重症肌無力是指主 要由乙醯膽鹼受體抗體介導、細胞免疫依賴、補體 參與、主要累及神經肌肉接頭突觸後膜乙醯膽鹼受體的獲得性自身免疫性疾病。其發病原因包括自 身免疫、被動免疫及藥源性(如D-青黴胺等)因素 等。重症肌無力的平均發病率約為7.40/(10萬人·年)[女性7.14/(10萬人·年),男性7.66/(10萬人· 年)]。重症肌無力在各個年齡階段均可發病。在40歲之 前,女性發病率高於男性,在40~50歲之間男女發病率相當,在50歲之後,男性發病率略高於女性。
AchR是產生重症肌無力的最主要的自身抗原,它存在於神經肌肉接頭的突觸後膜、部分前膜、神經節細胞 突觸表面以及胸腺肌樣上皮細胞與其他細胞的表面等。天然的AchR和分離純化的亞單位均具有免疫原性。但致病性自 身抗體的主要結合靶點位於AChR分子a亞單位上的主要免疫原性區。臨床上發現60%~80%重症肌無力患者存在抗AchR抗體。AchR抗體透過與AchR的結合加速受體的降解和內飲,AchR的降解加快(半衰期從7 d減至2 d),導致突觸後膜AehR的數量不足,破壞終板功能;AchR抗體透過與AehR結合形成膜攻擊複合體而使抗體觸發了補體瀑布鏈,進而導致突觸後膜的溶解也是導致神經肌肉接 頭功能缺損的重要機制。
眼肌型MG患者中10%~20%可以自愈, 20%~30%始終侷限於眼外肌,其餘50%~70% 絕大多數(>85%)可能在起病3年內逐漸累及延 髓和肢體肌肉,發展成全身型MG。MG患者中約 2/3在發病1年內疾病嚴重程度達到高峰,20%左 右在發病1年內可能出現MG危象。肌無力症狀 和體徵在某些條件下會有所加重,如上呼吸道感染、腹瀉、甲狀腺疾病、懷孕、體溫升高、精神創傷和使用影響神經肌肉接頭傳遞的藥物等。
重症肌無力是指主 要由乙醯膽鹼受體抗體介導、細胞免疫依賴、補體 參與、主要累及神經肌肉接頭突觸後膜乙醯膽鹼受體的獲得性自身免疫性疾病。其發病原因包括自 身免疫、被動免疫及藥源性(如D-青黴胺等)因素 等。重症肌無力的平均發病率約為7.40/(10萬人·年)[女性7.14/(10萬人·年),男性7.66/(10萬人· 年)]。重症肌無力在各個年齡階段均可發病。在40歲之 前,女性發病率高於男性,在40~50歲之間男女發病率相當,在50歲之後,男性發病率略高於女性。
AchR是產生重症肌無力的最主要的自身抗原,它存在於神經肌肉接頭的突觸後膜、部分前膜、神經節細胞 突觸表面以及胸腺肌樣上皮細胞與其他細胞的表面等。天然的AchR和分離純化的亞單位均具有免疫原性。但致病性自 身抗體的主要結合靶點位於AChR分子a亞單位上的主要免疫原性區。臨床上發現60%~80%重症肌無力患者存在抗AchR抗體。AchR抗體透過與AchR的結合加速受體的降解和內飲,AchR的降解加快(半衰期從7 d減至2 d),導致突觸後膜AehR的數量不足,破壞終板功能;AchR抗體透過與AehR結合形成膜攻擊複合體而使抗體觸發了補體瀑布鏈,進而導致突觸後膜的溶解也是導致神經肌肉接 頭功能缺損的重要機制。
眼肌型MG患者中10%~20%可以自愈, 20%~30%始終侷限於眼外肌,其餘50%~70% 絕大多數(>85%)可能在起病3年內逐漸累及延 髓和肢體肌肉,發展成全身型MG。MG患者中約 2/3在發病1年內疾病嚴重程度達到高峰,20%左 右在發病1年內可能出現MG危象。肌無力症狀 和體徵在某些條件下會有所加重,如上呼吸道感染、腹瀉、甲狀腺疾病、懷孕、體溫升高、精神創傷和使用影響神經肌肉接頭傳遞的藥物等。