1.急性型 發病突起，有劇烈腹痛， 腹脹和嘔吐，主要因胃腸淤血所致;若血栓繁衍至腸繫膜上靜脈，則可有腹瀉 ，血便，腹痛，腹脹， 腹部壓痛， 腹肌緊張和叩擊痛等腹膜炎或麻痺性腸梗阻的表現，在嬰幼兒，可表現為突發性 上消化道出血， 脾腫大多屬輕微;若血栓蔓延至門靜脈主幹及肝內分支則可出現大量腹水。 2.慢性型病人若渡過急性期，由於門-體靜脈建立了廣泛的側支迴圈即自然分流的形成，腹水可能緩解或減少，脾腫大常是一個突出的症狀，一般來說，脾臟腫大的程度取決於病程的長短;脾臟長期充血後，脾髓細胞增生及纖維組織沉積，大量抑血細胞使血細胞破壞增多，出現脾功能亢進 ，臨床表現為不同程度的貧血 ，血小板計數減少，此時部分患者發生鼻出血 ，但很少發生紫癜。 若門靜脈血栓累及門靜脈主幹和脾靜脈，則因門靜脈的血流經腰靜脈及腹膜後靜脈的側支迴圈進入體靜脈，很少或沒有門-奇靜脈間的側支迴圈，故無食管靜脈曲張和出血，值得提出的是小兒對門靜脈高壓症大出血耐受性好，且由於血管彈性好，腹膜後形成自然分流快而豐富，第1次出血後，若遲至15歲後仍無出血復發，行消化道造影和內鏡檢查又無發生出血的先兆，手術並非都必須進行。 部分病例可有輕度黃疸 ，但肝性腦病少見，其他症狀如腹脹， 食慾不振等多較輕。