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  • 1 # 我本落魄小書童

    1.局灶型 青年人多見,發病的中位年齡為20歲,90%病理上為透明血管型,患者呈單個淋巴結無痛性腫大,生長緩慢,形成巨大腫塊直徑自數釐米至20cm左右,可發生於任何部位的淋巴組織,但以縱隔淋巴結最為多見,其次為頸,腋及腹部淋巴結,偶見於結外組織,如喉,外陰,心包,顱內,皮下,肌肉,肺,眼眶等均有個例報道,大部分無全身症狀,腫塊切除後可長期存活,即呈良性病程,10%病理為漿細胞型,腹腔淋巴結受累多見,常伴全身症狀,如長期低熱,或高熱乏力,消瘦貧血等,手術切除後症狀可全部消退,且不易復發。

    2.多中心型 較局灶型少見,發病年齡靠後,中位年齡為57歲,淋巴結腫大,易波及淺表淋巴結,伴全身症狀(如發熱)及肝脾腫大,常有多系統受累的表現,如腎病綜合徵,澱粉樣變,重症肌無力,周圍神經病,顳動脈炎,舍格倫綜合徵(乾燥綜合徵),血栓性血小板減少少性紫癜及口腔,角膜炎性反應,20%~30%的患者在病程中可併發卡波西肉瘤或B細胞淋巴瘤,少數患者若同時出現多發性神經病變,器官腫大(肝,脾),內分泌病變,血清單株免疫球蛋白和面板病變,則構成POEMS綜合徵的臨床徵象,此外,多中心型臨床常呈侵襲性病程,易伴發感染。

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