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肥厚型心臟病是一種遺傳性心肌病,表現為心室非對稱性肥厚,可出現勞力性呼吸困難、乏力,有部分患者可表現為胸痛,勞力性胸痛,運動時暈厥等症狀,該病是青少年運動猝死的常見原因之一,在組織學上可見心肌細胞排列紊亂、小血管病變、瘢痕形成。
當其心臟收縮時,快速射出的血流流出道時會產生負壓,引起二尖瓣前葉向前運動,在狹小的室腔內可引起梗阻。
該病是常染色體顯性遺傳,涉及18個疾病基因和500種以上的變異,最常見的基因突變為B肌球蛋白重鏈及肌球蛋白結合蛋白C的編碼基因。
在臨床上碰到這種病人,進行體格檢查可見心臟增大,在胸骨左緣3~4肋間可聞及噴射性收縮期雜音;心電圖檢查表現多種多樣,可有左心室高電壓、倒置T波、異常q波,可伴有室內傳導阻滯和其他型別的心律失常。進行超聲心動圖可見心室不對稱肥厚,而無心室腔增大,室間隔與後壁的比值通常大於等於1.3。超聲心動圖是診斷肥厚型心臟病的常見而主要的診斷手段。
這種疾病吃中藥是沒有半點作用的,也不要相信什麼中藥製劑,臨床上的治療主要是改善症狀,減少合併症、預防猝死,例如應用B受體拮抗劑和非二氫吡啶類鈣通道阻滯劑,能起到減弱心肌收縮力作用,增加心室舒張期時間,對減輕左心室流出道梗阻有一定的治療效果;假如藥物效果不好,且合併著嚴重的心衰或嚴重的流出道梗阻可考慮進行手術治療。
心尖肥厚性心肌病屬於原發性肥厚性心肌病的一種。心尖肥厚性心肌病顧名思義,發生肥厚的心肌位於前側壁心尖處,而室間隔基底部呈現正常。由於超聲心動圖尤其是二維超聲心動圖的廣泛應用,心尖肥厚型心肌病的患者,不在少數。
心尖肥厚性心肌病與肥厚性心肌病的病因基本一致。心尖肥厚型心肌病大多數發生在男性,雖然目前無法確認其發病機制到底是怎樣的,但是醫學界普遍認同的病因有兩種:一種屬於先天遺傳,另一種就是內分泌紊亂。
先天遺傳是人為不可控的,在妊娠期間也是無法預知的。而家庭成員患有肥厚性心肌病的話,其子女就要格外注意。
心尖肥厚型心肌病進展緩慢,多在中年才出現典型症狀,除了先天因素,還是多種因素綜合的結果。由內分泌紊亂引起的肥厚性心肌病,易發病人群就比較多,缺乏鍛鍊的人,過度肥胖的人,患有高血壓,高血脂的人,糖尿病患者還有作息規律,情緒容易激動的人等,都是肥厚性心肌病的高發人群。
指導專家:吳輝,教授,主任醫師,廣州中醫藥大學第一附屬醫院心血管內科。專長:冠心病、高血壓、心律失常、心力衰竭等疾病的中西醫結合防治;擅長冠心病、高血壓、心律失常、心血管介入、起搏器植入等治療。