No.1
中樞神經系統:
出現多尿症狀,MRI檢查以矢狀位顯示最清楚,可發現垂體後葉T1WI高訊號消失。正常人垂體後葉在TlWI上多呈高訊號,這是由於後葉含有較多的神經內分泌顆粒(抗利尿激素)和神經膠質細胞內的脂質小滴所致。本症多侵犯下丘腦-垂體系統,使具有抗利尿激素的神經內分泌顆粒減少,從而降低垂體後葉的磷脂含量,最終導致訊號的改變,臨床上出現尿崩症,部分病人還可見垂體柄增粗或下丘腦孤立性強化結節;此病與鞍區生殖細胞瘤影像表現極為相似,常常誤診。
No.2
呼吸系統:
肺結節及囊狀病變並存,或囊狀、結節狀及網格狀病變 ,兩肺對稱分佈,中上肺野為主。結節邊緣不規則,為特徵性的表現,結節周圍為正常的肺組織圍繞。
No.3
骨骼肌肉系統:
LCH好發於紅骨髓豐富的骨骼,如顱骨、肋骨、脊椎等,其中顱骨LCH在全身諸骨中發生率最高。邊界清晰銳利的侷限性或廣泛性顱骨缺損、骨缺損的邊緣無骨膜反應和骨質增生硬化是顱骨LCH的特徵性改變;肋骨侷限性膨脹性囊狀破壞;椎體呈溶骨性破壞,並被壓縮成楔形、盤狀或條狀。
兒童相關性疾病,常因小孩表達不清晰而較晚發現病變,而錯過最佳的診療時機。
No.1
中樞神經系統:
出現多尿症狀,MRI檢查以矢狀位顯示最清楚,可發現垂體後葉T1WI高訊號消失。正常人垂體後葉在TlWI上多呈高訊號,這是由於後葉含有較多的神經內分泌顆粒(抗利尿激素)和神經膠質細胞內的脂質小滴所致。本症多侵犯下丘腦-垂體系統,使具有抗利尿激素的神經內分泌顆粒減少,從而降低垂體後葉的磷脂含量,最終導致訊號的改變,臨床上出現尿崩症,部分病人還可見垂體柄增粗或下丘腦孤立性強化結節;此病與鞍區生殖細胞瘤影像表現極為相似,常常誤診。
No.2
呼吸系統:
肺結節及囊狀病變並存,或囊狀、結節狀及網格狀病變 ,兩肺對稱分佈,中上肺野為主。結節邊緣不規則,為特徵性的表現,結節周圍為正常的肺組織圍繞。
No.3
骨骼肌肉系統:
LCH好發於紅骨髓豐富的骨骼,如顱骨、肋骨、脊椎等,其中顱骨LCH在全身諸骨中發生率最高。邊界清晰銳利的侷限性或廣泛性顱骨缺損、骨缺損的邊緣無骨膜反應和骨質增生硬化是顱骨LCH的特徵性改變;肋骨侷限性膨脹性囊狀破壞;椎體呈溶骨性破壞,並被壓縮成楔形、盤狀或條狀。
兒童相關性疾病,常因小孩表達不清晰而較晚發現病變,而錯過最佳的診療時機。