上海交通大學醫學院附屬仁濟醫院南院心內科執行主任沈節豔表示：

硬皮病是結締組織病裡邊的一類，它會引起肺動脈高壓，如何診斷肺高壓呢？先是超聲如何測定，如果它的肺動脈收縮壓大於30或者40甚至到40以上了，那麼我們就要懷疑它是有肺動脈高壓。如果超聲測的肺動脈平均壓大於同時也是25了，如果同時超聲波發線，右心也增大了，那麼更加提示可能患有肺動脈高壓，最終的診斷還是要做右心導管來明確。如果右心導管測到的肺動脈平均壓大於25，收縮壓平均大於25同時並小血管氣壓小於15，同時肺血管阻力大於3，明確它是硬皮病引起的肺動脈高壓。

要評估這個肺動脈高壓到底嚴不嚴重，超聲也可判斷。它右心明顯的大右心房的面積明顯的大於，它是比較嚴重的，要評估他還可以做右心導管也可以評估，如果右心導管做出來，右房的壓力是高於15或者這個心排量或者心指數是很小很低的，他就是一個肺動脈高壓愈後比較嚴重了，要治療這個硬皮病的肺動脈高壓，也可以有兩條路，一個是靶向藥物，患者用了免疫抑制劑以後壓力從44下降到39，是不是病意味著病情有改善，不能這麼說，因為超聲有時候測的時候會有會有誤差，不同的醫生測出來的超聲值也會有差別，所以從44下降到39沒有顯著差異，有沒有主要是還是看患者的症狀有沒有緩解，血管阻力是不是下降的。

判斷：

肺部，是系統性硬皮病最常累及的臟器之一。肺動脈高壓患者早期可無症狀或症狀不明顯，可僅表現為活動後氣短、乏力、心悸、活動耐力下降等，缺乏特異性，很多患者誤以為是貧血、肺間質病變、心力衰竭等。隨著病情的進展，晚期可表現為胸痛、心率失常、暈厥及下肢水腫、腹水等右心衰竭症狀。

評估：

6分鐘步行距離實驗（6MWT）是一種評估肺運動能力的簡單實驗，測定6分鐘步行距離及之後血紅蛋白氧飽和度為特發性肺動脈高壓患者死亡率的預測指標。

治療：

氧療系統性硬皮病相關 肺部疾病的基礎治療方案，可有效維持及改善肺臟的預後。 對於治療肺動脈高壓藥物：其一為前列環素類藥物， 包括靜脈注射用依前列醇、皮下或靜脈注射用或口服 曲前列環素等；其二為內皮 素受體拮抗劑，包括波生坦、安利生坦和馬西替坦； 其三為一氧化氮刺激劑，包括 5 型磷酸二酯酶（ PDE-5） 抑制劑西地那非和他達拉非，以及可溶性鳥苷酸環化 酶（ sGC）激動劑利奧西呱。另外，對於西藥產生的副作用，我們建議患者配合中藥，以中西醫結合治療患者西藥帶來的毒副作用，臨床顯示這樣治療效果更好。