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1 # 儂行蓋碗茶
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2 # 答題金榜題名
馬凡氏綜合症,有一個很讓人嚮往的名字“天才病”。患有此病的人通常,體格異常對於運動員來說無非是上天賜予的禮物,令他們在各個領域都能發揮出超常水平。不過上天好像也是公平的,恩賜越大,停留的時間就越少,總是被剝奪回去,甚至生命也一起剝奪。
前女排國手霍萱就是患上了此病,所以生命是如此的脆弱的。馬凡氏綜合症,俗稱蜘蛛人症、蜘蛛指(趾)綜合症,是一種先天性遺傳性結締組織疾病,為常染色體顯性遺傳,有家族史。患者心臟、心血管可能發育異常。病變主要累及中胚葉的骨骼、心臟、肌肉、韌帶和結締組織,骨骼畸形最常見,全身管狀骨細長、手指和腳趾細長呈蜘蛛腳樣。
臨床表現
1.骨骼肌肉系統
主要有四肢細長,蜘蛛指(趾),雙臂平伸指距大於身長,雙手下垂過膝,上半身比下半身長。長頭畸形、面窄、高顎弓、耳大且低位。皮下脂肪少,肌肉不發達,胸、腹、臂面板皺紋。肌張力低,呈無力型體質。韌帶、肌腱及關節囊伸長、鬆弛,關節過度伸展。有時見漏斗胸、雞胸、脊柱後凸、脊柱側凸、脊椎裂等。
2.眼
主要有晶體狀脫位或半脫位、高度近視、白內障、視網膜剝離、虹膜震顫等。男性多於女性。
3.心血管系統
約80%的患者伴有先天性心血管畸形。常見主動脈進行性擴張、主動脈瓣關閉不全,由於主動脈中層囊樣壞死而引起的主動脈竇瘤、夾層動脈瘤及破裂。二尖瓣脫垂、二尖瓣關閉不全、三尖瓣關閉不全亦屬本徵重要表現。可合併先天性房間隔缺損、室間隔缺損、法樂四聯症、動脈導管未閉、主動脈縮窄等。也可合併各種心律失常如傳導阻滯、預激綜合徵、房顫、房撲等。
馬方綜合徵的主要危害
馬方綜合徵的主要危害是心血管病變,目前尚無特效治療。所以提前保護血管是唯一的好辦法,血管是維奇生命線路,一但線路發生病變,人就會生病甚至死亡。
吃點血管“清道夫”
山楂、燕麥、黑木耳、金橘、茄子、紅薯、大蒜、洋蔥這八大食物最能疏通血管,並保持血管壁的彈性。
品茶護血管
在家或外應酬時不妨喝點火麻生態共,因為其中火麻仁減少血液中壞膽固醇的含量,增加好膽固醇的含量,增加血管柔韌性、彈性,預防血管硬化。
給血管做套操
方法是:每晚睡前用冷熱水交替淋浴,熱水溫度為40℃—44℃,冷水溫度為12℃—16℃。做“操”時先冷後熱,交替5—10次,每次持續2—3分鐘,最後以熱水浴結束。
這種血管體操可以促進血液迴圈,及時“沖走”血管內的垃圾。另外,大步快走也是一節不錯的心腦血管操,可以增強肌耐力並增強血管彈性。
回覆列表
有一種病症,其患者通常擁有異於常人的體格,似乎是上天給予他們的禮物,令他們在各個領域發揮出色;又似乎是對他們的一個玩笑,使這份"禮物"總是被早早"收回"。馬凡氏綜合症,就是這場悲情故事的開始。患有馬凡氏綜合徵的人在其他某些方面可謂是“天才”。
1、馬凡氏綜合徵的常見症狀:
馬凡氏綜合症又名蜘蛛指綜合症,發病率約0.04‰~0.1‰,屬於一種先天性遺傳性結締組織疾病,大多為遺傳病。表現症狀以骨骼畸形最常見,全身管狀骨細長、手指和腳趾細長呈蜘蛛腳樣。而疾病以心臟大血管改變最為致命。患者多體型頎長,柔軟度超人,但如果不經治療,平均壽命不超過32歲。
之所以稱其為"天才病"是因為,縱觀歷史,許多知名人士都患有該病。例如,天才小提琴家帕格尼尼、美國總統林肯、籃球名星chrisspatton、蘇格蘭的瑪麗皇后、排球女將海曼,甚至在“三國志”中對天生異相的蜀主劉備的描述"身長七尺五寸,垂手下膝,顧自見其耳"也挺符合馬凡氏綜合症的現代醫學診斷標準。
2、馬凡氏綜合徵的危害:
這場"悲劇"的發生總是突如其來。據肖亦敏主任說,患有馬凡氏綜合症的病患除了身體異於常人外,總是伴有心血管系統異常,特別是合併的心臟瓣膜異常和主動脈瘤。夾層動脈瘤最主要的危害便是破裂大出血,其一旦承受不住主動脈內壓力而破裂,可與幾分鐘之內因大出血休克而導致病人猝死。約有50%患者在發病的急性期即因破裂死亡,而從急性期倖存下來、進入慢性期患者也往往最終死於夾層動脈瘤破裂,因此,夾層動脈瘤往往被稱為人體內的"不定時炸彈"。
3、及早確診、及早手術治療
由於該病有家族史的可能,所以,一旦發現自身存在骨骼、眼、心血管該病的應及時至院檢查。診斷此病的最簡單手段是超聲心動圖,有懷疑者均可行此檢查,進一步確診則需要透過mri(磁共振顯像)或ufct(超高速ct)。最後提醒,心血管疾病可大可小,一旦確證應及早就醫,不要讓這顆"不定時炸彈"爆炸後,才後悔莫及。