多謝誠邀，這是心態問題！傳說中有兩個人去體檢，不知是什麼原因檢驗報告單調錯了，體格健康者拿了患有癌症的報告單，患有癌症的拿了健康者的報告單。結果，不久之後體格健康者“香”了，而本身就患有癌症的卻逍遙自在的且幸福的生活著而那些被醫生稱作癌症的疾病在時間的流逝中不知不覺的消失了……

霍金的存在，就是一個奇蹟。

1963年，還在劍橋大學三一學院讀研究生課程的霍金，被確診為肌萎縮性脊髓側索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis,通俗名是漸凍症，以下簡稱ALS)，是一種運動神經元疾病。醫生斷言他只有兩年的生命。

“即使按照現在國際上的臨床統計資料，ALS的平均存活時間也只有3-5年，而50多年前還沒有Riluzole（中文名“力如太”，ALS治療用藥），所以醫生的這個預期是可以理解的，但霍金很幸運，他的病情發展比其他人要慢許多，而且他心態非常樂觀健康，這很有幫助。”

浙醫二院副院長、神經內科專家吳志英教授說：“霍金是位早發性ALS患者，也是世界上確診ALS後存活時間最長的患者，存活了55年，臨床上甚至經常被用作範例鼓勵患者，他是一個奇蹟，他的離開讓所有人都覺得遺憾。”

浙醫二院神經內科副主任醫師殷鑫湞說，同屬神經科疾病，ALS與帕金森病類似但又完全不同，ALS損傷的是運動神經元，感覺神經等並未受到侵犯，所以智力、記憶及感覺不會受到影響。

“很多住院患者說，最痛苦的事，莫過於意識清醒地看著自己的身體一點點死去——上肢、下肢逐漸不能行動、不能說話、難以吞嚥，全身肌肉逐漸萎縮，直到最後無法呼吸，如此真切地感受自己的生命從身體裡流逝。”

如果不做任何干預治療，一般發病後2.5-3年，患者的四肢運動和吞嚥動作等都會受到影響。

那麼，霍金為什麼能創造奇蹟？

“很多人認為，這是因為霍金先生一定有頂級的醫療資源支援，當然，這不無道理，但其實ALS延長存活期的方法是比較明確的，即堅持用藥和綜合護理。”殷主任進一步解釋，堅持用藥是為了儘量延緩各部位肌肉進一步萎縮，減慢疾病發展程序，堅持服用FDA批准藥物即可；而綜合護理則在於解決已有症狀的治療和護理問題。

“這需要多學科的綜合配合，如神經內科、呼吸科、護理科、胃腸科和營養科，霍金的夫人原本是位護士，在護理方面一定是盡心的，而對於普通ALS患者來說，則需要更多專業人士的配合及家人付出較大的心力。”

據統計，浙醫二院神經內科去年確診了約400例ALS，數量比往年增加，增加的原因並不是ALS發病率提高了，而是診斷水平和公眾意識的提高。

吳志英副院長說，可能由於基因的關係，華人的存活時間比歐美人更長，中國ALS患者的平均生存時間是70個月，也就是6年多。

“我治療過的一位散發型ALS患者甚至存活了15年，當然，由於病程進展，最後的8年靠呼吸機維持生存。”吳院長提醒，目前ALS已知的致病基因有28種，有些基因型患者病程相對緩慢，她治療的一個遺傳性ALS家庭，有三位患者都確診了，但10多年後都仍存活。

“因此，只要堅持合理用藥和綜合護理，延長ALS患者的存活時間是可期的，很多患者缺少的可能是多學科綜合治療包括神經內科、呼吸內科、消化內科、營養科、護理團隊、康復科、心理衛生科等的及時綜合管理。”

ALS平均發病年齡50歲左右，但像霍金這樣的早發性患者也有。“我接診最小的ALS患者確診時只有11歲，現在19歲，他的父母沒有問題，所以ALS也可以是新發突變導致的。”小男生一開始是寫作業手覺得沒力氣，後來逐漸走路僵硬容易摔倒，慢慢地就走不了路了。兩年後，說話含糊，四年後，吞嚥困難。

“現在已經講不出話了，吃飯也很慢，醫院曾建議做胃造瘻來解決飲食問題，但家長擔心孩子覺得痛苦，沒有同意。”

吳院長坦言，對ALS患者和其家人來說，每一個抉擇都是痛苦的，因為ALS的主要致命原因有兩個，一是呼吸肌肉萎縮導致呼吸衰竭；二是吞嚥肌肉失能導致營養不良，如果沒有這兩種病症，其實理論上可以活很久，但後生都要依賴呼吸機和胃腸管。

“這是痛苦的存活，這也是為什麼我們要說，霍金非常樂觀和堅強。”

“儘管ALS發病率低，但有關其發病機制和後續治療的研究從未停止，我們醫院團隊也一直在這方面努力。”

吳院長介紹，在發病機制方面，重金屬的接觸對基因突變的誘發不可忽視，例如農藥接觸、電焊經歷等。“有10%的ALS患者有家族病史，因此一旦有患者確診為遺傳性ALS，我們醫院會為患者全家免費做基因篩查，一旦發現體內有致病基因，就可儘量遠離高危致病因素以防發病。”

此外，浙醫二院還聯合浙江大學研究人工智慧，希望可透過讀取腦電波來恢復患者的運動機能，目前已在實踐應用階段，一旦完成，ALS、腦卒中等患者都可直接透過“意念”來控制自己的行動，肌肉萎縮等都不是問題了，會成為阿凡達一樣的存在。

“中國相關監管部門已批准，4月開始把針對ALS的主要治療藥物利魯唑納入醫保，這會大大減輕長期服藥家庭的負擔，也是ALS患者的一大利好。”

1941年，年僅38歲的美國著名棒球運動員“鐵馬”盧·格里克離世，成為首位因此病喪生的公眾人物，揭開了這個罕見病的神秘面紗。據2018年最新統計資料顯示，中國現有漸凍症患者已達8萬餘人，人均發病率為1.5/10萬，患病率是4-6/10萬。平均發病年齡為55歲，自發病起，平均存活3.5年，50%的患者平均存活期為2.5年，患病5年後存活率20%，患病十年後存活率10%。球部起病存活時間為2.2年，很少超過5年，一般發病越早存活時間越長。此病雖高發人群為40-70歲男性，但按發病時間表型劃分可分為早髮型和晚髮型兩類，即十幾到二十歲青少年期發病型和40-70歲甚至更答年齡發病。

漸凍症也叫運動神經元病，是一種進展性神經系統變性疾病，其起病隱匿，進展緩慢，具體病因不明，因呼吸衰竭而死亡，目前尚無治癒辦法，因此被譽為世界五大絕症之一。漸凍症在疾病屆的地位雖然屬罕見病之列，卻是罕見病中的常見病。2014年一項冰桶挑戰的活動吸引了全世界人的注意，讓人們開始知道漸凍症，開始體會和理解漸凍症的痛苦。專家解釋稱，“此病可造成支配人體運動的神經細胞受累，這些細胞就像司令部的指揮員，一旦出現問題所有部隊都會隨之癱瘓，導致包括所有支配運動的肌肉逐漸表現出無力和萎縮症狀。最終可侵蝕人體運動系統全部組織結構，乃至動眼神經患病使眼球活動受阻，整個人就像凍住了一樣”。

漸凍症普遍生存時間很短，霍金55年的生存時間，因此成為醫學生的奇蹟。第一，發病早。漸凍症患者的存活期往往取決於其發病時間，通常發病時間越早存活時間越長。而霍金正是那位幸運的少年型患者，21歲發病。第二，進展慢。良好的生活品質便於霍金接受最為系統規範的治療，以致2017年才出現呼吸肌受累，呼吸功能維護較好，雖早年曾因肺感染行氣切術但於痊癒後封堵。是其能夠存活55年的根本原因。第三，併發症少。科學精心的康復護理，延緩了其併發症的發生發展。第四，心態樂觀。沉醉於工作中，科研碩果累累，極強的成就感給予其較佳的心態。第五，心無雜念。社交活動多，工作密集度高，活動量大，生活更為專注。

霍金的故事或許不可複製，但他和病魔鬥爭的經歷，或許能給無數漸凍症患者帶來一定的啟發。