慢性腎病包含各種不同型別的病理，比較常見的有IgA腎病，微小病變腎病、膜性腎病以及問題中提到的FSGS等等，不同型別的腎病的發病機理和治療方案都不一樣。
FSGS，也被稱為焦腎小球硬化，或局灶性結節性腎小球硬化。嚴格上來講，FSGS，指一種腎臟病理形態，而非一個疾病，表現為光鏡下腎小球局灶、節段硬化（系膜基質增多伴毛細血管腔閉塞、硬化、玻璃樣變、泡沫細胞、節段性瘢痕形成、球囊粘連）。
PAS染色，大箭頭部位為系膜基質增多、管腔逐漸閉塞。小箭頭為節段硬化部位足細胞病變、增多。
① 根據病理形態分類：
塌陷性，頂端型，細胞型（至少1個腎小球存在節段毛細血管內增生），門部型（≥50%的節段硬化在門部），除外上述4型後診斷為非特殊型。
FSGS腎移植後復發表現為相同的病理型別，提示此分類存在一定的意義。
而且個別研究觀察到各型存在差異：頂端型和塌陷型蛋白尿更多；頂端型腎小管間質損傷最輕、腎功能最好、糖皮質激素治療效果最好；塌陷型腎臟預後最差。
目前此分類方式逐漸已被部分病理學家放棄，認為此分型對臨床意義不大。
但比較特殊的是塌陷性，目前在非裔黑人發現其發病與APOL1基因突變相關，有特殊的臨床、發病機制和預後，而且部分塌陷性腎小球病無節段硬化，所以目前傾向將其單獨出來一個疾病：塌陷性腎小球病。
圖2：塌陷型。
圖3：頂端型
② 根據發病機制，將FSGS分為4類：
原發性（原發足細胞病），遺傳性，適應性，修復性；
適應性和修復性FSGS即“繼發性FSGS”。這是目前相對比較提倡的分類方式。
下面分別介紹各種FSGS的發病機制。
①原發性：
目前大家公認其發病機制為，迴圈中某種致病因子引起足細胞損傷。現在已經發現的一種迴圈因子為suPAR（可溶性尿激酶纖溶酶原活化受體）。suPAR透過與足細胞上的αVβ3整合素結合來影響足突的成熟、粘附在GBM，部分研究發現其在原發性FSGS中水平升高、腎病綜合徵緩解時suPAR水平下降、移植前suPAR水平更高者易復發，但也有部分研究結果與上述相反。
在原發性FSGS發現的另一發病機制為microRNA-193a，其可抑制足細胞內WT1的信使RNA的翻譯，從而抑制WT1控制的許多基因的表達，如nephrin。
②遺傳性：
主要是，腎小球足細胞裂隙膜上的各個分子，由於基因異常，造成足細胞的瀰漫損傷、融合。
臨床表現為先天性腎病綜合徵或部分激素抵抗腎病綜合徵。
任何原因引起的腎單位丟失後，殘餘腎單位存在高灌注、高壓力、高濾過狀態，由於足細胞無法再生，會出現區域性腎小球基底膜（GBM）未被足細胞覆蓋、GBM暴露，繼發FSGS樣病變。
④修復性：
如血管炎、IgA腎病或狼瘡等引起節段腎小球壞死、損傷，區域性進行修復後會形成FSGS樣病變。
參考文獻
1, D"AgatiV. Pathologic classification of focal segmental glomerulosclerosis. SeminNephrol 2003; 23:117.
2, Thomas DB, Franceschini N,Hogan SL, et al. Clinical and pathologic characteristics of focal segmentalglomerulosclerosis pathologic variants. Kidney Int 2006; 69:920.
慢性腎病包含各種不同型別的病理，比較常見的有IgA腎病，微小病變腎病、膜性腎病以及問題中提到的FSGS等等，不同型別的腎病的發病機理和治療方案都不一樣。
FSGS，也被稱為焦腎小球硬化，或局灶性結節性腎小球硬化。嚴格上來講，FSGS，指一種腎臟病理形態，而非一個疾病，表現為光鏡下腎小球局灶、節段硬化（系膜基質增多伴毛細血管腔閉塞、硬化、玻璃樣變、泡沫細胞、節段性瘢痕形成、球囊粘連）。
PAS染色，大箭頭部位為系膜基質增多、管腔逐漸閉塞。小箭頭為節段硬化部位足細胞病變、增多。
FSGS的分類① 根據病理形態分類：
塌陷性，頂端型，細胞型（至少1個腎小球存在節段毛細血管內增生），門部型（≥50%的節段硬化在門部），除外上述4型後診斷為非特殊型。
FSGS腎移植後復發表現為相同的病理型別，提示此分類存在一定的意義。
而且個別研究觀察到各型存在差異：頂端型和塌陷型蛋白尿更多；頂端型腎小管間質損傷最輕、腎功能最好、糖皮質激素治療效果最好；塌陷型腎臟預後最差。
目前此分類方式逐漸已被部分病理學家放棄，認為此分型對臨床意義不大。
但比較特殊的是塌陷性，目前在非裔黑人發現其發病與APOL1基因突變相關，有特殊的臨床、發病機制和預後，而且部分塌陷性腎小球病無節段硬化，所以目前傾向將其單獨出來一個疾病：塌陷性腎小球病。
圖2：塌陷型。
圖3：頂端型
② 根據發病機制，將FSGS分為4類：
原發性（原發足細胞病），遺傳性，適應性，修復性；
適應性和修復性FSGS即“繼發性FSGS”。這是目前相對比較提倡的分類方式。
下面分別介紹各種FSGS的發病機制。
FSGS的發病機制①原發性：
目前大家公認其發病機制為，迴圈中某種致病因子引起足細胞損傷。現在已經發現的一種迴圈因子為suPAR（可溶性尿激酶纖溶酶原活化受體）。suPAR透過與足細胞上的αVβ3整合素結合來影響足突的成熟、粘附在GBM，部分研究發現其在原發性FSGS中水平升高、腎病綜合徵緩解時suPAR水平下降、移植前suPAR水平更高者易復發，但也有部分研究結果與上述相反。
在原發性FSGS發現的另一發病機制為microRNA-193a，其可抑制足細胞內WT1的信使RNA的翻譯，從而抑制WT1控制的許多基因的表達，如nephrin。
②遺傳性：
主要是，腎小球足細胞裂隙膜上的各個分子，由於基因異常，造成足細胞的瀰漫損傷、融合。
臨床表現為先天性腎病綜合徵或部分激素抵抗腎病綜合徵。
任何原因引起的腎單位丟失後，殘餘腎單位存在高灌注、高壓力、高濾過狀態，由於足細胞無法再生，會出現區域性腎小球基底膜（GBM）未被足細胞覆蓋、GBM暴露，繼發FSGS樣病變。
④修復性：
如血管炎、IgA腎病或狼瘡等引起節段腎小球壞死、損傷，區域性進行修復後會形成FSGS樣病變。
參考文獻
1, D"AgatiV. Pathologic classification of focal segmental glomerulosclerosis. SeminNephrol 2003; 23:117.
2, Thomas DB, Franceschini N,Hogan SL, et al. Clinical and pathologic characteristics of focal segmentalglomerulosclerosis pathologic variants. Kidney Int 2006; 69:920.