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  • 1 # hpahi7300

    該病是一種遺傳病。 蠶豆病是一種6-磷酸葡萄糖脫氫酶(G-6-PD)缺乏所導致的疾病,表現為在遺傳性葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G-6-PD)缺陷的情況下,食用新鮮蠶豆後突然發生的急性血管內溶血。 紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G6PD)有遺傳缺陷者在食用青鮮蠶豆或接觸蠶豆花粉後皆會發生急性溶血性貧血症——蠶豆病,致病機制尚未十分明瞭。已知有遺傳缺陷的敏感紅細胞,因G6PD的缺陷不能提供足夠的NADPH以維持還原型谷胱甘肽(GSH)的還原性(抗氧化作用),在遇到蠶豆種某種因子後更誘發了紅細胞膜被氧化,產生溶血反應。G-6-PD有保護正常紅細胞免遭氧化破壞的作用,新鮮蠶豆是很強的氧化劑,當G-6-PD缺乏時則紅細胞被破壞而致病。 該病透過性聯不全顯性遺傳,G-6-PD基因在X染色體上,病人大多為男性,男女之比約為7∶1,在生吃蠶豆後數小時至數日(1~3天)內突然發熱、頭暈、煩躁、噁心,尿呈醬油樣或葡萄酒色,一般發作2~6天后能自行恢復,但重者若不及時搶救,會因迴圈衰竭危及生命。可透過病史和高鐵血紅蛋白還原試驗(還原率大於75%),特別是熒光點試驗診斷。

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