肺纖維化是間質性肺疾病發展至終末期的共同肺臟病理改變之一，不同疾病平均存活時間不同。急性加重患者預後差，中位生存期約為3~4個月，急性加重發生後住院期間病死率為55%~80%。初次發生急性加重後存活的患者，隨後半年的病死率可達90％以上。

1、慢性咳嗽：通常為首發症狀，初起咳嗽呈間歇性，早晨較重，以後早晚或整日均有咳嗽，但夜間咳嗽並不顯著。少數病例咳嗽不伴咳痰也有部分病例有各種明顯氣流受限但無咳嗽症狀。

  2、咳痰：咳嗽後通常咳少量黏液性痰，部分患者在清晨較多。合併感染時痰量增多，並可有膿性痰。

 3、喘息和胸悶：不是肺纖維化的特異症狀，部分患者、特別是重度患者有喘息，胸部有緊悶感通常於勞力後發生，與呼吸費力肋間肌等容性收縮有關。

4、其它全身性症狀：在疾病的臨床過程中，特別是在較重患者，可能會發生全身性症狀，如體重下降、食慾減退、外周肌肉萎縮和功能障礙、精神抑鬱和(或)焦慮等;合併感染時可咳血痰或咯血等症狀。