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  • 1 # 中華醫學科普

    再生障礙性貧血簡稱再障,是一種可能由不同病因和機制引起的骨髓造血功能衰竭症,主要表現是骨髓造血功能低下、全血細胞減少和貧血、出血、感染綜合徵。一般根據患者病情、血象、骨髓象及預後,通常將該病分為重型和非重型,中國的發病率為0.74/10萬人,可發生於各年齡段,老年人發病率較高。

    目前再障的發病原因不明確,可能與以下因素相關:病毒感染,特別是肝炎病毒、微小病毒B19等,化學因素,特別是氯黴素類抗生素、磺胺類藥物、抗腫瘤化療以及苯等,抗腫瘤藥與苯對骨髓的抑制與劑量相關,但抗生素、磺胺與殺蟲劑引起的再障與劑量關係不大,但與個人敏感性有關。長期接觸X線、鐳射線及放射性核素等可影響DNA複製,抑制細胞有絲分裂,干擾骨髓細胞生成,造血幹細胞數量減少,傳統學說認為,在一定的遺傳背景下,再障作為一組後天暴露與某些致病因子後獲得的異質性綜合徵,可能透過原發或繼發造血幹細胞缺陷、造血微環境及免疫異常引起。

    再障的治療包括支援治療和針對原發病的治療,要注意預防感染注意飲食及環境衛生,做到保護性隔離,避免出血防止外傷及劇烈活動,杜絕接觸各類危險因素包括對骨髓有損傷和抑制血小板功能的藥物,酌情預防性給予抗真菌治療,對於感染性發熱,應取可疑部位的分泌物如血尿便等做培養根據藥敏給予抗生素治療。針對原發病的治療包括免疫抑制治療、促造血治療和造血幹細胞抑制。如果治療得當,非重型再障多數可緩解甚至治癒,重型再障發病急、病情重,以往病死率極高,近10年來,隨著治療方法的改進,重型再障的預後明顯改善,仍約1/3的患者死於感染和出血。

  • 2 # 血液病醫生郭乃讓

      兒童重型再障的及時診斷和早期規範治療,比疾病的預防更為重要。如果兒童以及年輕患者出現身材矮小、咖啡斑以及骨骼異常的情況時,就有可能是先天性再障的表現,對於這種情況家長應該警惕。診斷為重型再障的患者,應該及時到專業的血液病醫院進行專業的治療。

      兒童再障,有一部分是免疫異常所致,另一部分則是先天性的。先天性兒童重型再障可以進行同胞型配型相合的骨髓移植,可以取得良好的治療效果。後天的重型再障患者,因為造血幹細胞移植供體比較難找,所以患者可以採用中西醫結合的治療方式。

      中西醫結合的治療方法摒棄了西醫治標不治本、治療費用高,中醫療程長、見效慢的缺點,根據患者的不同情況制定不同的診療方案,真正做到了一人一方、對症對因治療。而且很多患者家庭要面對嚴峻地經濟負擔,所以,選擇合適的治療方案是至關重要的。

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