漸凍症,也稱運動神經元病,是一種慢性疾病。 這種病的臨床特點是,
1、隱匿起病,進行性加重,主要表現為四肢遠端肌萎縮、無力、肌張力高、肌束顫動、行動困難、延髓麻痺、構音障礙,進食嗆咳、呼吸和吞嚥障礙、反射亢進及病理特徵陽性等不同組合。一般無感覺障礙。
2、本病以中年人受累最多,大多在40-50歲之間,但也可以兒童期和70歲以後發病。男性多於女性2-3倍,有部分患者有陽性家族史,通常為常染色體顯性遺傳。 運動神經元病最早表現的症狀多為: 1、肢體的非對稱性無力,或構音不清,上肢發病者多從肩部無力開始,有時在輕微的區域性損傷後發現遠端無力常較明顯,表現為持物無力,大約 35%的患者首先在上肢,大約40%的患者從脊髓腰段開始,這些病人由於單側足下垂跛行或由於無力難以站立。 2、早期肌肉痛性痙攣是常見的,而且多在受累及的下肢近遠端肌肉。肌肉跳動可能引起患者重視,而且有時肌肉跳動早於無力和肌萎縮幾個月之久。
3、隨著病程的發展,幾乎所有四肢起病的患者都出現球部症狀,無力會進一步加重,而肌肉跳動會變得不明顯。相反的,以球部症狀發病者最後也出現四肢症狀。
漸凍症,也稱運動神經元病,是一種慢性疾病。 這種病的臨床特點是,
1、隱匿起病,進行性加重,主要表現為四肢遠端肌萎縮、無力、肌張力高、肌束顫動、行動困難、延髓麻痺、構音障礙,進食嗆咳、呼吸和吞嚥障礙、反射亢進及病理特徵陽性等不同組合。一般無感覺障礙。
2、本病以中年人受累最多,大多在40-50歲之間,但也可以兒童期和70歲以後發病。男性多於女性2-3倍,有部分患者有陽性家族史,通常為常染色體顯性遺傳。 運動神經元病最早表現的症狀多為: 1、肢體的非對稱性無力,或構音不清,上肢發病者多從肩部無力開始,有時在輕微的區域性損傷後發現遠端無力常較明顯,表現為持物無力,大約 35%的患者首先在上肢,大約40%的患者從脊髓腰段開始,這些病人由於單側足下垂跛行或由於無力難以站立。 2、早期肌肉痛性痙攣是常見的,而且多在受累及的下肢近遠端肌肉。肌肉跳動可能引起患者重視,而且有時肌肉跳動早於無力和肌萎縮幾個月之久。
3、隨著病程的發展,幾乎所有四肢起病的患者都出現球部症狀,無力會進一步加重,而肌肉跳動會變得不明顯。相反的,以球部症狀發病者最後也出現四肢症狀。