耳硬化症是一種原因不明的疾病，病理上是由於骨迷路原發性侷限性骨質吸收，而代以血管豐富的海綿狀骨質增生，故稱"硬化"。當侵犯卵圓窗時，可引起鐙骨固定，失去傳音功能，使聽力進行性減退。

臨床表現

1.耳聾:雙耳或單耳漸進性聽力下降是本病的主要症狀。

2.耳鳴:約20%-80%的病人伴有耳鳴。耳鳴多為低頻性、持續性或間歇性，後期可出現高頻性耳鳴。

3.韋氏誤聽現象:患者在一般環境中分辨語音困難，在嘈雜環境中聽辨能力反而提高，這種現象稱為韋氏誤聽。

4.眩暈:少數病人在頭部活動時出現短暫的輕度眩暈。

治療原則

1.本病致病原因不明，治療目的只是恢復聽力，不能根治。

2.手術治療是提高聽力最有效的措施，鐙骨撼動術近期療效較好，但硬化源不能控制，遠期療效差，目前已很少使用。內耳開窗術也能提高聽力，但遠期效果差，有可能出現感音性聾。目前普遍採用的是鐙骨部分或全部切除，然後安裝人工鐙骨，手術在顯微鏡下進行，需要一定的裝置條件和技術水平。本病以手術治療為主，藥物治療僅為手術後防治感染。

3.不能手術者可配助聽器.可以到專業的驗配中心進行諮詢試聽。