嗜酸性粒細胞增多綜合徵是一組病因不明、血及骨髓嗜酸性粒細胞持續性增多、組織中嗜酸性粒細胞浸潤為特徵的疾 病。嗜酸性粒細胞增多綜合徵臨床少見,其病因及發病機制不明,可能為一種超敏和自身免疫反應。 該病以中老年男性多見,臨床表現除嗜酸性粒細胞增多外,常伴有心臟、肺、皮 膚、胃腸、神經系統等器官損害,由於受累的臟器及程度不同,臨床表現複雜多 樣,初診時常難以確診。本病的特點是嗜酸性粒細胞的多器官浸潤,最多見的是 心肌浸潤,導致心肌小動脈栓塞,心肌纖維化,瘢痕形成、壞死,表現為進行性 心力衰竭、心律失常、奔馬律、心包摩擦音,另較常見肺浸潤、中樞神經系統浸 潤及面板浸潤,浸潤的部位及臟器的損害是判斷病情和預後的重要指標。該病 多數患者以某一系統損害為突出表現或以嗜酸性粒細胞增多而入院,診斷需要細 致的體格檢查,特別是面板、肝、脾、淋巴結、心血管系統及呼吸系統等。嗜酸性粒細胞增多綜合徵治療方法包括藥物治療和骨髓移植等,常規藥物治療有1糖皮質激素2免疫抑制 劑如羥基脲、長春新鹼、環孢素3中藥如雷公藤多苷等?1。目前國際上較新的治 療方法有Q干擾素、伊馬替尼、生物製劑如美泊利單抗、阿侖珠單抗等。該病很 多患者呈良性經過,但有主要器官受累時常預後不良,死亡原因主要是嗜酸性粒 細胞增多性心肌病和心臟擴大引起的心力衰竭,此外為肝腎衰竭。故對患者應該採取積極治療手段,同時應該避免由此所帶來的嚴重不良反應。
嗜酸性粒細胞增多綜合徵是一組病因不明、血及骨髓嗜酸性粒細胞持續性增多、組織中嗜酸性粒細胞浸潤為特徵的疾 病。嗜酸性粒細胞增多綜合徵臨床少見,其病因及發病機制不明,可能為一種超敏和自身免疫反應。 該病以中老年男性多見,臨床表現除嗜酸性粒細胞增多外,常伴有心臟、肺、皮 膚、胃腸、神經系統等器官損害,由於受累的臟器及程度不同,臨床表現複雜多 樣,初診時常難以確診。本病的特點是嗜酸性粒細胞的多器官浸潤,最多見的是 心肌浸潤,導致心肌小動脈栓塞,心肌纖維化,瘢痕形成、壞死,表現為進行性 心力衰竭、心律失常、奔馬律、心包摩擦音,另較常見肺浸潤、中樞神經系統浸 潤及面板浸潤,浸潤的部位及臟器的損害是判斷病情和預後的重要指標。該病 多數患者以某一系統損害為突出表現或以嗜酸性粒細胞增多而入院,診斷需要細 致的體格檢查,特別是面板、肝、脾、淋巴結、心血管系統及呼吸系統等。嗜酸性粒細胞增多綜合徵治療方法包括藥物治療和骨髓移植等,常規藥物治療有1糖皮質激素2免疫抑制 劑如羥基脲、長春新鹼、環孢素3中藥如雷公藤多苷等?1。目前國際上較新的治 療方法有Q干擾素、伊馬替尼、生物製劑如美泊利單抗、阿侖珠單抗等。該病很 多患者呈良性經過,但有主要器官受累時常預後不良,死亡原因主要是嗜酸性粒 細胞增多性心肌病和心臟擴大引起的心力衰竭,此外為肝腎衰竭。故對患者應該採取積極治療手段,同時應該避免由此所帶來的嚴重不良反應。