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  • 1 # 張之瀛大夫

    12月7日中午,原中國男排國手陸飛,在解放軍南京總醫院因病情惡化去世。據悉,陸飛是在11月28日因腹主動脈夾層病情入軍區總院治療,12月5日動的手術,12月7日病情突然惡化,於中午13時30分與世長辭的。

    陸飛,身材高大,當年彈跳能力超強,滯空時間長,後排進攻時,猶如一隻展翅翱翔的大鳥,所以有大鳥的外號。他給球迷留下了深刻印象,是當年他那句“死也要死在排球場上”,曾經讓多少人熱血沸騰。

    說起馬凡綜合徵我印象深刻,2014年我曾經診治過一個典型馬凡家庭。這個家中媽媽是馬凡綜合徵患者,爸爸是正常人,三個男孩子全部是馬凡綜合徵患者。因為當時我們所有醫務人員還曾經給這家募捐治病,所以印象深刻。下面我給大家介紹一下馬凡綜合徵這個疾病。

    馬凡氏綜合徵由法國醫生Marran於1896年首先報告的一種少見的常染色體顯性遺傳性結締組織病,為了紀念馬凡醫生本病被命名為馬凡氏綜合徵。在人群中發病率為(1-2)/10000,70%左右的患者有家族遺傳史。

    本病發病年齡較輕,發病率無明顯性別差異,病變通常累及骨、關節、眼、心臟和血管。骨骼異常表現為身體瘦高、四肢異常,雙手距大於身長,手指、足趾等長如蜘蛛樣。身體各部縱向過度生長:長頭、窄面、高顎,凸頜、駝背、脊柱側突、雞胸、漏斗胸、扁平足。心血管異常主要表現為主動脈瓣關閉不全的症狀和體徵。部分病人尚有二尖瓣脫垂的症狀。面板肌肉表現為皮下脂肪少,肌肉鬆弛不發達,關節過度伸展,角腹臂面板有皺紋。胸部表現為雙側晶體脫位或半脫位,裂隙燈檢查有虹膜震顫,高度近視,併發視網膜剝離,晚期發展為白內障。

    凡具備眼、骨骼、心血管病變、家族史四項中任何二項可確診。比如說患者上肢跨長∕身高比值大於1.05,手指細長,同時有蜘蛛指表現,長臉。心血管系統受累符合的有:升主動脈擴張,伴主動脈瓣反流,升主動脈夾層,腹主動脈擴張。呼吸系統受累符合的有:肺氣腫、肺大泡。綜上,至少兩個不同系統主要標準符合,三分之一的器官受累,馬凡氏綜合徵診斷成立。

    長期使用去氫甲基睪丸素,以促進合成代謝,對症治療,嚴重主動脈瓣關閉不全、二尖瓣關閉不全、主動脈夾層動脈瘤須手術治療。此病預後差,嬰兒多死於感染性心內膜炎,成人多死於頑固性心功能不全、主動脈瘤破裂、主動脈夾層動脈瘤破裂,個別死於猝死。

  • 2 # 米修體育

    38歲的陸飛在11月感覺身體不適才去醫院做的檢查,經過心血管造影,發現了主動脈夾層的問題。

    11月28日,陸飛入住解放軍南京總醫院治療,在醫生的建議下,12月5日做了血管置換手術,12月7日上午,陸飛血壓突然往下掉,雖然經過緊急搶救,仍迴天無力,於中午13:30分與世長辭。

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