顧名思義，蠶豆病的發病與蠶豆相關。由於蠶豆內富含多巴、多巴胺、蠶豆嘧啶類、異脲咪等類似氧化劑的物質。紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏（G-6-PD缺乏）的孩子在進食蠶豆或蠶豆製品（如粉絲）後24~48小時內出現急性血管內溶血，這種現象稱為蠶豆病。

本病為X連鎖不完全顯性遺傳病，男性的發病率高於女性。多見於G-6-PD酶活性中度缺乏的情況下。

根據其酶活性和臨床表現，臨床上將G-6-PD缺乏分為5大類：

1、酶活性嚴重缺乏伴有代償性慢性溶血，這一類屬於非球形細胞溶血性貧血，其酶活性為零，無誘因亦可發生慢性溶血，中國人中的香港型屬於此類。

2、酶活性嚴重缺乏（＜正常的10%），攝食蠶豆或服用伯氨喹林類藥物可誘發溶血，中國人的臺灣型屬於此類

3、酶活性輕度至中度缺乏（正常的10%~60%），伯氨喹林藥物可致溶血，中國人的廣州型屬於此類。

4、酶活性輕度降低或正常（正常的60%~100%），一般不發生溶血，正常人的A和B型屬於此類。

5、酶活性增加，此類非常罕見，無臨床症狀。