尖端扭轉型室性心動過速，簡稱尖端扭轉型室速或扭轉型 室速，是一種特殊型別的快速性室性心律失常，通常發生在原發或繼發性 QT 間期延長的 基礎上，其心電圖特徵、臨床表現、發病機制、病因及治療均與一般的室性心動過速或 心室顫動不同。早年由於對這類室速的概念模糊不清，常被誤為是心室顫動，故稱之為“短 暫性心室顫動”、“心室撲動顫動”等。直至 1966 年才由法國電生理學家 Dessertenne 對其 作了系統描述，並命名為扭轉型室速。但是，近年來隨著心電監護及記錄方法的提高， 發現具扭轉形態的室速並非均一同質的臨床實體。有些室速，其 QRS 波呈典型扭轉形態 但基本心律中 QT 間期正常，其發病機制、治療等也與 QT 間期延長者有很大差異，為了 區別這二種扭轉形態的室速，目前主張僅把伴 QT 間期延長者稱為扭轉型室速，而 QT 間 期正常者稱為多形性室速。

引起的病因包括:1藥物引起:抗心律失常藥物(奎尼 丁、丙吡胺、普魯卡因胺、氟卡尼、胺碘酮、索他洛爾、苄丙咯等)，精神治療藥物如三 環或四環類抗抑鬱藥、吩噻嗪類等，血管擴張劑心可定、利多氟嗪，某些抗 寄生蟲藥如滅蟲寧、氯喹、酒石酸銻鉀等，以及紅黴素、有機磷殺蟲藥等;2電解質紊 亂如低鉀、低鎂或低鈣;3營養不良、飢餓或長期液體蛋白飲食;4嚴重的竇性心動過 緩或病竇綜合徵，完全性或高度房室傳導阻滯等。其臨床特徵為 TdP 幾乎總髮生在心搏 暫停或心率突然減慢之後。

美國女排運動員海曼、四川男排的國手朱剛、去年去逝的河南女排朱婷的戰友霍萱等得的都是馬凡氏綜合症，發生的猝死原因就是尖端扭轉型室速後室顫引起的。

說起扭轉型室速可能95%的醫生都不熟悉更不說廣大的讀者了。但這種兇險的情況發生很容易演變為心室顫動，由於發病機制特殊，不懂得特殊搶救方法死亡率極高，認識一下極有必要，尤其是對國寶級的身材特別高的運動員更要透過心血管專家級的醫生對他們進行嚴格的檢查，排除極可能引起尖端扭轉型室速、室顫而猝死的馬凡氏綜合徵患者。

尖端扭轉型室速TdP是較為嚴重的一種室性心律失常發作時呈室性心動過速特徵，寬大畸形、振幅不一的QRS波群圍繞基線不斷扭轉其主波的正負方向，每約連續出現3-10個同類的波之後就會發生扭轉，反向對側。QRS波的尖端圍繞基線扭轉，典型者多伴有QT間期延長。其發生機理與折返有關，因心肌細胞傳導緩慢、心復極不一致引起。常反覆發作，易致昏厥，可發展為室顫致死。

早期人們僅從心電圖圖形上看很像多形性室速，頻率在200-250次/分、QT時間常大於0.50秒、U波明顯。搶救時用利多卡因治療效果甚差，反覆發作不少最終死於心室顫動，也有部分從尖端扭轉型室速直接變為室顫而猝死。

發生尖端扭轉型室性心動過速諷原因人們已知的由以下幾個方面：

1.先天性QT延長綜合症：如眾所周知的馬凡氏綜合症、家屬性QT延長綜合症（腎上腺素能依賴性TdP)。

2.藥物性QT延長：

A．抗心律失常藥物中的Ia類如喹尼汀、普魯卡因醯胺和目前仍在廣泛使用的lII類抗心律失常藥物乙胺碘膚酮儘管在抗心律失常的藥物中其地位很重要，但血藥濃度過高尤其是低鉀或聯合其他抗心律失常藥物治療如狄高辛、心律平等容易產生QT延長。（70年代後期全球廣泛推廣用它來替代喹尼汀使房顫轉為正常竇性心律，用量大因此產生不少尖端扭轉型室速甚至室顫而猝死。在轉律過程中因心室律太快不少醫生又靜脈注射西地蘭在低鉀血時更容易發生扭轉型室速、室顫而猝死。）

B．抗精神類藥物：八十年代初x x x x作為新一代抗精分藥物廣受推崇，在靜脈應用時量大或速度快常誘發QT延長產生尖端扭轉型室速，因當作一般折返型室速推注利多卡因無效而死了不少人，直至心內科會珍後改用異丙腎才得到控制。其他大劑量環類抗抑鬱劑，尤其聯合用藥時也可引起，但正常劑量少見。其實被發現可以引起注意QT長的的藥物只是很少一部分，如果超劑量使用可能許多藥物都會發生QT延長，所以超劑量用藥時一定要杆查心電圖的QT時間，大於0.50的應停用或減量。

3.器質性心臟病尤其晚期由於電生理紊亂出現多型性室性早搏、嚴重竇房或房室傳導阻滯，心率過慢時在低血鉀、低血鎂、低血鈣更容易產生扭轉型室速、室顫。

搶救：

1.對後天獲得間歇依賴性TdP患者最有效的搶救藥物是異丙基腎上腺素：搶救TdP時先靜注異丙基腎上腺素1-2mg，無效時5分鐘後再推注2mg，轉回竇性心律時仍要維持4μg/min靜脈滴注，隨時調節劑量，使心室率維持在90-110次/min之間。應用異丙腎上腺素可縮短QT間期及提高基礎心率使心室復極差異縮小，有利於控制TdP的發作。同時注意糾正低鉀、低鎂。對於搶救中仍出現的室顫可用低量直流電覆律。有嚴重心動過緩或心臟反覆出現室顫可按裝帶去顫功能的起搏器。

2.對於先天性腎上腺素能能依賴性TdP患者，：倍他受體阻滯劑為首選藥物，常用美託洛兒25-50mg每天2次，可能因心室率慢而QT會延長，但QTc反會縮短。長期應用以觀察有無暈厥為主。對於反覆發作藥物治療無效者可考慮電除顫或按裝永久式起搏器。平時用藥要特別關注可能加重QT延長的藥，並注意血鉀和血鎂。

2018.3

尖端扭轉室速，是一種非常嚴重的室性心律失常，如果不迅速採取措施，極易誘發心室顫動而導致死亡。尖端扭轉室速一般多發生在重症病人身上，如果心電圖上有Q--T間期的延長，就容易誘發尖端扭轉室速，此時病人會很難受，血壓也會降低，多數處於休克狀態，是心律失常中最惡性的一種，致死率極高。