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  • 1 # nik2019

    霍金得的是肌萎縮側索硬化。 肌萎縮側索硬化(ALS)也叫運動神經元病(MND),後一名稱英國常用,法國又叫夏科(Charcot)病,而美國也稱盧伽雷氏(Lou Gehrig)病。中國通常將肌萎縮側索硬化和運動神經元病混用。它是上運動神經元和下運動神經元損傷之後,導致包括球部(所謂球部,就是指的是延髓支配的這部分肌肉)、四肢、軀幹、胸部腹部的肌肉逐漸無力和萎縮。 肌萎縮側索硬化的病因至今不明。20%的病例可能與遺傳及基因缺陷有關。另外有部分環境因素,如遺傳、重金屬中毒等,都可能造成運動神經元損害。產生運動神經元損害的原因,目前主要理論有:

    1.神經毒性物質累積,穀氨酸堆積在神經細胞之間,久而久之,造成神經細胞的損傷。

    2.自由基使神經細胞膜受損。

    3.神經生長因子缺乏,使神經細胞無法持續生長、發育。 早期症狀輕微,易與其他疾病混淆。患者可能只是感到有一些無力、肉跳、容易疲勞等一些症狀,漸漸進展為全身肌肉萎縮和吞嚥困難。最後產生呼吸衰竭。 依臨床症狀大致可分為兩型: 1.肢體起病型 症狀首先是四肢肌肉進行性萎縮、無力,最後才產生呼吸衰竭。 2.延髓起病型 在四肢運動還好之時,就已經出現吞嚥、講話困難,很快就進展為呼吸衰竭。

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