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1 # 一個醫生的雜談
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2 # 普樂雲康
在早期的大多數的病人,在早期會表現為肌肉的無力和肌肉的萎縮。那麼有些病人還會有肉跳的一些症狀,但是也有一部分病人,在早期表現為飲水嗆咳、吞嚥困難,或者是說話聲音不清楚這些情況。所以總體來說,運動神經元病在早期的症狀是比較多樣的。
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運動神經元病(MND)是一組病因未明的選擇性侵犯脊髓前角細胞、腦幹運動神經元、皮層錐體細胞及錐體束的慢性進行性神經變性疾病。發病率約為每年1~3/10萬,患病率為每年4~8/10萬。由於多數患者於出現症狀後3~5年內死亡,本病的病因尚不清楚,一般認為是隨著年齡增長,由遺傳易感個體暴露於不利環境所造成的,即遺傳因素和環境因素共同導致了運動神經元病的發生。運動神經元疾病的早起症狀有哪些呢?
根據臨床表現的不同,運動神經元疾病可以分為四種類型:
(1)肌萎縮側索硬化症(ALS),表現為先出現手部虎口肌肉萎縮、後可出現全身的肌肉萎縮、無力,說話不清,口水多、咀嚼無力、吐咽困難、頸項肌無力,肌肉痙攣、跳動,爪型手,情感倒錯、愛哭愛笑、不能自主控制,呼吸困難,胸悶憋氣,最終因呼吸衰竭死亡。
(2)進行性肌肉萎縮(PMA),表現為雙手活動軟弱無力,手的內在肌萎縮,可有“爪形手”、“猿手”畸形。系衣服扣、拾小物件及寫字困難。以後肌無力波及鄰近肌群,累及臂和肩,再發展到下肢。也有從足發病,擴充套件到下肢,然後到上肢者。肌肉萎縮軟弱對稱發展,有時僅累及一隻手。肌張力減低,腱反射減弱。
(3)進行性延髓麻痺(PBP),表現為舌肌萎縮,進食嗆咳,飲水從鼻孔嗆出,講話語音不清,聲音嘶啞,常伴頭部側彎無力;咽反射消失,軟顎不能動,舌肌肌束顫動。
(4)原發性側索硬化(PLS),表現為雙下肢對稱性無力、僵硬,行走時呈痙攣步態,逐漸累及雙上肢。一般肌張力增高,腱反射亢進,下肢較為明顯,病理反射陽性。晚期可有小便失禁。
根據是否有家族遺傳性可以分為:
(1) 散發性,無家族遺傳史。
(2) 家族性,家族中存在1個以上患者。
有10%與遺傳有關,病因和發病機制並不清晰。
霍金20多歲被確診為肌萎縮側索硬化症,醫生說其活不過兩年了,但是他一直活到七十多歲,說明這種疾病並非不能控制,如何有效控制病情保障患者生存質量也是我們一直關注的問題。希望每一位患者都能夠重視自己的健康,現在的技術完全可以有效控制病情,從而延長運動神經元病患者的壽命。
溫馨提示:運動神經元疾病的症狀一定不要忽視,積極做好預防工作,一旦發現有類似症狀一定要及時就醫診治,切勿拖延。
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謝謝邀請!我想你應該是想問運動神經元病的初期表現吧?運動神經元病是一組病因未明的選擇性侵犯脊髓前角細胞、腦幹運動神經元、皮層椎體細胞及椎體束的慢性進行性神經變性疾病。上運動神經元受累表現為:肌張力增高,腱反射亢進,病理徵陽性。下運動神經元受累表現為:肌無力,肌萎縮,肌束震顫。初期表現多樣,如拖步,走路僵硬,易跌倒,手指活動不靈活,吞嚥困難,構音障礙,呼吸困難等。