單心室本身又可分為許多亞型。Van Praagh等根據心室主體的形態學將其分為四型：

A型，形態學上的左室伴有包括右心室漏斗部的原始流出道部；

B型，形態學上的右室而無左室竇部（左心室的殘跡可呈一無功能的裂隙或袋隙）；

C型，心室包括左、右室兩者的主體部分，無室間隔或僅有其殘跡；

D型，心室不具有右心室抑或左心室的特徵（無右室和左室竇部）。

這四型可進一步根據其與大動脈的連線關係以及大動脈空間排列位置，將其各分為Ⅰ（正常）、Ⅱ（右袢）或Ⅲ（左袢）型。

大多數單心室病人早年即有明顯的先天性心臟病表現，如紫紺、心動過速或體重增加緩慢等，在新生兒或嬰兒早期即引起人們注意。對肺血較多的病人，早期常無所發現。不經治療，單心室病人的自然壽命較短。據多倫多兒童醫院統計，182例中死亡的117例（64%），50%死於出生後1個月內，74%死於6個月內。

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