我們絕大多數人，對於自己的生理性別清晰又篤定。

可在結婚二十年後，“張女士”卻突然懷疑起自己的性別。

近日，湖南省婦幼保健院婦二科收治了一名特殊患者。

51歲的張女士（化名），一頭披肩秀髮，身材玲瓏有致，面板白皙細膩，舉手投足間盡顯女性魅力。

對她呵護有加的丈夫陪同其來院做婦科檢查，因發現“盆腔包塊20+天”，被要求入院手術。

在詢問病史的過程中，醫生髮現張女士從未有過月經來潮，也沒有生育過小孩。

經系統檢查，張女士被確診為：右側睪丸異位、原發性閉經——雄激素不敏感綜合徵。

“她”，是一個男人！

太不可思議了吧！

1.什麼是“雄激素不敏感綜合徵”？

它一種較為罕見的先天性性發育異常疾病，由於雄激素受體基因突變導致，通常傳男不傳女。

“我本男兒郎，奈何女兒身”概括了其特點。

這類人群有女性的外形特徵，有乳房發育，有陰道，但沒有月經和生育能力。“她”的染色體是46XY(男性)。

2.雄激素不敏感綜合徵由什麼導致？

在胚胎早期，由於雄激素受體缺乏，本應發育的男性內外生殖系統中斷。

睪丸本身分泌的苗勒氏管抑制因子中斷了女性內生殖系統發展通道，同時睪丸分泌的雄激素會轉化為雌激素，刺激患者第二性徵的發育。

3.如何診斷？

在幼女時期很難被發現。

通常是女孩子15歲了還沒有來月經，就醫時發現；或是小時候因腹股溝疝手術時發現睪丸，而引起重視。

這種病雖然極具迷惑性，但透過仔細觀察患者的臨床表現、超聲、基因檢查可明確診斷。

4.怎樣治療？

需遵從患者本心，無論染色體是什麼核型，都要以患者的社會性別為主。

該類患者的性腺發生腫瘤的危險性為3.6%，建議切除性腺。

但為了便於女性第二性徵及身高的更好地發育，所以建議加強隨訪，青春期後再切除。

如果合併陰道過短的(小於5釐米)，為了其往後性生活不受影響，建議進行陰道再造整形術或陰道壓力頂壓法。

重點來咯！

女孩子若15歲了還沒有來月經，父母要及時帶孩子就醫，排除疾病！

大概很多人是抱著獵奇的心理看到了這裡。

從2018年至今，湖南省婦幼保健院婦二科收治了各種型別的原發閉經——性腺發育異常的患者近30例，且呈逐年增加的趨勢。

這類患者雖然少，但是卻是一群特別需要關愛的人，希望得到社會的關注。

如果，你身邊有“雄激素不敏感綜合徵”，請不要歧視，不要帶有偏見的目光。

既然我們有不同的膚色、髮色、五官來呈現我們的身體、彰顯我們的個性，那麼，除了“男、女”之外不同性別的存在也是合理的！

他們和我們每個人都沒什麼不一樣。

咳咳！下課前再敲一次黑板！

該性腺可能惡變，建議大於15歲的原發性閉經女性（15歲還沒來過例假的女孩子）一定要及早就醫。