我在多年的顱腦外科工作中,遇到過無數蛛網膜囊腫的患者,十幾歲以內的少年居多,而且男孩子多於女孩。蛛網膜囊腫是否一經發現就應該手術治療?怎樣的情況可以不予治療?治療的辦法都有哪些?效果又會如何?......畢竟開顱手術是大手術,選擇正確治療方式和時機,關係到小患者的未來。這些困擾著患者家屬的問題,在這裡我將詳細解答。
蛛網膜囊腫是腦或脊髓實質外囊性佔位性病變 , 不是腫瘤。多為單發,少數多發,常位於腦裂及腦池部, 如顳葉囊腫、外側裂囊腫、枕大池囊腫等。它有蛛網膜樣囊壁及腦脊液樣的囊液,個別蛋白含量高於腦脊液,或外觀微黃透明狀。囊腫多位於腦表面,個別與蛛網膜下腔關係密切,實際上是腦池的巨大擴張,也有的是周圍的蛛網膜下腔無交通。蛛網膜囊腫表面和深部由一張透明的蛛網膜形成,與腦內的腦室隔絕。體積大者可同時壓迫腦組織及顱骨,可產生神經症狀及顱骨改變。本症多見於兒童,男性較多,左側較右側多見。按病因不同可分為先天性、外傷性及感染後蛛網膜囊腫三型。分述於後:
腦蛛網膜囊腫的部位分佈
(一)先天性蛛網膜囊腫 常見型別,多位於顳底和外側裂,也可見於大腦縱裂、大腦表面或底部、小腦等處,還可能出現在鞍區、視神經、四疊體區、斜坡、橋小腦角等處。對於最常見的顳底和外側,幼兒患者可出現顳部顱骨隆起,顳鱗部骨質菲薄及慢性顱內壓增高,大多僅輕微頭痛,或無明顯症狀,僅在偶然體檢時發現,或直到成年才產生症狀。症狀多樣化與囊腫大小及生長部位有關。小囊腫可無任何症狀。
1.外側裂蛛網膜囊腫 外側裂擴大,有時可伴有顳葉前部及額下回缺如。常見於幾歲至20歲以下青年,男性發病高於女性,常有頭痛、癲癇發作(可為侷限性或全身性癲癇,精神運動性發作)、顳部骨質隆起,少數有同側突眼,晚期可有視乳頭水腫及對側輕偏癱等症狀。本病無任何症狀,或輕微頭痛,或在偶然體檢時意外發現者不少。
2.大腦突面蛛網膜囊腫 見於嬰兒或成人。嬰兒常頭顱進行性增大,兩側不對稱,透光試驗可見囊腫邊界,有時有癲癇發作。
3.大腦縱裂蛛網膜囊腫 常無臨床症狀,約半數伴有胼胝體發育不良。
4.鞍區蛛網膜囊腫 多位於鞍上或鞍內,鞍上者少見。可發生於任何年齡。囊腫與視交叉池之間可相通或不通。囊腫小者可無症狀,大者可破壞蝶鞍,壓迫垂體、視神經交叉及室間孔,產生視覺障礙、垂體功能低下、阻塞性腦積水等。鞍內囊腫多無症狀,亦可透過擴大的鞍膈孔向鞍上發展,形成空蝶鞍綜合徵。
5.四疊體區蛛網膜囊腫 囊腫與四疊體池相通或不相通。早期可壓迫導水管產生阻塞性腦積水、顱內壓增高徵。
6.橋小腦角蛛網膜囊腫 早期有神經性耳聾、角膜反射減退,晚期有小腦徵及顱內壓增高症狀。個別可有周圍性面癱、三叉神經痛。
7.小腦蛛網膜囊腫 可位於小腦半球、蚓部或枕大池部。臨床常有顱內壓增高症狀,部份病例有小腦受損體徵。
蛛網膜囊腫一般進行以下檢查便可確診:①頭顱X線攝片:囊腫長期壓迫可產生顱骨區域性改變。如外側裂型有蝶骨小翼上抬、變薄,大翼及顳鱗部向外隆起,中顱凹受壓,蝶鞍破壞吸收等。腦突面型有顱頂部兩側不對稱擴大,區域性骨質菲薄,骨縫分離。橋小腦角型示巖骨,內聽道區有圓形,邊緣光滑的骨質吸收。碘油橋池造影可顯示囊腫影。其他各型的顱骨改變較少;②CT掃描:示區域性有低密度區(CT值近似腦脊液密度),邊界清楚,佔位效應無或不明顯。注造影劑後無囊壁增強;③MRI:囊腫呈長T1、長T2均勻訊號,邊界清楚、銳利,無強化,無佔位效應。
蛛網膜囊腫應與腦穿通畸形及顱內上皮樣或皮樣瘤鑑別。前者為腦組織缺失,腦脊液充填空腔,故腔與腦室或蛛網膜下腔自由交通,CT掃描可以鑑別。顱內上皮樣或皮樣囊腫,為實質性腫瘤,CT掃描與本症相同均示低密度區,但前者邊緣銳利,一般無佔位效應。
手術時機選擇一般講,無顱內壓增高症狀者,或無腦受壓症狀者,不做手術,可予對症治療;反之,應考慮手術。對於囊腫伴癲癇,尤其是運動皮層區囊腫,即使顱內壓不高,也應考慮手術。對囊腫較大的嬰幼兒,尤其是大於3cm以上的囊腫,就算顱內壓不高,也應考慮手術。
一些特例如下蛛網膜囊腫有時伴有顳骨隆起,但如無臨床症狀者則不需手術;如是為了頭面部美容,也可手術。有症狀者則應手術。手術目的:切開內壁,釋放腦脊液,切除囊壁表面部分,使與蛛網膜下腔相通。伴有腦積水者,或經以上手術未能解除顱內壓增高症狀者,或術後囊腫復發者,均可行腦脊液分流術。
(二)外傷性蛛網膜囊腫 又稱軟腦膜囊腫。其發生機制為外傷造成顱骨線形骨折,伴硬腦膜撕裂缺損,其下方蛛網膜下腔有出血或蛛網膜周圍邊緣處粘連,引起區域性腦脊液迴圈障礙,致區域性蛛網膜突至硬腦膜裂口及骨折線內,在腦搏動不斷衝擊下漸形成囊腫,使骨折邊緣不斷擴大,稱為生長性骨折。囊腫可突於頭皮下,同時亦可壓迫下方的腦皮層。囊內充滿清亮液體,周圍有疤痕組織。如外傷時軟腦膜破損,則腦組織亦可疝入骨折處,並有同側腦室擴大,甚至形成腦穿通畸形。
本症多見於嬰幼兒。常見者為頂骨線形骨折,傷時頭皮可無破裂,頭皮下區域性隆起,經2~3年後骨折線處裂縫擴大。骨緣向外翹起如魚唇狀,囊腫壓迫腦組織可產生癲癇,輕偏癱等神經症狀。
頭顱X線攝片可見區域性軟組織隆起影,骨質缺損區邊緣不規則,呈波紋狀,內板較外板骨質吸收明顯。CT掃描可明確囊腫範圍,呈低密度影,有時可見同側腦室擴大或腦穿通畸形。
本症治療是切除囊腫,修補硬腦膜及顱骨缺損。
(三)感染後蛛網膜囊腫 腦膜炎後因蛛網膜區域性粘連而形成囊腫,囊內充滿腦脊液,或蛋白含量較高的液體成分。大都為多發性。多見於兒童。常見於視交叉池、基底池、小腦延髓池、環池等處。因腦脊液迴圈通路受阻,臨床可表現有腦積水及顱內壓增高症狀。視交叉池部囊腫可產生視覺障礙,其他部位者亦可產生侷限性症狀。兒童常有頭顱增大。
診斷依據有腦膜炎史及顱內壓增高徵。應用CT掃描可確診。但有時與先天性蛛網膜囊腫較難鑑別。多發性囊腫不宜手術,但可切除產生臨床症狀的主要囊腫。有腦積水及顱內壓增高者可作腦脊液分流手術。
手 術 方 式(一)開顱囊壁切除囊腫開放術用於囊腫較小的患者。開顱手術,存在一定風險。(二)囊腫分流術用於囊腫巨大者,手術簡單,風險相對較小。(三)神經內鏡下囊腫-蛛網膜下腔溝通術較為複雜,部分患者術後長期可出現交通口癒合,囊腫再現。
總之,囊腫早期檢查發現,根據囊腫部位、大小、形態,以及臨床表現,決策手術治療與否,以及採取何種手術方式。及時診斷,正確治療,會取到良好的效果,對患者,尤其是小兒患者極為有益。
西京醫院神經外科賀曉生教授
神經外科主任醫師、教授、博士研究生導師。中華醫學會神經外科分會神經生理監測學組副主任委員,以及小兒神經外科學組委員;中國醫師協會神經損傷培訓委員會常委、神經外科醫師分會小兒神經外科專家委員會委員,以及神經外科醫師分會腦膠質瘤專業委員會小兒腦膠質瘤學組委員;中國醫藥教育協會小兒神經外科(網際網路)分會主任委員;中國研究型醫院學會神經外科學專業委員會常委及顱神經疾患診療學組委員;中國抗癌協會神經腫瘤分會小兒神經腫瘤學組副主任委員;中國婦幼保健協會婦幼微創專業委員會小兒神經微創學組副主任委員,中國醫藥教育協會移動醫療專業委員會常委;中國康復醫學會陝西分會顱腦損傷專業委員會副主任委員;兼任《中華神經外科疾病研究雜誌》編輯部主任和《中華神經醫學雜誌》、《臨床神經外科雜誌》等多種核心期刊編委。教育部學位與研究生教育發展中心通訊評議專家,國家自然科學基金委員會醫學科學部通訊評審專家,國家衛生計生委能力建設和繼續教育神經外科學專家委員會成員,衛計委國家衛生應急處置指導專家庫神經外科專業組專家成員。負責國家自然科學基金專案3項。JournalofNeurosurgery等國際SCI期刊上發表25篇。獲得國家科技進步二等獎1項。美國賓夕法尼亞州Pittsburgh大學醫學中心(UPMC)Presbyterian醫院顱底外科中心、UPMC兒童醫院神經外科、弗羅裡達州南弗羅裡達大學醫學院Tampa總醫院、德克薩斯州A&M大學醫學院Scott&White紀念醫院、紐約州Rochester大學醫學院Strong紀念醫院以及香港大學醫學院QueenMary醫院訪問學者。臨床方向:微創神經外科,顱腦腫瘤、脊髓腫瘤,小兒神經外科,神經內窺鏡技術,腦功能神經監測和認知評估,顱腦創傷救治和康復。
擅長顱腦腫瘤(膠質瘤,顱咽管瘤,腦膜瘤,聽神經瘤,經鼻孔內窺鏡下切除垂體瘤,顯微鏡下精準切除顱底腫瘤