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  • 1 # 漂漂仙人

    本病的主要表現是,出血症狀終生於輕微損傷或小手術後有長時間出血傾向,但血友病丙的出血症狀一般較輕。 血友病甲和乙可在新生兒期發病,但大多在2歲時發病。 血友病甲出血程度的輕重與其血漿中的Ⅷ:C活性高低有關:活性為0~1%者為重型,患者自幼年起即有自發性出血、反覆關節出血或深部組織(肌肉、內臟)出血,並常導致關節畸形;2%~5%者為中型,患者於輕微損傷後嚴重出血,自發性出血和關節出血較少見;6%~20%者為輕型,患者於輕微損傷或手術後出血時間延長,但無自發性出血或關節出血;20%~50%為亞臨床型別,僅於嚴重外傷或手術後有滲血現象。 血友病乙型的出血症狀及輕重分型與血友病甲相似,因子Ⅸ活性少於2%者為重型,很罕見;絕大多數患者為輕型。因此,本病的出血症狀大多較輕。 血友病丙型較為少見,雜合子患兒無出血癥狀,只有純合子者才有出血傾向。出血多發 生於外傷或手術後,自發性出血少見。患者的出血程度與因子Ⅺ的活性高低並不相關,有些患者的因子Ⅺ活性僅為1%,但出血症狀不嚴重;而有些患者的因子Ⅺ活性雖為20%,卻可有嚴重出血。本病患者常合併Ⅴ、Ⅶ等其他因子缺乏。 獲得性血友病甲患者可以無出血傾向或僅有輕微的出血,也可發生致命性出血,如消化道出血、腹膜後出血和顱內出血等。多數患者成年發病,很少關節畸型,男女均可發病。

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