病因病理病機
病因不明,半數以上為先天性。週期性現象為間腦植物神經中樞發生之節律性衝動直接作用於動眼神經引起。
臨床表現
動眼神經麻痺期(瞼下垂、瞳孔散大、眼球外斜)與痙攣期(上瞼收縮、瞳孔縮小、眼球由內收至正中位)的反覆出現。這種現象不定期,呈無休止的反覆。眼底和視力無異常。可卡因不能制止週期性痙攣。
鑑別診斷
(一)Balint氏綜合徵( Balint’ssyndrome) 兩側性頂枕葉病變所致皮層性視覺性麻痺,視神經共濟失調、以及視覺注意的障礙。同時伴有持久不變的自發性和反射性眼運動,往往伴有言語困難,失寫、意念運動性失用等症狀。
(二)Alzheimer型老年性痴呆(Alzheimer-seniledementia) 本病的眼運動與Balint綜合徵類同,進行性痴呆為其特點。
(三)其他反覆性眼肌麻痺 眼肌麻痺性偏頭痛可出現反覆性眼肌麻痺,呈完全性或不完全性,眼內外肌均可出現。麻痺往往在數日乃至數週恢復,往往可以再發。此種眼麻痺還見於糖尿病性眼肌麻痺和脊髓癆早期,以外展神經麻痺較動眼神經麻痺多見。
病因病理病機
病因不明,半數以上為先天性。週期性現象為間腦植物神經中樞發生之節律性衝動直接作用於動眼神經引起。
臨床表現
動眼神經麻痺期(瞼下垂、瞳孔散大、眼球外斜)與痙攣期(上瞼收縮、瞳孔縮小、眼球由內收至正中位)的反覆出現。這種現象不定期,呈無休止的反覆。眼底和視力無異常。可卡因不能制止週期性痙攣。
鑑別診斷
(一)Balint氏綜合徵( Balint’ssyndrome) 兩側性頂枕葉病變所致皮層性視覺性麻痺,視神經共濟失調、以及視覺注意的障礙。同時伴有持久不變的自發性和反射性眼運動,往往伴有言語困難,失寫、意念運動性失用等症狀。
(二)Alzheimer型老年性痴呆(Alzheimer-seniledementia) 本病的眼運動與Balint綜合徵類同,進行性痴呆為其特點。
(三)其他反覆性眼肌麻痺 眼肌麻痺性偏頭痛可出現反覆性眼肌麻痺,呈完全性或不完全性,眼內外肌均可出現。麻痺往往在數日乃至數週恢復,往往可以再發。此種眼麻痺還見於糖尿病性眼肌麻痺和脊髓癆早期,以外展神經麻痺較動眼神經麻痺多見。