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  • 1 # 苗方春生昕時業

    脫髓鞘這個病來勢兇險,患病初期,四肢感到麻木、疼痛。之後的一兩天、甚至數小時內手腳逐漸乏力,並迅速沿著雙臂、雙腳向軀幹蔓延,直到四肢部分或完全喪失活動能力;同時伴隨著面部肌肉癱瘓、聲音嘶啞,吞嚥困難。短則三天,長則數週。

    髓鞘疾病是一大類病因不相同,臨床表現各異,但有類同特徵的獲得性疾患。

    其特徵的病理變化是神經纖維的髓鞘脫失而神經細胞相對保持完整。最常見的是急性炎症性脫髓鞘性多發性神經病(AIDP)。顧名思義,主要病理改變為周圍神經纖維髓鞘脫失,導致神經傳導速度減慢(見下圖)。髓鞘是一層包裹在許多神經纖維周圍的節段性結構,幫助感覺訊號、動作指令透過神經纖維快速傳遞。

    儘管脫髓鞘發病迅猛,幾天時間就能剝奪一位患者的自由活動能力,然而它確確實實是「自限性疾病」。

    「自限性疾病」——不進行醫學干預的情況下,病情到達頂峰,再經過幾天至幾個月不等的平臺期後,會逐漸自行好轉,部分患者可以完全恢復。

    急性脫髓鞘性疾病的神經髓鞘可以再生,且速度較迅速,程度較完全,雖然再生的髓鞘較薄,但一般對功能恢復的影響不大。慢性脫髓鞘性神經病,由於反覆脫髓鞘與髓鞘的再生雪旺細胞明顯增殖,神經可變粗,並有軸突喪失,因此功能恢復不完全。 

     

    脫髓鞘性疾病目前認為是免疫介導性疾病,其具體臨床表現是:

    (1)精神症狀:如易激動,強哭,強笑,記憶力減退等;(2)構音障礙或語音輕重不一;(3)視力障礙;(4)感覺減退或感覺異常;(5)肢體活動不利或癱瘓;(6)小便障礙,陽痿等。本病具波動性,即一次發作後症狀可自行緩解或經治療後緩解,經過一段時間可再復發。

    另外,所謂“脫髓鞘”只是神經系統損傷的一種病理型別,發生原因、位置各不相同,疾病表現和治療方法於是也不盡相同,嚴重甚至危及生命,需要技術專業、裝置完善的醫療機構及時介入。切不可相信一些來歷不明,卻聲稱專治“脫髓鞘”人士的花言巧語,以免貽誤病情。

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