小孩頭部會不由自主地搖動這種症狀是體內銅藍蛋白應含量過高,並主要集中在腦部,如果得不到及時治療,隨著病情的發展,銅藍蛋白會入肝、眼睛及四肢等器官,最終導致肝硬化、手腳癱瘓、失音,脾臟腫大等症狀。 該病其實就是銅中毒,患者自身沒有排銅能力或失去排銅能力,導致體內的銅元素含量過高。患病後,至少每半年要去醫院排銅一次。這種怪病對飲食的要求很高,大多數食品禁止食用,如海鮮類、菌類、堅果類等。肝豆狀核變性病又稱Wilson病(WD病),是一種常染色體隱性遺傳性銅代謝障礙病,過量的銅常沉積在肝、基底核、腎、角膜後彈力層等組織器官,引起相應症狀。根據臨床表現的不同可分為不同型別,以肝損害為首發症狀者稱為肝型WD。其患病率約為1.0~6.8/10萬人。造成肝豆狀核變性病誤診的原因很多。其主要原因是本病可累及許多臟器,出現多臟器損害的複雜的臨床表現,可有錐體外系症狀、精神障礙、肝臟損害症狀、腎臟症狀、急性溶血性貧血、骨關節症狀等,這給正確及時的診斷帶來一定難度。本病大多在10~25歲間出現症狀,男稍多於女。
小孩頭部會不由自主地搖動這種症狀是體內銅藍蛋白應含量過高,並主要集中在腦部,如果得不到及時治療,隨著病情的發展,銅藍蛋白會入肝、眼睛及四肢等器官,最終導致肝硬化、手腳癱瘓、失音,脾臟腫大等症狀。 該病其實就是銅中毒,患者自身沒有排銅能力或失去排銅能力,導致體內的銅元素含量過高。患病後,至少每半年要去醫院排銅一次。這種怪病對飲食的要求很高,大多數食品禁止食用,如海鮮類、菌類、堅果類等。肝豆狀核變性病又稱Wilson病(WD病),是一種常染色體隱性遺傳性銅代謝障礙病,過量的銅常沉積在肝、基底核、腎、角膜後彈力層等組織器官,引起相應症狀。根據臨床表現的不同可分為不同型別,以肝損害為首發症狀者稱為肝型WD。其患病率約為1.0~6.8/10萬人。造成肝豆狀核變性病誤診的原因很多。其主要原因是本病可累及許多臟器,出現多臟器損害的複雜的臨床表現,可有錐體外系症狀、精神障礙、肝臟損害症狀、腎臟症狀、急性溶血性貧血、骨關節症狀等,這給正確及時的診斷帶來一定難度。本病大多在10~25歲間出現症狀,男稍多於女。