運動神經元疾病也是死亡率非常高的一種的疾病，是因為此病沒有完全治癒的方法，只能在治療的過程中控制病情，和運動神經元相似的疾病有很多，剛開始的症狀也都差不多，所以有的時候會出現誤診的情況，為了避免這種情況，患者只有對疾病多一些瞭解。哪些疾病容易和運動神經元疾病相混淆？

1、脊髓空洞症：節段性的感覺缺失現象，是脊髓空洞症患者的主要表現。

2、頸椎病：頸椎病患者的上肢、肩部往往會有疼痛現象，一般是階節段性的感覺障礙，但是並沒有無延髓麻痺現象。

3、脊髓腫瘤和腦幹腫瘤：脊髓腫瘤以及腦幹腫瘤患者，會有傳導束型感覺障礙現象，在椎管內會有佔位性病變。

4、多灶性運動神經病：多灶性運動神經病和運動神經元疾病容易混淆，肌電圖顯示神經傳導速度的影響是鑑定的主要依據，多灶性運動神經病會發現多焦點髓鞘病變。這2種疾病一般需要長時間的後續行動，作出正確的鑑別

5、重症肌無力：運動神經元疾病重症肌無力會影響延髓，也會影響肢體肌肉重症肌無力患者，但很容易疲勞，疾病很容易。