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1 # 匯養生
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2 # 血液病醫生郭乃讓
新生兒紅斑狼瘡(NLE)見於SLE和狼瘡樣疾病母親的新生嬰兒,其母親體記憶體在ANA和抗SSA抗體和(或)抗SSB抗體,但可以無其他SLE的臨床表現。抗SSA和抗SSB抗體IgG經過胎盤進入胎兒體內是引起NLE臨床表現的原因,出生時5%NLE患兒抗SSA或抗SSB抗體陽性,而長到6個月時這些抗體轉陰,但母親自身抗體持續陽性。遺傳及環境等因素也可能與NLE發病有關。
新生兒紅斑狼瘡( NLE )是一種罕見的新生兒和嬰兒綜合徵,由母親自身抗體的存在和嬰兒的臨床特徵決定。最常報告的臨床表現是先天性心臟傳導阻滯和面板損害;心臟表現通常發生於胎齡18-24周。皮疹可在出生時出現,出生後更常見。也可遲至大約4月齡時出現。許多兒童還會出現心肌病、肝膽疾病和/或血液病。
對於本病,積極的預防比治療更有效。在懷孕18-26周定期檢查胎兒超聲心動圖以排除心臟疾患。對於面板狼瘡,仍以糖皮質激素治療為主。如果有心臟方面問題,應該諮詢心臟科醫生的建議做相應處理。一般而言,先天性完全性心臟傳導阻滯嬰兒應視乎病情需行心臟起搏治療。