1．遺傳基因異常一是X連鎖隱性遺傳，病態基因位於X染色體上，在女性可以不表現疾病，但在男性則別無選擇；所以男性患病率比女性高得多；例如Bruton型丙種球蛋白缺乏症、X連鎖高IgM型Ig缺陷症和X連鎖聯合免疫缺陷病（Gitlin型）等。另一類為常染色體隱性遺傳，發病無性別差異，例如Swiss型聯合免疫缺陷病等。
圖27-2 各型免疫缺陷的發生率
2．中樞免疫器官發育障礙可由遺傳缺陷所致，也可由宮內感染某些病毒（例如鉅細胞病毒、麻疹病毒等）導致胚胎髮育受損，免疫系統發育異常。
3．免疫細胞內在缺陷多由先天性酶缺陷引起，例如腺苷脫氨酶（ADA）缺乏、核苷磷酸化酶（PNP）缺乏以及葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G6P-D）缺乏皆可引起T細胞、B細胞或吞噬細胞缺陷。
4．免疫細胞間調控機制異常機體的免疫調控是一個極為複雜的網路機制，在這個調節網中，無論是輔助不足或抑制過盛，皆可導致免疫缺陷。許多繼發性免疫缺陷則常因感染、藥物和放射線等因素而發生。
1．遺傳基因異常一是X連鎖隱性遺傳，病態基因位於X染色體上，在女性可以不表現疾病，但在男性則別無選擇；所以男性患病率比女性高得多；例如Bruton型丙種球蛋白缺乏症、X連鎖高IgM型Ig缺陷症和X連鎖聯合免疫缺陷病（Gitlin型）等。另一類為常染色體隱性遺傳，發病無性別差異，例如Swiss型聯合免疫缺陷病等。
圖27-2 各型免疫缺陷的發生率
2．中樞免疫器官發育障礙可由遺傳缺陷所致，也可由宮內感染某些病毒（例如鉅細胞病毒、麻疹病毒等）導致胚胎髮育受損，免疫系統發育異常。
3．免疫細胞內在缺陷多由先天性酶缺陷引起，例如腺苷脫氨酶（ADA）缺乏、核苷磷酸化酶（PNP）缺乏以及葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G6P-D）缺乏皆可引起T細胞、B細胞或吞噬細胞缺陷。
4．免疫細胞間調控機制異常機體的免疫調控是一個極為複雜的網路機制，在這個調節網中，無論是輔助不足或抑制過盛，皆可導致免疫缺陷。許多繼發性免疫缺陷則常因感染、藥物和放射線等因素而發生。