由於先天發育異常導致前庭導水管擴大時，內淋巴液可經擴大的前庭導水管從內淋巴囊倒流於 耳蝸或前庭，損傷感覺毛細胞出現 耳聾或眩暈。

由於先天發育異常導致前庭導水管擴大時，內淋巴液可經擴大的前庭導水管從內淋巴囊倒流於 耳蝸或前庭，損傷感覺毛細胞出現 耳聾或眩暈。大前庭導水管綜合徵的患者通常會有聽力下降的情況

大前庭導水管綜合徵的患者通常會有聽力下降的情況，發病時間有早的也有晚些的，應該避免感冒以及外傷，感冒和外傷是聽力波動下降的誘因。

大前庭導水管綜合徵，是比較常見的耳聾疾病，多是雙耳患病。1978年被正式命名為一種先天性遺傳性疾病，與常染色體隱性遺傳有關，除前庭導水管擴大外，也可合併其它的內耳畸形。主要表現為先天性耳聾（出生時就有聽力下降），大多表現為嬰幼兒期波動性感音神經性耳聾和眩暈， 常常是在感冒和外傷之後出現聽力下降，隨後聽力又會慢慢有所恢復，但反覆出現聽力下降後，最終會出現聽力逐漸喪失，表現為極重度耳聾了。這是大前庭導水管綜合徵耳聾發生發展的基本規律，到目前為止尚無除人工助聽技術以外的其它可以逆轉的方法。