目前， 心肺聯合移植已成為公認治療終末期心肺疾病的有效方法。心肺聯合移植指將供者健康心臟和雙側或單側肺臟同期植入受者胸腔，取代受者終末期病變的心臟和肺臟。對於小兒心肺聯合移植，如何在移植術後進行規範化康復管理呢？今天我們將從康復的角度切入，回顧下面的病例。

患者，女，10歲。主訴因「咽痛半月，咳嗽四天，加重兩天」，於2019年3月18日收住我院PICU。

現病史：患兒半月前受涼後訴咽痛，無咳嗽、咳痰，無發熱，尿量及運動量均較前下降（爬2層樓即感覺呼吸困難），就診當地診所予消炎藥（具體不詳）口服治療後病情好轉；4天前患兒無明顯誘因出現咳嗽，為單聲咳，喉中有痰不易咳出，2天前患兒咳嗽較前加重，夜間居多，無法平躺入睡，伴喘息，面部潮紅，發紺情況較前加重，尿量及運動量（靜息狀態即感覺呼吸困難）較半月前進一步下降，食納差，無發熱，遂就診我院，門診擬以「先心病術後，肺炎」收入我院PICU。患兒自起病以來精神一般，食納差，小便量少，大便大致正常，體重無明顯變化。

既往史：既往體質差，反覆感冒，2月大發現先天性心臟病（單心房-單心室）。

第一次於2010年3月31日因「先天性心臟病」在我院心血管外科行雙側Glenn分流術；

第二次於2013年6月21日在我院心血管外科行全腔-肺動脈連線術，後規律口服呋塞米片、螺內酯，每年至我院小兒心血管外科門診複診，予地高辛強心治療（每次服用1月餘後家屬自行停藥）。

第三次因「咳嗽10天，發現少尿、水腫7天」於2013年12月23日入院，診斷為「1.急性支氣管肺炎2.心力衰竭 3.先天性心臟病術後」。

予拉氧頭孢、單磷酸阿糖腺苷抗感染，二聯霧化及氨溴索止咳化痰，呋塞米、氫氯噻嗪及螺內酯利尿減輕心臟負荷，地高辛酏劑強心，多巴胺、多巴酚丁胺改善迴圈，前列地爾、貝前列素鈉降肺動脈壓力，複合輔酶護心，華法林由1/4片、Qd，改為1/5片、Qd、口服抗凝，於12月27日病情好轉出院。

2018年下半年患兒無明顯誘因開始出現嘴唇、甲床發紺，偶伴氣促、喘息，運動量較前下降，家屬未予重視。否認肝炎、結核病史及接觸史，否認外傷史，否認食物、藥物過敏史，餘個人史、家族史無特殊。

體格檢查：體溫：36.3℃，脈搏：98次/分，呼吸：28次/分，血壓：104/65mmHg，體重：30kg，發育正常，營養良好，急性面容，神志清楚，精神一般，自動體位，查體合作，面部潮紅，前胸可見一12cm×1cm陳舊性手術瘢痕，全身面板黏膜未見黃染，全身淺表淋巴結未觸及腫大。頭顱五官無畸形，雙眼瞼輕度水腫，眼球活動自如，無外突，結合膜無充血及水腫，鞏膜無黃染，角膜透明，雙側瞳孔等大等圓，對光反應靈敏。耳廓無畸形，外耳道無溢膿，乳突無壓痛。外鼻無畸形，鼻通氣良好，無鼻翼扇動。口唇發紺，口腔粘膜無出血點，咽部有充血，扁桃體無腫大，無膿性分泌物。頸軟無抵抗，有頸靜脈怒張，甲狀腺無腫大，氣管居中。胸廓無畸形，雙側呼吸運動度對稱，語顫無增強，雙肺叩診清音，雙肺呼吸音粗，可聞及滿肺幹囉音，未聞及胸膜摩擦音。心前區無隆起，心尖搏動點位於第5肋間左鎖骨中線內0.5cm，未觸及震顫，心界無擴大，心率98次/分，律齊，各瓣膜聽診區未聞及病理性雜音。腹部稍膨隆，未見腹壁靜脈曲張，無胃腸型及蠕動波，全腹無壓痛及反跳痛，未觸及腹部包塊，肝肋下4cm，質硬，脾肋緣下未觸及肝及雙腎區無叩擊痛，腹部移動性濁音陰性，腸鳴音正常。肛門、外生殖器未見異常。脊柱、四肢無畸形，活動自如，關節無紅腫，有杵狀指（趾），雙下肢無水腫。四肢肌力、肌張力正常。膝反射、腹壁反射正常存在，克氏徵陰性，布氏徵陰性，巴氏徵陰性。

輔助檢查：（2018-3-28，我院）：心臟彩超：CHD：1.符合全腔靜脈-肺動脈連線術後心臟改變；2.單心室，其主腔心功能減低，EF：35%；3.單心房；4.房室瓣返流（中）。

入院診斷：

1、急性支氣管肺炎

左主支氣管狹窄

II型呼吸衰竭

2、心功能衰竭（終末期）

3、先天性心臟病

單心房，單心室（右室型），肺動脈狹窄

雙側Glenn分流術後

全腔-肺動脈連線術後

患者自入院以來，病情反覆，輾轉於兒科普通病房與ICU之間，與家屬積極溝通後，為求進一步診治於4月10日轉入我院心血管外科，於4月11日系統評估後，予以患者行心肺聯合移植手術治療。

患者心肺移植術後因無尿，4-13至4-28期間先後予CRRT、腹膜透析。2019年4月14日凌晨檢視患者，發現血壓從1:00開始進行性下降，收縮壓波動在40-50mmHg，靜脈壓35mmHg，心率維持在110-130次/分，氧合較差，SpO2：80-90%，遂緊急於床旁行右側頸動靜脈插管ECMO置入維持迴圈：收縮壓維持在60-65mmHg，SpO2：90%，CVP：22mmHg。4月18日凌晨01:30預防性更換ECMO膜肺及管道。患者於4月19日複查床旁胸片提示肺部情況較前明顯好轉，ECMO轉速2170，流量0.75，經多位老師綜合評估患者目前情況後，逐步減流量，患兒迴圈平穩，氧合佳，達撤機標準。遂於4月20日凌晨00:15夾閉動、靜脈管道，徹底停機，依次拔除動、靜脈插管，動脈切口取6/0prolene線縫合，靜脈切口直接予荷包線打結，徹底止血，prolene線間斷縫合面板切口，撤機順利。

主觀資料：目前患者主觀評價雖然意識清醒，RASS評分0分，CAM-ICU陰性，S5Q評分5分，配合程度可，但身體功能狀態極差，CPAx評分僅為6分，MRC-SS評分26分：左側3-3-2-2-2-1，右側3-3-2-2-2-1，發現患者四肢肌力嚴重下降，且存在四肢肌力不對等的情況。MBI評分0分，患者目前生活完全依賴。BBS評分0-0-0分。吞嚥功能篩查雖然RSST30秒內能完成4次，但MWST為4級，仍考慮存在吞嚥功能障礙。

客觀資料：肺部體查（視診：開胸術後心縱、雙側胸腔閉式引流管，輔助呼吸肌用力明顯；觸診：雙側呼吸動度減弱；叩診：濁音；聽診：雙肺呼吸音減弱，可聞及滿肺幹囉音），呼吸機引數（模式：SIMV+PRVC；VT：170ml；PEEP：5cmH2O；RR：20次/分），生命體徵（T：37.1℃；P：110次/分；R：15次/分；BP：127/76mmHg），實驗室檢查（WBC：13.48×10^9/L；N%：87.1%；L%：7.5%；HGB：111g/L；PLT：17×10^9/L；CRP：8.44mg/l；PCT：9.8ng/ml；TnI：＜0.05ng/ml；BNP：866pg/ml；Mb：＞500μg/l；CKMB：3.8u/l；FDP：39.49μg/ml；D-二聚體：＞5000μg/ml；ALT：89.7u/l；AST：153.4u/l；ALB：34.4g/l；BUN：10.91pg/ml），血氣分析（PH：7.403；PCO2：61.9mmHg；PO2：97.1mmHg；HCO3-：35mmol/l；SaO2：97.2%；FiO2：50%；P/F：194.2mmHg）。輔助檢查（2019年4月20日床旁胸片：心肺聯合移植術後，雙肺滲出灶、雙側胸腔積液大致同前；心臟彩超：IVS 6.5mm，LVMi 44.3g/m^2，EF值75%，左心功能大致正常，右室稍顯圓隆，收縮、舒張功基本正常，左室壁內膜增厚，約1.5mm；下肢血管彩超：雙下肢深靜脈血流通暢）。

圖：2019.4.20床旁胸片

問題分析：根據ICU患者ABCDEF集束化管理原則和ICF理論框架分析，患者目前主要問題：1.肺部炎症；2.重大手術後嚴重虛弱乏力；3.胸廓順應性降低；4.無咳嗽反射；5.肺臟、膈肌去神經化；6.各種管路眾多（被動運動受限、自身活動減少）；7.呼吸模式異常；8.情緒低落。

功能障礙：1.氣道廓清障礙；2.氣流受限；3.肺容量降低；4.呼吸肌功能障礙；5.心肺運動耐量下降；6.吞嚥功能障礙；7.創傷後應激障礙。

臨床分析：1.炎症導致痰多黏稠不易排出，同時肺臟去神經化，無咳嗽反射，氣道分泌物引流不暢；2.膈肌去神經化，呼吸模式異常；3.氧轉運及其儲備能力嚴重下降；4.患兒目前心肺移植術後，且神經系統保護欠佳，早期呼吸康復介入如何制定處方及干預措施？

治療重點：1.如何進行有效氣道廓清？2.如何重建呼吸模式？3.避免誤吸等加重誘因；4.儘快離線拔管；5.如何進行心理治療干預？

康復目標：短期目標（2W）：1.控制感染，輔助排痰；2.強化輔助呼吸肌功能；3.提高氧轉運及其儲備能力；4.糾正異常呼吸模式；5.加強營養支援，改善吞嚥功能，預防誤吸；6.積極心理干預，減少譫妄發生率和持續時間；7.提高四肢肌力、肌耐力，維持正常ROM；8.提高BADL。目前重點：加強氣道廓清治療，早期活動，早日離線拔管，加強人文關懷，避免患者消極治療。

康復實施計劃（SMART方案）：1.體位管理（臨床護理）：HOB15°～30°+HOH15°（避免誤吸，降低顱內壓），保持頭部中立位，膕窩下墊高（預防VTE，減小腹內壓），翻身 Q2h；2.輔助排痰：手法（被動AD+前胸按壓輔助咳嗽+胸部叩拍）+纖支鏡；3.呼吸模式：BC+輔助呼吸肌訓練+NPF；4.運動訓練：各關節被動活動（10次/關節 2組），頭部控制（各範圍5次 2組），肩頸放鬆訓練，踝泵運動（10次/組 2組），淋巴迴流推拿手法；5.營養管理（營養科 MDT）：加強營養支援，加用嗎叮啉5mg Tid、舒麗啟能100mg Tid、培菲康20mg Tid調理胃腸道功能，留置十二指腸管；6.心理治療（精神科）：鼓勵並指導患者進行康復，提高自我效能，家庭參與、每日喚醒改善晝夜睡眠。

ICU部分康復剪影：

圖：（左）家庭參與；（右）床上靠背坐位

圖：（左）呼吸控制；（右）圖：腹肌訓練

圖：依次為床上坐位，椅上坐位，上肢力量訓練，下肢踏車

臨床治療：因患者心肺聯合移植術後，需要積極抗排異治療，導致患者自身免疫狀態極差，治療期間反覆多次感染（G+球菌，白色念珠菌，洋蔥伯克霍爾德菌，皮氏羅爾斯頓菌，CMV等），且細菌、真菌感染均為泛耐藥，使得抗感染、抗病毒、抗排異等治療難以把握權衡；4月14日凌晨出現血壓下降，立即床旁頸動靜脈穿刺ECMO置入，血壓維持在70mmHg以上，4月20日病情好轉，予以撤除V-A ECMO，患者4-13至4-28因無尿持續CRRT、間斷腹膜透析；患者系第3次手術，術中未探及雙側膈神經，其損傷可能性極大，加之移植肺完全去神經化，患兒無咳嗽反射，無法自主排痰，完全依靠床旁纖支鏡抽痰、灌洗（≥Bid）；積極予以護心、化痰、利尿、護肝、護胃、護腎、調節腸道菌群、維持電解質平衡及營養等對症治療。

圖：臨床抗生素治療方案

康復護理：針對患者目前心理狀態，在患者情況稍好轉時，採用監護室日記及心理專科護士全程陪伴。

圖：監護室日記

圖：外出參加「童行動 同行動」六一兒童節活動

經過臨床-康復-護理積極地綜合治療與管理，影像學對比發現：雙肺瀰漫性滲出灶較前明顯吸收，雙側斜裂積液及心包腔內積液稍減少。

圖：2019年5月5日CT

圖：2019年6月10日CT

康復結果：從4月20日介入康復治療伊始，至6月10日轉入普通病房，經綜合評估及團隊協同治療下，患者整體狀態明顯好轉：肌力恢復正常，MRC-SS評分60分，身體整體功能得到提高，CPAx評分43分，DEMMI評分62分，可下床步行及活動，6MWD已可達54m（受限於患者體力所以未能走完全程），日常生活能力提高，MBI評分47分，SCSS評分3級，可配合呵氣負壓吸痰，心肺耐力及全身耐力得以改善。

4月24日脫離有創呼吸機，改HFNC，6月10日停病危，轉入普通病房繼續治療，這標誌著呼吸重症康復取得階段性勝利！

患者6月10日安穩轉入普通病房，予以二階段（普通病房）康復評估及治療

主觀資料：患者目前嚴重的焦慮/抑鬱狀態（SDS評分72分，SAS評分62分，自身壓力大，睡眠障礙），可經口進食（WST評分I級），可配合呵氣負壓吸痰為白黏痰，痰量約46ml/24h（SCSS評分3級），活動能力較差（6MWD 54m）。

客觀資料：肺部體查（視診：開胸術後、氣管切開術後改變；觸診：雙側呼吸動度對稱；叩診：清音；聽診：雙肺呼吸音清，未聞及乾溼性囉音），氧療引數（模式：HFNC；氧流量：30L/min；FiO2：25%；溫度：34℃），生命體徵（T：36.3℃；P：120次/分；R：18次/分；BP：92/57mmHg），實驗室檢查（WBC：5.39×10^9/L；N%：83.2%；L%：9.8%；HGB：97g/L；PLT：213×10^9/L；CRP：6.95mg/l；PCT：0.25ng/ml；TnI：＜0.05ng/ml；BNP：490pg/ml；Mb：119μg/l；CKMB：16.1u/l；D-二聚體：＞5000μg/ml；ALT：20.3u/l；AST：26.6u/l；ALB：41.4g/l；BUN：3.82mmol/l；Cr：23.9μmol/l），血氣分析（PH：7.405；PCO2：39.6mmHg；PO2：96.8mmHg；HCO3-：25mmol/l；SaO2：97.2%；FiO2：25%；P/F：387.2mmHg）。輔助檢查（2019年6月10日CT：雙肺瀰漫性滲出灶較前明顯減少，雙側斜裂積液及心包腔內積液稍減少；下肢血管彩超：雙下肢深靜脈血流通暢）。

問題分析：主要問題：1.焦慮/抑鬱狀態；2.自主咳嗽能力欠佳；3.活動能力受限。功能障礙：1.氣道廓清障礙；2.運動耐量降低；3.心理障礙。治療重點：提高四肢及呼吸肌肉功能、IADL能力及有氧運動能力。

康復目標：短期目標（2W）：1.加強自我管理；2.改善精神症狀；3.加強營養支援；4.減少藥物使用。長期目標（8W）：1.恢復或改善心肺功能；2.提高生活質量；3.迴歸家庭，重返社會、學校。

圖：「不一樣」的七夕節

康復實施計劃（SMART方案）：1.臨床護理：監督並指導每日閒暇時間康復任務；2.氣道廓清：ACBT+AD+HFCWO+負壓、纖支鏡吸痰；3.呼吸訓練：呼吸操（改良八段錦）+BC+輔助呼吸肌訓練；4.運動訓練：平地步行（6min），上下樓梯（15階/分，一層），各關節主動活動（15次/關節，2組），彈力帶訓練（15次/關節，2組）；5.作業訓練（康復科MDT）：日常生活能力訓練如穿衣、床椅轉移、如廁等指導；6.心理康復（家屬-醫護-社會）：鼓勵並指導患者進行康復治療，提高自我效能，減輕家庭負擔，尋求社會救助。

普通病房部分康復剪影：

圖（從左至右）：AD、改良八段錦、上下樓梯

圖：心理干預

臨床治療：患者自6月10日轉入普通病房，基本情況穩定，患者繫心肺聯合移植術後，繼續抗排異治療；7月12日起，患兒述頭痛伴嘔吐，腰穿CSF檢查兩次顱壓均高，為400mmH2O（亞急性-慢性顱高壓），8月19日CSF測序：麴黴菌，中樞神經系統麴黴菌感染診斷明確；7月16日行頭部+鼻竇平掃加三維重建示：雙側上頜竇炎症，大腦鐮，後縱裂及左小腦幕鈣化灶；8月8日行頭部平掃+增強+MRA+MRV示：頭顱MRA、MRV未見明顯異常，左側上頜竇黏膜囊腫；8月23日鼻竇部增強CT示：右側上頜竇及雙側篩竇炎症較前進展，新發右側蝶竇炎症，左側上頜竇粘膜下囊腫較前稍減小，左側小腦幕鈣化；患者經系統呼吸康復治療後仍咳痰欠佳，仍需間斷床旁纖支鏡抽痰。

圖：臨床抗生素治療方案

康復護理：針對患兒目前心理狀態，為患兒成立「病房小教室」，並滿足患兒願望——同明星「村長」李銳合影。

圖：成立「病房小教室」

圖：同明星「村長」李銳合影

經過臨床-康復-護理積極地綜合治療與管理，影像學對比發現：各葉段支氣管通暢，雙側胸腔積液及心包腔積液較前減少。

圖：2019年6月10日CT

圖：2019年7月24日CT

康復結果：從6月10日轉入普通病房介入康復治療伊始，至12月24日好轉出院，經綜合評估及團隊協同治療下，患者整體功能狀態得以改善：無需吸氧便能維持日常生活所需，精神（SDS評分36分，SAS評分32分）、食慾俱佳，6MWD可達450m，無輔助情況下可上下4層樓梯，生活完全自理（MBI評分100分）。

8月4日拔除氣管導管，12月24日系統評估後出院迴歸家庭，標誌著呼吸康復取得良好成效！

患者12月24日病情好轉出院，迴歸家庭，重返社會、學校，康復應成為患者最佳化健康行為的習慣，遂予以三階段（居家）康復治療

居家康復方案：1.步行：30～90min/天，3～5天/周，≥3000～4000步/天；2.上下樓梯：30階/次，3～5天/周，≥2～4層/天；3.呼吸操（改良八段錦）：2～3次/天，3～5天/周，≥10min/次；4.訓練強度：Borg 3～4分，RPE10～13分；5.注意防寒保暖，出汗及時洗漱並更換衣物；6.積極接種流感疫苗，防患於未然。

圖：居家狀態

病例總結

康復難點、結局與心得體會

難點：1、患者心肺移植術後，且膈神經損傷，加之移植肺完全去神經化，患兒無咳嗽反射，無法自主排痰；2、患者基礎營養狀態極差，又因經歷重大手術，營養支援尤為困難；3、患者氧轉運及其儲備能力嚴重下降，造成患者易疲勞，運動處方制定難以權衡；4、患者年齡小，心理承受能力極差，易哭鬧，如何介入有效心理干預極為困難。

結局：1、氧合改善，可自主咳嗽咳痰；2、心肺儲備能力增強，運動能力提高；3、生活質量顯著提高，不僅迴歸家庭、重返學校，還促進了患者長期堅持最佳化健康的行為；4、精神情緒穩定，坦然接受現實，積極面對社會。

心得體會：特魯多醫生曾經說過：有時去治癒，常常去幫助，總是去安慰。面對年齡如此之小，病情極其危重的小兒患者，我們應保持充足的耐心，飽滿的愛心，寓教於樂，寓情於景，一切以病人為中心，不忘「健康所繫，性命相托」之初衷，多專業、多學科合作與溝通，如此方能行則將至，未來可期。

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本文完