中耳癌目前的病因不明，可能與下面的因素有關：

1、意外傷害：潛水、噴嚏、擤鼻、嘔吐時都有可能用力過度，導致內耳窗膜破裂，尤其是很多人喜歡掏耳朵，一不小心就會損傷耳膜，引發耳部疾患，誘發中耳癌。

2、耳部病變：這也是中耳癌的原因之一，中耳炎症如果治療不及時或治療不當，會誘發癌症。

3、病毒感染：腮腺炎病毒、麻疹病毒、流感病毒、腺病毒III型等都會引起病毒性內淋巴性迷路炎，而帶狀皰疹病毒會引起病毒性神經元炎和神經節炎，它們透過血液迴圈、蛛網膜、中耳粘膜等途徑侵入耳部，導致耳部血液迴圈障礙和細胞壞死，誘發中耳癌。

4、內耳血管病變：中耳癌的原因還有就是在患有糖尿病、高血壓動脈硬化及心血管疾病者，內耳血管基質更易發生痙攣和血栓形成。由此可解釋為何病人多因勞累、憂慮等因素而誘發。近年有人對突聾病人進行血脂、膽固醇和血流圖等 觀察，尚未發現與發病有重要相關因素。

5、身體其它部位的病變。糖尿病、高血壓、動脈硬化及心血管疾病等，會使內耳血管基質更易發生痙攣和形成血栓，誘發耳部疾病，從而埋下中耳癌的隱患。