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  • 1 # 京虎子

    腦癱是因為腦部受損,但大多數病例並不清楚準確的病因,目前認為腦癱的形成有三個主要原因:

    腦室周圍白質軟化:這種腦白質損害可以出於缺氧,也可能因為孕婦受到過風疹病毒等感染、極低血壓、早產或者孕期吸毒等。

    腦部發育異常:可能因為基因突變、弓形體病等感染、皰疹類病毒感染、胎兒頭部受傷等。

    顱內出血:因為胎兒發生腦卒中,原因有胎盤血栓、胎兒凝血障礙、流向胎兒腦部的動脈有問題、孕婦的先兆子癇沒有得到處理、緊急剖腹產、第二產程延長、生產時使用真空吸引、胎兒心臟畸形、胎盤炎症、臍帶異常、孕婦盆腔炎等。

    出生後腦部受損:這種佔腦癱的很少比例,比如患腦膜炎等感染、腦部受傷、溺水、中毒等,這些情況如果發生在出生後不久,就容易導致腦癱。

    近年來的研究發現遺傳因素佔相當的比例,揭示腦癱有家族史。

    原來認為腦癱是因為生產時缺氧導致的,現在認為這種情況只佔腦癱的十分之一不到。

    孕婦感染導致的腦癱是可以預防的原因,諸如風疹病毒和水痘病毒可以透過疫苗來預防,弓形體病來自病貓的糞便,也可能來自汙染的食物和土壤,因此懷孕是儘量不要養貓,起碼不接觸貓的糞便,食物要消毒,注意衛生。還有無法預防的,比如鉅細胞病毒和皰疹病毒感染。

    寨卡病毒也可能導致腦癱。

    此外還有梅毒等性病。

    腦癱的危險因素還有多胞胎、孕婦骨盆結構過小、胎兒腦部隨機畸形、臀位分娩、胎盤受損等,這是無法預防的。早產兒患腦癱的比例高於正常嬰兒。生產時出現問題、出生體重過低、母嬰Rh血型不合等會增加腦癱的風險。

    從飲食上,飲酒吸毒會增加腦癱的風險,孕婦要注意,尤其是飲酒,因為很多保健類的東西含有酒精。如果孕婦吃得過少,也會增加腦癱的風險,所以要保證營養。此外還有懷孕時接觸有毒物品。

    甲狀腺問題、智力障礙和癲癇也會增加腦癱的風險。

  • 2 # 京軍腦癱劉書勤

      劉書勤——北京京軍腦癱醫院(兒內科)副主任醫師

      腦癱如果發病會有哪些高危因素?

      腦癱的高危因素在出生前到生後1個月的期間內,凡是可以導致非進行件腦缺陷或損傷,繼而引起中樞性運動障礙的因素都可視為小兒腦性癱瘓(簡稱腦癱)的危險因素。

      對腦癱的危險因素,發達國家進行了大量的研究工作。中國“九五”期間,也組織了對全國腦癱危險因素的研究。這些研究提出許多線索,基本上認為腦癱的病因是多因性的。

      腦性癱瘓的直接原因是腦損傷和腦發育缺陷,很多原因都可以構成高危因素,簡單的可將其分為妊娠期、出生時、生後短時間(1個月)的傷害。

      Little認為腦癱是由於新生兒娩出時因素所導致。該觀點被廣泛接受長達100餘年。Freud是最早對此提出批評的主要代表人物,他認為娩出時和新生兒期的有關不利情況是胎兒異常的結局而不是腦癱的病因。研究表明許多疾病和不利因素能夠損傷發育中的腦組織,但是仍有約25%的病例歸於未知因素。

      一般認為,窒息、未成熟兒、重症黃疸為腦性癱瘓的三大主要致病因素,但近年來,重症黃疸引起的腦性癱瘓減少,末成熟兒腦性癱瘓發病也減少,出生前因素導致腦性癱瘓的比例有增多趨勢,情況在不斷變化。

      產前因素

      (1)母體因素

      據美國1959年開始的前瞻性研究——圍生期協作研究組(NCPP)對54000例孕婦、嬰兒,妊娠前至新生兒期400個可能引起腦性癱瘓的因素,進行觀察分析,認為母親智力低是腦性癱瘓最重要的危險因素,佔腦性癱瘓的2.7%。其次的危險因素是母親分娩過程障礙。母親吸菸雖與後代腦性癱瘓無直接關係,但與不吸菸的婦女相比,吸菸孕婦低體重兒的危險性增加1倍。母親患癲癇、孕前患甲亢,或有2次以上死胎者與腦性癱瘓明顯相關。母親患糖尿病與腦性癱瘓無關。另外。孕婦腹部、骨盆x光照射、凝血障礙、腎炎、結核、淋病、梅毒、平滑肌病、哮喘、器質性心臟病、風溼病均與腦性癱瘓無關。

      在母嬰ABO系統或Rh系統血型不合病例中,嬰兒甚至胎兒紅細胞會發生同種免疫反應,即產生溶血狀態,血液中細胞被破壞,嬰兒其至胎兒將會發生重症黃疸,核黃疸損害神經核造成腦性癱瘓。

      孕婦暴露廠原子彈爆炸後的放射線可以導致小頭畸形、智力障礙和腦癱。在妊娠中期,對骨盆腫瘤進行放射治療也可以產生同樣效果。在日本由於工業廢物汙染,龜肉食品含有甲基汞(Methylmercrty),在孕期食用這種食品可以引起痙攣性四肢癱;在伊拉克食用受殺真菌劑汙染的麵包也可以產牛同樣效果。

      各種病原體包括細菌、病毒、原蟲、支原體及真菌等,均可透過不同途徑感染官內胎兒。其途徑有上行和經胎盤兩種。

      正常孕婦的陰道和官頸內有大量的細菌,包括某些條件致病菌。在孕婦發生泌尿道或生殖道感染時,可上行感染胎兒;一些病毒如單純瘡疹病毒、鉅細胞病毒等.也可發生上行性感染;一旦胎膜破裂宮內感染則更容易發生。不同的病原體穿過胎盤的能力不同。大多數病毒很容易穿過胎盤,孕婦感染的病毒可經胎盤透過血行使胎兒感染;而如梅毒螺旋體以及李斯特菌等細菌在妊娠晚期很難穿過胎盤。胎兒宮內感染的結局與病原體的特性、感染的程度、時間等因素有關,可分別造成流產、先天畸形、發育遲緩及新生兒疾病等。

      宮內弓形體感染和病毒感染如風疹病毒、鉅細胞病毒感染,能夠導致中樞神經系統損傷引起腦癱。最常見的是痙攣性四肢癱。由於風疹病毒疫苗的研製和使用,鉅細胞病毒感染成為最常見的病毒感染。在所有感染者中,約10%的小兒罹患腦癱,尤其是在伴有腦積水時。

      高齡孕婦;孕婦患有慢性疾病如甲狀腺功能亢進、癲癇、心臟病、糖尿病等;孕婦服用孕酮、雌激素等約物。

      孕婦的既往孕產史如高產次、高孕次、死胎死產史、早產史、流產史等。

      孕婦具有不利於健康的生活方式如吸毒、酗酒等均為腦癱的危險因素。

      妊娠高血壓綜合徵(簡稱妊高徵)是妊娠期特有而又常見的一種疾病,多發生在妊娠20周以後,以高血壓、水腫、蛋白尿三大症狀為主要表現;嚴重時可出現抽搐、昏迷及心、腎功能衰竭等.而導致母嬰死亡。至今妊高徵仍是中國孕產婦死亡的一個主要原因,也是圍產兒死亡的主要原因。由於小動脈痙攣是妊高徵的基本病變,子宮胎盤血管痙攣引起胎盤供血不足,胎盤的血流量可減少40%—60%;胎盤供血不足造成胎盤功能衰退.影響對胎兒的營養和氧的供應,妨礙胎兒的正常發育並造成損傷。常發生早產、宮內發育遲緩、宮內窘迫或新生兒窒息等情況;同樣也使發生腦癱的危險性增加。

      (2)胎兒因素

      神經系統的胚胎髮育分為神經胚形成(屬背面誘導發生、形成並關閉神經管)、前腦形成(屬腹面誘導發生)、組織發生(包括神經元增殖和移行)等3期。在這3期發育過程中,由於多因素影響可產生不同的神經系統先天畸形。

      在產時和新生兒早期沒有不利因素的腦癱患兒中發現有腦裂、巨腦回等。這可能是在主要的腦結構發育完成後,又出現了腦血管異常或導致腦部缺血的不利因素所致。腦畸形引起的腦癱,多數為痙攣性四肢癱,腦部成像表現有:無腦回、巨腦回、無胼胝體、多小腦回、灰質異位及腦裂畸形。

      多胎妊娠無論在妊娠期或分娩期,併發症均比單胎妊娠時要多。如因子宮過度膨大,容易發生胎膜早破和早產。雙胎妊娠的平均妊娠期為37周,22%的妊娠期小於35周。多胎妊娠的胎兒常是低山生體重兒,其原因以胎兒生長遲緩和早產為主。雙胎妊娠時妊高徵的發生率是單胎妊娠的3—5倍。羊水過多、產前出血、產程延長、手術產、先天畸形等均增加。因此圍產兒死亡率成倍地增長,出生後的嬰兒發生腦癱的危險性也增加。據報道,雙胎妊娠發生腦癱的危險比單胎妊娠時高5.8倍,三胎妊娠則高17—47倍。又有報道,雙胎兒中發生腦癱的危險是1.5%,三胎是8%.四胎接近50%。單卵雙胎因兩者胎盤血管相通,形成輸血綜合徵,胎死官內的發生率高於雙卵雙胎,而存活者易發生腦癱。

      出生體重小於相同胎齡兒出生體重第十百分位數的兒童為胎兒發育遲緩,其發生率為3%—10%,其圍產兒死亡率是正常體重兒的4—6倍,即使存活到兒童朗也有可能出現智力和運動的發育障礙。出生體重小於第三百分位數的兒童罹患腦癱的危險性是對照兒童的6.5倍。胎兒宮內生長受到損害可能是腦損傷的早期徵兆或是孕期其他不利因素的結局。

      一般能夠嚴重影響對胎兒供血、供氧的因素都可視為腦癱的危險因素。常見者如胎盤早剝、胎盤功能不良、臍帶繞頸、胎兒宮內窘迫等。

      胎兒在宮內由於缺氧所造成的病理現象為胎兒宮內窘迫。胎兒宮內窘迫可發生在孕期,也可發生在臨產和分娩過程中。臨產和分娩過程中的胎兒宮內窘迫可以是孕期時的延續和加重。近年來的一些研究表明,約1/3的死產及早期新生兒疾患與胎兒宮內乏氧有關,有將近20%—40%的腦癱是由於宮內乏氧造成。

      (3)遺傳因素

      多數腦癱病例為非遺傳因素所致,但是某些型別腦癱有遺傳傾向。關於遺傳因素在腦癱病團中所佔的比例問題,至今沒有確切答案。

      非痙攣性腦癱約佔腦癱的15%,且具有遺傳傾向的可能性最大。三分之一的共濟失調型腦癱可能是常染色體隱性遺傳,尤其是對伴有智力障礙者。痙攣性雙癱和四肢癱患兒的家族成員有10%的再發危險性,症狀對稱者危險性更大並且大多數是常染色體隱性遺傳。手足徐動型和肌張力低下型腦癱的再發危險性不清楚。

      家族中有腦癱患者、有智力低下患者或父母親是三代之內的近親時發生腦癱的危險性為5倍以上,甚至十幾倍.這提示遺傳因素是胎兒期或胎兒前期很重要的危險因素。

      出生時因素

      (1)新生兒窒息

      新生兒窒息是出於新生兒剛出生時未能建立有效的自主呼吸,發生呼吸衰竭,臨床表現為膚色青紫或蒼白、心率減慢、反射減弱或消失、肌張力低下、呼吸慢而不規則或停止。窒息為新生兒最常見的症狀,也是新生兒的主要死亡原因。近年國內有關報道,其發生率多數佔活產數的5%—10%,有的高達20%以上,病死率要佔活產新生兒死亡的30%左右。倖存者常合併缺氧缺血性腦病和顱內出血,並遺留智力或運動發育障礙等後遺症。

      凡是使血氧濃度降低的任何因素都可引起窒息,各種影響母體與胎兒間血液迴圈氣體交換的原因,都會造成胎兒窘迫。它可出現於妊娠期.但絕大多數出現在產程開始後,如缺氧嚴重而發生較早,則可死於宮內。如果缺氧發生在產程中,使胎兒血液中的二氧化碳刺激呼吸中樞.以致早期發生強烈呼吸動作,喉括約肌失去屏障功能而吸入大量羊水,則成為產時窒息,或轉成為娩出後的新生兒窒息。假使胎兒呼吸中樞已告麻痺,則娩出的新生兒即無呼吸。

      引起新生兒窒息的因素很多.例如妊娠高血壓綜合徵(妊高徵)、先兆子癇、子癇、急性失血、嚴重貧血、心臟病、急性傳染病、肺結核等。母親血液含氧量減低而影響胎兒;多胎、羊水過多使子宮過度膨脹,或胎盤早期剝離、前臵胎盤、胎盤功能不足等均影響胎盤間的血迴圈。臍帶繞頸、打結或臍帶脫垂使臍帶血流中斷,產程延長,產力異常,羊膜早破,頭盆不稱,各種手術產如產鉗、臀位產、內迴轉術處理不當,以及應用麻醉、鎮痛、催產藥物不妥等都可引起胎兒或新生兒窒息。肺內胎糞羊水吸入、顱內出血、出生後的極低出生體重兒肺發育不成熟,嚴重的中樞神經系、心血管畸形和膈疝等都可導致出生後的新生兒窒息。

      患兒主要表現為呼吸障礙,往往先有過度呼吸,隨之迅速轉入原發性呼吸暫停,但不久即出現節律性喘息狀呼吸,頻率和強度逐漸減退.最後進入繼發性呼吸暫停。心率和血壓的變化一致,隨呼吸變化而改變,在過度呼吸時心率加快、血壓稍升。至原發性呼吸暫停時心率減慢,血壓下降,喘息狀呼吸時心率血壓可稍上升,進入繼發性呼吸停止後又隨之下降。由於呼吸和迴圈的停止,影響全身缺氧和代謝障礙,發生各種併發症。

      重度窒息或缺氧較久可引起多臟器損害,尤以腦、腎、心、肺為多見。窒息後可發生缺氧缺血性腦病,這是腦癱主要危險因素之一。

      腎、心、肺及其他臟器和系統的損害又進一步加重機體缺氧、酸中毒和其他代謝紊亂,進而增加患缺氧缺血性腦病、膽紅素腦病和其他腦損傷的可能性。

      對於未成熟兒,痙攣性腦癱與導致腦室旁白質軟化的缺氧缺血有非常密切的關聯。而對於足月兒,很難判定缺氧對腦癱發病的影響。

      過去曾認為新生兒窒息是腦癱單獨的、重要的危險因素,現在則不然。目前比較一致的看法是,新生兒窒息可能是腦癱發展過程的一箇中間環節,或者至少在腦癱病因中不再佔據主導地位。

      (2)產傷

      新生兒在出生時由於頭盆不稱、急產、不恰當的助產均可引起不同程度的機械損傷。這些機械損傷包括軟組織損傷、出血、神經損傷、脊髓損傷、骨折及內臟損傷等。產傷除了可能直接引起顱內出血和腦組織挫傷外.還可能由於骨折、脊髓損傷、內臟損傷等引起出血、休克、呼吸衰竭、心力衰竭,進而導致腦組織的缺氧缺血性腦損傷。新生兒顱內出血可使兒童腦癱發生的危險性增加60倍以上。

      產傷性顱內出血多見於足月兒及異常分娩新生兒,尤以臀位居多:產傷引起的顱內出血以硬腦膜下出血及硬腦膜外出血為多見。多因機械性損傷使大腦幕及小腦幕撕裂,或使腦膜小動脈撕裂。嚴重者以死胎死產娩出,或娩出後難以建立呼吸。可無臨床表現,或可急劇惡化。常見型別為出生時再窒息、生後24h內出現症狀,少數可在2—3天表現症狀。症狀可表現為大腦皮層興奮性增高,如煩躁不安、腦性尖叫、肌肉震顫、眼球顫抖等或皮層抑制狀態,如肌張力減低、淡漠、嗜睡、反射消失、昏迷等。呼吸暫停或呼吸不規則是嚴重顱內出血的最常見症狀。

      危重病兒常表現為急劇惡化型或斷續進展型。急劇惡化型在數分鐘至數小時內病情急劇進展,出現意識障礙、呼吸暫停、光反射消失、凝視、肌張力低下或周身強直性驚厥、前囪緊張隆起、出現難以糾正的酸中毒或猝死。斷續進展型症狀在數小時或數天內斷續進展,可出現病情緩解間隙。表現為神態異常、四肢張力低下,但不發生昏迷,可存活或進一步惡化死亡。

      產傷的預後隨出血部位、伴隨疾病及腦損害程度而異。輕度顱內出血者90%均能存活,其中約10%—20%可發生腦積水;重度顱內出血者病死率超過50%.約2/3存活者可發生腦積水、腦癱和智力低下等神經系統後遺症。

      出生後因素

      (1)早產與低出生體重

      孕齡小於37稱為早產;出生體重小於2500克稱為低出生體重兒。與足月正常體重兒相比較,極度早產兒罹患腦癱的危險性增加了75倍;早產小於胎齡兒增加了8倍。足月小於胎齡兒增加了4倍。對於極度早產兒和極低山生體重兒,由於腦發育極度不成熟,而且各種合併疾的發生率高,因此腦癱的發生率非常高。在適於胎齡兒中痙攣型腦癱占主導地位;在小於胎齡兒中各型腦癱均可見。

      在這階段內分娩的新生兒各器官的發育均不成熟,體重多在1000—2500克之間。據文獻報道,約有15%的早產兒於新生兒期死亡;另有8%的早產兒雖能成活,但留有智力障礙或神經系統的後遺症。早產是新生兒死亡的重要原因,胎齡愈小、體重愈輕、死亡率愈高。圍產兒死亡中與早產有關的佔5%;即使存活可有不同程度的發育障礙。腦癱是早產兒中最常見的一種損傷。國外報道,早產兒佔腦癱兒的40%,大部分病例發生在28—34周出生的早產兒。孕齡≤27周的早產兒,至3歲時腦癱的患病率為44%,孕齡是28—30周的為21%,足月的為0.6%。中國婦嬰保健中心近期在江蘇7城市進行的小兒腦癱危險因素研究也表明。早產與腦癱的發生高度關聯。又因早產本身就是多種不良因素所造成的結局,這些不良因素也會對胎兒造成損害。如當孕婦嚴重營養不良、患急慢性疾病和各種高熱疾病時,都會造成對胎兒供氧量的不足。孕婦的體力和精力過度負擔、羊水過多、多胎妊娠以及子宮肌瘤、子宮畸形,都能影響胎盤的血流量,使胎盤功能異常,而引起早產和對胎兒造成損傷。絨毛膜羊膜炎和胎膜早破是早產的直接誘因,孕37周前破膜後如不及時處理,約有93%的孕婦將在48h內分娩。絨毛膜羊膜炎使早產的發生率增加三倍,孕23—26周的細菌性陰道炎使早產的危險增加50%。另一方面早產兒因各臟器的功能尚未成熟,很容易受到損傷。早產時又正是腦迅速發育和變化的時期,比足月兒更易發生腦損傷。如胎兒在26—36周時腦室的周邊區域非常脆弱,易受如顱內出血等不利因素的影響,造成靜脈血液迴流障礙.導致靜脈栓塞和繼發腦白質損傷。

      80%—90%的早產腦癱患兒與產時和新生兒期因素有關。瑞典的一項研究顯示6%歸於胎兒期因素、52%歸於出生時和新生兒期因素、42%歸於未知因素。但對於極度早產兒,68%的腦癱可歸於出生時和新生兒期因素。由於超聲檢查還沒有得到常規應用,可能有很大一部分與出生時和新生兒期因素有關的早產腦癱患兒被錯誤地歸因於未知因素類。導致早產兒罹患腦癱的決定性損傷主要集中發生在新生兒期的最初幾天內。足月兒罹患腦癱主要與胎兒期因素和未知因素有關。

      早產兒與非早產兒的腦癱發病機制不盡相同。兩者的腦癱患病率差異甚大,病因和型別也不相同,對於早產兒,胎兒在26—36周時腦室旁周邊區域非常脆弱,易受不利因素如顱內出血的影響。顱內出血可以妨礙靜脈血液迴流,導致靜脈梗塞和繼發性白質損傷。此外,其他關於腦室旁白質軟化的解釋則強調神經化學物質所起的作用:①在孕晚期,感染可以導致釋放細胞因子,如:α—腫瘤壞死因子對白質發育有損害作用;⑦自由基和釋放的神經介質(如穀氨酸)可以促進壞死,腦室旁白質軟化和顱內出血也可能具有共同的危險因素。

      腦癱患兒中,低出少體重兒佔47.4%。罹患腦癱的危險性隨著出生體重的降低而上升。在—項研究中,出生體重在1500—2499克的兒童罹患腦癱的危險性是對照兒兒童(出生體重多≥2500克的4倍;出生體重不足1500克的兒童罹患腦癱的危險性是對照兒童的26倍。

      (2)新生兒腦病

      在新生兒期,最常見的是由於缺氧缺血和出於高未結合膽紅素血癥所引起的腦病。經典的導致腦癱的新生兒腦病是膽紅素腦病和缺氧缺血性肺病。患兒有幾種主要表現:中樞性運動障礙如痙攣和舞蹈症樣手足徐動、高頻感覺神經性聽力缺陷、腦積水和雙眼落日徵陽性及牙釉質發育異常。目前缺氧缺血性腦病和膽紅素腦病的發生率已大大下降,但是仍可見到出產保健系統不健全的地區及伴有低出生體重、酸中毒和感染的高膽紅素血癥患兒。

      新生兒缺氧缺血性腦病是新生兒窒息後的嚴重併發症,病情重,死亡率高,並可產生永久性神經功能障礙,如智力低下、癲癇、腦性癱瘓、痙攣和共濟失調等。近年來由於產科監護技術的進展,其發病率遠超過產傷性顱內出血,是圍產期足月兒腦損傷的最常見原因,根據國外的資料,大多有腦癱的兒童為足月兒,儘管足月兒腦癱的發病率為3.38‰,較早產兒的90‰為低。近年來隨著NICU的建立,高危新生兒,尤其是早產兒的病死率有明顯下降,但足月兒中因窒息造成的腦癱並無明顯下降,小兒時期非進行性運動障礙和智力低下中HIE仍是重要原因。美國國家衛生研究院(NTH)報道全國7.5萬腦癱病因中50%為早產、官內發育遲緩等胎兒期因素;20%為室息與產傷。小兒時期非進行性運動障礙和智力低下中,缺氧缺血性腦病是重要原因。因此,防治窒息及缺氧缺血性腦病對減少圍產期死亡及預防傷殘具有很重要的意義,新生兒缺氧缺血性腦病的病死率及發生後遺症的可能性不一。

      下列因素提示預後不良:①出生時窒息的程度較重及持續的時間較長;②伴發驚厥出現早及較嚴重;③伴意識障礙的程度重及持續時間長;④有腦幹症狀如中樞性呼吸衰竭或瞳孔改變;⑤腦電圖持續異常,呈週期、多灶及瀰漫性改變;⑥進行腦幹聽覺誘發電位檢查、頭顱CT檢查、顱腦超聲檢查、連續進行新生兒行為測定及嬰兒發育量表檢查,發現異常改變出現得早而且持續時間長。上述幾種表現都說明腦部的缺氧缺血改變嚴重,提示存在神經系統損害和存在永久性腦組織破壞,神經系統後遺症如智力低下、腦性癱瘓的可能性非常大。

      膽紅素腦病為未結合膽紅素將腦細胞黃染而導致神經細胞的中毒性病變。在對一例因重症黃疸而死亡的新生兒進行屍解時發現其腦基底核被黃染,出此又稱為核黃疸。膽紅素腦病患兒的整個中樞神經系統均有膽紅素浸潤,但不同部位病變輕重不一。最明顯處是腦基底核,鮮亮黃色或深黃色;其他部位如海馬鉤、視丘、視丘下核、蒼白球、殼核、頂核、尾狀核、腦室核、小腦小葉和脊髓前角等均呈淡黃色;小腦、延腦、大腦半球的白質和灰質也可受影響,但更輕淡些。膽紅素腦病的臨床症狀與體徵.一般在足月兒常在生後2—5d出現。早產兒可稍晚,常在生後7d出現。早期症狀較輕,病情繼續發展可成重症,則有高聲尖叫、呼吸困難、心動過緩、驚厥或角弓反張等。存活者後期常出現某些神經系統損害症狀,如表現為永續性錐體外系神經異常,眼球運動障礙、聽覺障礙、手足徐動症及智慧落後等。重症者常導致死亡。凡高末結合膽紅素血癥患兒未作任何處理可發展成核黃疽的典型病例,凡末予治療或病情發展及症狀出現緩慢的患兒,日後可出現後遺症,經長期觀察發現在第一年可有角弓反張、肌張力增加及不規則抽搐或驚厥等,但逐漸趨向恢復;第二年角弓反張可繼續減輕,部分患兒仍有不規則、不自主的抽搐,肌張力增加或減低;第三年上述所有神經症狀仍可仍存在,包括不自主手足徐動、語言發音困難、高頻率聽覺障礙,眼球上轉困難或斜視。 錐體束症狀、肌張力減低和共濟失調等均可逐漸好轉。部分患兒僅有輕度或中度的神經肌肉功能不協調、耳聾或輕微腦功能障礙,可單獨或同時存在,智力障礙和運動障礙可能同時出現。

      (3)中樞神經系統感染

      病毒(如皰疹病毒)和細菌(如乙型鏈球蔭)感染是損傷中摳神經系統的主要危險因素。細菌性腦膜炎(腦膜炎以球菌最常見)和病毒性腦膜腦炎也能引起腦癱。

      引起病毒性腦膜腦炎的病毒主要有鉅細胞病毒、風疹病毒、單純皰疹病毒、各種腸道病毒等。常見的各種疾病包括鉅細胞包涵體病、先天性風疹綜合症及各種病毒引起的病毒性膜腦炎。先天性鉅細胞病感染與其他先天性感染極相似,這些先天性感染不易透過臨床表現鑑別。被感染的新生兒可表現為頭小畸形和無菌性腦膜腦炎。臨床可見到前囟豐滿、易激惹、煩躁、嗜睡、昏睡、昏迷、肌張力異常、局灶性或全身性抽搐等,腦脊液可分離出病毒。 少數病例可表現為進行性全腦炎。有中樞神經系統損害者約50%死亡,倖存者可遺留神經系統後遺症如腦積水、智力低下、行為及運動障礙,並可能成為永久性的損害。

      化膿性腦膜炎指化膿性細菌引起的腦膜炎症。其發生率約佔活產兒的0.1%,早產兒可達0. 3%。其病原菌在新生兒不同於其他年齡組兒童,臨床表現不典型、顱內壓增高體徵出現較晚,又常缺乏腦膜刺激徵,故早期診斷困難,加之常併發腦室膜炎,多年來其病死率下降遠不如其他年齡組那樣顯著,可能與小的早產兒、極低出生體重兒增多,細菌耐藥性增加等多種因素有關,倖存者可遺留下失聰、失明、癲癇、腦積水、智力低下、運動障礙等後遺症。

      其他中樞神經系統感染包括先天性中樞神經系統梅毒、隱球菌性腦膜腦炎、毛黴菌性腦膜腦炎或腦膿腫、先天性弓形蟲病等。上述神經系統疾病可於出生時即出現症狀,此多為重症。也可出生時症狀較輕成無疾狀,於生後數月發病,表現為前囟凸起、嘔吐、抽搐、昏迷、角弓反張,嚴重者可發生死亡。腦脊液迴圈受阻時,可產生阻塞性腦積水。腦皮層鈣化較多見,腦性癱瘓、多發性神經炎、下丘腦綜合徵也可見。

      總之,腦癱的病因不一,危險因素很多,可分為胎兒期、出生時、新生兒期和未知因素四類,其中未知因素仍佔相當比重,約有四分之一的腦癱病例目前尚不能尋找到有關的危險因素。對於足月腦癱患兒.胎兒期因素在危險因素中佔主要地位;而對於早產腦癱患兒,出生時和新生兒期因素則具有重要地位。此外,不同型別腦癱的危險因素不盡一致,應該分別研究,過去普遍認為出生時和新生兒期有關因素是腦癱的主要病因,現在也強調胎兒期因素的重要性。

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