顱底凹陷症的主要發病原因為先天性骨質發育不良所致，由於在胚胎發生學上，神經管在寰枕部閉合最晚，所以先天性畸形容易發生在此區。少數可繼發於其他疾病。由於寰樞椎脫位造成齒突上移，也可形成繼發的顱底凹陷症。顱底凹陷症可分為三種類型。1.先天型：又稱原發性顱底凹陷症，伴有寰枕融合、枕骨變扁枕骨大孔變形齒狀突向上移位甚至進入枕骨大孔內致使枕骨大孔前後徑縮小。在胚胎髮育2～3周時，由於胚胎分節的區域性缺陷，寰椎不同程度地進入枕骨大孔內，常常與枕骨髁融合。近年來有人發現本病與遺傳因素有關，即同一家族兄弟姐妹中可有數人發病。2.繼髮型：又稱獲得型顱底凹陷症，較少見，常繼發於骨炎、成骨不全、佝僂病骨軟化症、類風溼性關節炎或甲狀旁腺功能亢進等導致顱底骨質變軟，變軟的顱底骨質受到頸椎壓迫而內陷，枕大孔升高有時可達巖骨尖，且變為漏斗狀同時頸椎也套入顱底為了適應寰椎後弓，在枕大孔後方可能出現隱窩，而寰椎後弓並不與枕骨相融合。3.脫位型：由於寰樞關節脫位，齒突向後上方移位，進入枕骨大孔引起，常常造成脊髓腹側的受壓。此種類型臨床較為常見，脫位型的顱底凹陷症也可歸入寰樞椎脫位的範疇。
答案編輯及稽核專家：艾福志 副主任醫師， 廣州軍區總醫院
顱底凹陷症的主要發病原因為先天性骨質發育不良所致，由於在胚胎發生學上，神經管在寰枕部閉合最晚，所以先天性畸形容易發生在此區。少數可繼發於其他疾病。由於寰樞椎脫位造成齒突上移，也可形成繼發的顱底凹陷症。顱底凹陷症可分為三種類型。1.先天型：又稱原發性顱底凹陷症，伴有寰枕融合、枕骨變扁枕骨大孔變形齒狀突向上移位甚至進入枕骨大孔內致使枕骨大孔前後徑縮小。在胚胎髮育2～3周時，由於胚胎分節的區域性缺陷，寰椎不同程度地進入枕骨大孔內，常常與枕骨髁融合。近年來有人發現本病與遺傳因素有關，即同一家族兄弟姐妹中可有數人發病。2.繼髮型：又稱獲得型顱底凹陷症，較少見，常繼發於骨炎、成骨不全、佝僂病骨軟化症、類風溼性關節炎或甲狀旁腺功能亢進等導致顱底骨質變軟，變軟的顱底骨質受到頸椎壓迫而內陷，枕大孔升高有時可達巖骨尖，且變為漏斗狀同時頸椎也套入顱底為了適應寰椎後弓，在枕大孔後方可能出現隱窩，而寰椎後弓並不與枕骨相融合。3.脫位型：由於寰樞關節脫位，齒突向後上方移位，進入枕骨大孔引起，常常造成脊髓腹側的受壓。此種類型臨床較為常見，脫位型的顱底凹陷症也可歸入寰樞椎脫位的範疇。
答案編輯及稽核專家：艾福志 副主任醫師， 廣州軍區總醫院