運動神經元病包括肌萎縮側索硬化進行性脊肌萎縮症原發性側索硬化和進行性延髓麻痺各種型別的運動神經元疾病的病變過程大都是相同的，主要差別在於病變部位的不同可將肌萎縮側索硬化症看作是本組疾病的代表，其他型別則為其變型1.肌萎縮側索硬化症多於40~60歲隱襲發病，表現為單/雙上肢/下肢無力肌肉攣縮肌束顫動以及萎縮早期多為上肢無力具有典型上下神經元損害的特徵，同時可影響頸舌咽喉而出現延髓麻痺症狀，最後軀幹和呼吸肌受累，危及生命而在即使病程很長病情很重的情況下，患者始終無感覺障礙出現2.進行性脊肌萎縮大多數患者一側或雙側手部肌群無力和萎縮，可見肌束顫動，肌張力減低，腱反射減弱或消失，嚴重者呈“爪形手”肌萎縮和肌無力可向上發展，感覺神經不受累，少數患者下肢可出現症狀3.原發性側索硬化症成人起病，病程進展緩慢，常先侵犯下胸段的皮質脊髓束，出現雙下肢無力僵硬，行走時呈痙攣步態，逐漸累及雙上肢四肢肌肉張力增高，病理體徵陽性4.進行性延髓麻痺以逐漸加重的延髓麻痺症狀首發，表現為吞嚥困難飲水嗆咳言語含糊咳嗽無力，甚至呼吸困難同時或隨後出現軀體運動神經元受損的症狀和體徵