你好，我是一名內科醫生，來回答一下這個問題。關於噬血綜合徵這一疾病，大家可能瞭解的比較少，很多人可能都沒有聽過這個病。關於這個少見的病來簡短了解一下！
噬血綜合徵，醫學上又稱為噬血細胞性淋巴組織細胞增多徵，是一種免疫介導的危及生命的疾病，是一類由原發或繼發性免疫異常導致的過度炎症反應綜合徵。其臨床表現主要為持續發熱、全血細胞減少、肝脾腫大等。其病因可分為原發性與繼發性，原發性為一種常染色體或性染色體隱形遺傳病，繼發性是由於各種原因引起的免疫系統活化，而引起的反應性疾病！其中兒童以感染和風溼性疾病為主，成人以腫瘤為主尤其是淋巴瘤！下面我們用一個病例看一下。之前有過一個病號，以“發熱7天”為主訴入院，患者既往淋巴瘤病史，曾多次化療。此次患者考慮肺部感染來我科，經過抗感染來治療後體溫可恢復正常，但仍間斷髮熱。多次複查血常規，患者全血細胞呈逐漸下降趨勢，經詢問上級專家，考慮淋巴瘤復發引起的噬血綜合徵。
小結:噬血綜合徵是臨床上少見的疾病，原發性需要行造血幹細胞移植術，繼發性對症治療後，應積極治療原發病。但此病進展比較快，死亡率高，當有原發病的時候，應積極早日治療！
你好，我是一名內科醫生，來回答一下這個問題。關於噬血綜合徵這一疾病，大家可能瞭解的比較少，很多人可能都沒有聽過這個病。關於這個少見的病來簡短了解一下！
1.關於噬血綜合徵。噬血綜合徵，醫學上又稱為噬血細胞性淋巴組織細胞增多徵，是一種免疫介導的危及生命的疾病，是一類由原發或繼發性免疫異常導致的過度炎症反應綜合徵。其臨床表現主要為持續發熱、全血細胞減少、肝脾腫大等。其病因可分為原發性與繼發性，原發性為一種常染色體或性染色體隱形遺傳病，繼發性是由於各種原因引起的免疫系統活化，而引起的反應性疾病！其中兒童以感染和風溼性疾病為主，成人以腫瘤為主尤其是淋巴瘤！下面我們用一個病例看一下。之前有過一個病號，以“發熱7天”為主訴入院，患者既往淋巴瘤病史，曾多次化療。此次患者考慮肺部感染來我科，經過抗感染來治療後體溫可恢復正常，但仍間斷髮熱。多次複查血常規，患者全血細胞呈逐漸下降趨勢，經詢問上級專家，考慮淋巴瘤復發引起的噬血綜合徵。
小結:噬血綜合徵是臨床上少見的疾病，原發性需要行造血幹細胞移植術，繼發性對症治療後，應積極治療原發病。但此病進展比較快，死亡率高，當有原發病的時候，應積極早日治療！