎上腺的10％左右。髓質細胞的形態不一，由於在用含鉻的液體處理髓質細胞時，發現這些細胞中的顆粒可著色，故稱其為嗜鉻細胞。 腎上腺皮質的3個帶及髓質共有4類內分泌細胞，在這塊不大的天地裡各自分泌不同的激素，肩負不同的使命。 （一）腎上腺皮質腺瘤 腎上腺皮質腺瘤與局灶性結節性增生的病變相似，兩者可以併發。腺瘤通常是單側單發性，並有薄層包膜，對周圍組織有壓迫現象，為鑑別的主要點。大小直徑為1～5cm，切面黃色，有時呈紅褐色，鏡下多為類似束狀帶的泡沫狀透明細胞，含有豐富類脂質，有時由類脂含量少的嗜酸性細胞構成，或者兩種細胞混合存在。瘤細胞排列成團，由含有毛細血管的少量間質分隔。部分腺瘤為功能性，可引起醛固酮增多症或Cushing綜合徵，在形態上與非功能性腺瘤沒有區別。（二）腎上腺皮質癌 腎上腺皮質癌（adrenocortical carcinoma）甚少見，一般為功能性，發現時一般比腺瘤大，重量常超過100g，呈浸潤性生長，正常腎上腺組織破壞或被淹沒，向外侵犯周圍脂肪組織甚至該側腎。小的腺癌可有包膜。切面棕黃色，常見出血、壞死及囊性變。鏡下分化差者異型性高，瘤細胞大小不等，並可見怪形核及多核，核分裂像多見。常轉移到腹主動脈淋巴結或血行轉移到肺、肝等處。分化高者鏡下像腺瘤，如果癌體小又有包膜，很難與腺瘤區別，有人認為直徑超過3cm者，應多考慮為高分化腺癌。 （三）腎上腺髓質腫瘤 腎上腺髓質來自神經嵴，原始細胞為交感神經母細胞，以後分化為神經節細胞及嗜鉻細胞，因此可形成神經母細胞瘤、神經節細胞瘤及嗜鉻細胞瘤。 嗜鉻細胞瘤（phenochromocytoma） 80％～90％發生於腎上腺髓質，絕大部分為單側單發性，偶爾見於雙側，90％為良性，好發於30～50歲。腫瘤細胞可分泌去甲腎上腺素和腎上腺素，以去甲腎上腺素為主，偶爾也分泌多巴胺及其他激素，故臨床主要有兒茶酚胺過高的症狀，表現為血壓增高，多呈間歇性發作，並伴有頭痛、發汗、末梢血管收縮、脈搏加快、血糖增高、基礎代謝上升等症狀。肉眼觀，大小不一，平均100g左右，甚至可達2000g，有包膜，切面灰紅色、灰褐色，常見出血、壞死、囊性變及壞死灶。 鏡下嗜鉻細胞為大多角形細胞，形成細胞索或細胞巢，可有不同程度的多形性，有時出現鉅細胞，瘤細胞胞漿內有大量嗜鉻的微細顆粒；電鏡下，顆粒有包膜，電子緻密度低者含有腎上腺素，而包膜不清楚電子緻密度高者含有去甲腎上腺素，用免疫組化方法亦可顯示。間質主要是血竇。良、惡性腫瘤在細胞形態方面無截然界限，包膜被侵犯並不能作為惡性的肯定證據，但如有周圍組織浸潤及轉移，則屬惡性無疑。 腎上腺外嗜鉻細胞瘤多為多發性，位於主動脈兩側副節細胞分佈處，常稱為副節細胞瘤（paraganglioma）。本瘤好發於10～20歲，多數為多發性內分泌腫瘤的一部分，40％為惡性。 三、症狀 腎上腺皮質和髓質均可發生腫瘤，會引起內分泌功能變異者稱為功能性腫瘤，不引起內分泌功能改變者稱為非功能性腫瘤。 醛固酮症主要由皮質腺瘤引起。最主要的症狀為高血壓，一般為中度增高。第二類症狀為肌無力或麻痺、感覺異常。第三類症狀是多尿、夜尿、煩渴。 皮質醇症多由腎上腺皮質增生或腫瘤引起，表現為滿月臉、水牛背、中心性肥胖，而四肢瘦，多血質和紫紋。疲倦、衰竭、腰背痛；高血壓；多毛、脫髮、痤瘡；性功能障礙，閉經或月經減少。 性腺異常症由皮質腫瘤引起，分為生殖器增大早熟症、女性假兩性畸形，女性男性化。 嗜鉻細胞瘤的主要症狀為高血壓和代謝的改變。發作性高血壓增高，伴心悸、氣促、頭痛、出汗、精神緊張、四肢發涼震顫。 腎上腺非功能性腫瘤主要從皮質或髓質的間質細胞發生，主要有非功能性皮質腺瘤和腺癌、神經母細胞瘤、節細胞神經痛。 四、常見治療手段 手術是目前唯一的治療腎上腺皮質癌的方法。另外，用火箭冷凍技術、後腹腔鏡手術和氬氦刀等方法治療腎上腺腫瘤均有一定突破。 五、擴散與轉移 腎上腺皮質癌術後複發率較高，有報告對復發的腫瘤再次手術治療，其平均生存時間（15.8±14.9個月）比未手術組(3.2±2.9個月)明顯延長。一般認為再手術時癌細胞難以暴露，存在已轉移的可能，完整切除的機率很小，因此再手術的意義尚難肯定。 六、預後 腎上腺皮質癌惡性度高、預後較差，自然病程很少超過 1年。
腎上腺是體內重要的內分泌器官，因為其位置與腎臟關係密切，手術處理在傳統上有泌尿外科負責。腎上腺腫瘤主要分為功能性和非功能性兩大類，前者係指瘤體具有內分泌功能。腎上腺皮質和髓質均可發生腫瘤，會引起內分泌功能變異者稱為功能性腫瘤，不引起內分泌功能改變者稱為非功能性腫瘤。主要有以下幾大類: 1.皮質醇增多症 主要有慢性糖皮質激素增多導致一組臨床表現：滿月臉、水牛背、向心性肥胖、多毛、糖尿病傾向、性功能異常、月經紊亂、精子減少等。需要注意的是兒童約一半以上有癌腫引起，女性男性化或男性女性化表現明顯，也提示癌腫可能性大。 2.原發性醛固酮增多症 血壓逐漸升高，降壓效果不佳，並有低血鉀和鹼中毒表現（肌肉無力、肌麻痺、心律失常、手足搐搦、痛性肌痙攣等）。 3.腎上腺嗜鉻細胞瘤 大量釋放腎上腺素和去甲腎上腺素，這些物質可以引起血管收縮、心跳增快，從而引起陣發性高血壓，並伴有劇烈頭痛，面板蒼白尤其是臉色蒼白，心跳過快，四肢及頭部有震顫，出汗，無力，有時可有胸悶氣急，噁心嘔吐。 4.非功能性腫瘤包括轉移瘤、血腫、囊腫等。 一、概述 發生在腎上腺的腫瘤為腎上腺癌，分為腎上腺皮質腺瘤、腎上腺皮質癌和腎上腺髓質腫瘤等。 腎上腺是腎臟上方的腺體，和腎臟一樣，也有2個，左右各一，位於腹膜後腎臟上方。左腎上腺為半月形，其上鄰為脾臟；右腎上腺為三角形，上鄰為肝臟。腎上腺對人體來說是一個十分重要而不可缺少的內分泌器官，它能分泌4大類、數十種激素，經過血迴圈運送到人體的各個組織臟器，發揮其特定的生理效應。 二、病理 腎上腺皮質位於腎上腺的外側部，包繞著髓質。皮質的體積約佔整個腎上腺的90％。由外向內分3層，最外層為球狀帶，約佔全皮質的15％；中間層為束狀帶，此帶最厚，約佔全皮質的78％；裡層為網狀帶，僅佔皮質的7％，最薄。 腎上腺髓質在腎上腺的中間部位，僅佔腎上腺的10％左右。髓質細胞的形態不一，由於在用含鉻的液體處理髓質細胞時，發現這些細胞中的顆粒可著色，故稱其為嗜鉻細胞。 腎上腺皮質的3個帶及髓質共有4類內分泌細胞，在這塊不大的天地裡各自分泌不同的激素，肩負不同的使命。 （一）腎上腺皮質腺瘤 腎上腺皮質腺瘤與局灶性結節性增生的病變相似，兩者可以併發。腺瘤通常是單側單發性，並有薄層包膜，對周圍組織有壓迫現象，為鑑別的主要點。大小直徑為1～5cm，切面黃色，有時呈紅褐色，鏡下多為類似束狀帶的泡沫狀透明細胞，含有豐富類脂質，有時由類脂含量少的嗜酸性細胞構成，或者兩種細胞混合存在。瘤細胞排列成團，由含有毛細血管的少量間質分隔。部分腺瘤為功能性，可引起醛固酮增多症或Cushing綜合徵，在形態上與非功能性腺瘤沒有區別。（二）腎上腺皮質癌 腎上腺皮質癌（adrenocortical carcinoma）甚少見，一般為功能性，發現時一般比腺瘤大，重量常超過100g，呈浸潤性生長，正常腎上腺組織破壞或被淹沒，向外侵犯周圍脂肪組織甚至該側腎。小的腺癌可有包膜。切面棕黃色，常見出血、壞死及囊性變。鏡下分化差者異型性高，瘤細胞大小不等，並可見怪形核及多核，核分裂像多見。常轉移到腹主動脈淋巴結或血行轉移到肺、肝等處。分化高者鏡下像腺瘤，如果癌體小又有包膜，很難與腺瘤區別，有人認為直徑超過3cm者，應多考慮為高分化腺癌。 （三）腎上腺髓質腫瘤 腎上腺髓質來自神經嵴，原始細胞為交感神經母細胞，以後分化為神經節細胞及嗜鉻細胞，因此可形成神經母細胞瘤、神經節細胞瘤及嗜鉻細胞瘤。 嗜鉻細胞瘤（phenochromocytoma） 80％～90％發生於腎上腺髓質，絕大部分為單側單發性，偶爾見於雙側，90％為良性，好發於30～50歲。腫瘤細胞可分泌去甲腎上腺素和腎上腺素，以去甲腎上腺素為主，偶爾也分泌多巴胺及其他激素，故臨床主要有兒茶酚胺過高的症狀，表現為血壓增高，多呈間歇性發作，並伴有頭痛、發汗、末梢血管收縮、脈搏加快、血糖增高、基礎代謝上升等症狀。肉眼觀，大小不一，平均100g左右，甚至可達2000g，有包膜，切面灰紅色、灰褐色，常見出血、壞死、囊性變及壞死灶。 鏡下嗜鉻細胞為大多角形細胞，形成細胞索或細胞巢，可有不同程度的多形性，有時出現鉅細胞，瘤細胞胞漿內有大量嗜鉻的微細顆粒；電鏡下，顆粒有包膜，電子緻密度低者含有腎上腺素，而包膜不清楚電子緻密度高者含有去甲腎上腺素，用免疫組化方法亦可顯示。間質主要是血竇。良、惡性腫瘤在細胞形態方面無截然界限，包膜被侵犯並不能作為惡性的肯定證據，但如有周圍組織浸潤及轉移，則屬惡性無疑。 腎上腺外嗜鉻細胞瘤多為多發性，位於主動脈兩側副節細胞分佈處，常稱為副節細胞瘤（paraganglioma）。本瘤好發於10～20歲，多數為多發性內分泌腫瘤的一部分，40％為惡性。 三、症狀 腎上腺皮質和髓質均可發生腫瘤，會引起內分泌功能變異者稱為功能性腫瘤，不引起內分泌功能改變者稱為非功能性腫瘤。 醛固酮症主要由皮質腺瘤引起。最主要的症狀為高血壓，一般為中度增高。第二類症狀為肌無力或麻痺、感覺異常。第三類症狀是多尿、夜尿、煩渴。 皮質醇症多由腎上腺皮質增生或腫瘤引起，表現為滿月臉、水牛背、中心性肥胖，而四肢瘦，多血質和紫紋。疲倦、衰竭、腰背痛；高血壓；多毛、脫髮、痤瘡；性功能障礙，閉經或月經減少。 性腺異常症由皮質腫瘤引起，分為生殖器增大早熟症、女性假兩性畸形，女性男性化。 嗜鉻細胞瘤的主要症狀為高血壓和代謝的改變。發作性高血壓增高，伴心悸、氣促、頭痛、出汗、精神緊張、四肢發涼震顫。 腎上腺非功能性腫瘤主要從皮質或髓質的間質細胞發生，主要有非功能性皮質腺瘤和腺癌、神經母細胞瘤、節細胞神經痛。 四、常見治療手段 手術是目前唯一的治療腎上腺皮質癌的方法。另外，用火箭冷凍技術、後腹腔鏡手術和氬氦刀等方法治療腎上腺腫瘤均有一定突破。 五、擴散與轉移 腎上腺皮質癌術後複發率較高，有報告對復發的腫瘤再次手術治療，其平均生存時間（15.8±14.9個月）比未手術組(3.2±2.9個月)明顯延長。一般認為再手術時癌細胞難以暴露，存在已轉移的可能，完整切除的機率很小，因此再手術的意義尚難肯定。 六、預後 腎上腺皮質癌惡性度高、預後較差，自然病程很少超過 1年。