大多數人對於自己的生理性別
都清晰又篤定
可在結婚23年後
張馨卻突然懷疑起自己的性別
經醫院診斷為
雄激素不敏感綜合徵
通俗點說
從生物學上來說
“她”是一個男人
51歲的張馨(化名),一頭披肩秀髮,身材玲瓏有致,面板白皙細膩,舉手投足間盡顯女性魅力。近日,張馨因“盆腔包塊20+天”,在丈夫的陪同下來湖南省婦幼保健院婦就診治療,隨後被要求入院手術。
在詢問病史的過程中,醫生髮現張馨從未有過月經來潮,也沒有生育過小孩。經系統檢查,張馨被確診為:右側睪丸異位、原發性閉經——雄激素不敏感綜合徵。
“她”,是一個男人。
湖南省婦幼保健院婦二科主任廖湘玲表示,雄激素不敏感綜合徵是一種較為罕見的先天性性發育異常疾病,由於雄激素受體基因突變導致,通常傳男不傳女,“我本男兒郎,奈何女兒身”概括了其特點。這類人群有女性的外形特徵,有乳房發育,有陰道,但沒有月經和生育能力,“她”的染色體是46XY(男性)。
雄激素不敏感綜合徵
由什麼導致?
醫生解釋,在胚胎早期,由於雄激素受體缺乏,本應發育的男性內外生殖系統中斷,睪丸本身分泌的苗勒氏管抑制因子中斷了女性內生殖系統發展通道,同時睪丸分泌的雄激素會轉化為雌激素,刺激患者第二性徵的發育。
醫生表示,該病在幼女時期很難被發現,通常是女孩子到了15歲還沒有來月經就醫時發現,或是小時候因腹股溝疝手術時發現睪丸而引起重視。這種病雖然極具迷惑性,但透過仔細觀察患者的臨床表現、超聲、基因檢查可明確診斷。
對於此病的治療,需遵從患者本心,無論染色體是什麼核型,都要以患者的社會性別為主。該類患者的性腺發生腫瘤的危險性為3.6%,建議切除性腺。但為了便於女性第二性徵及身高的更好發育,建議加強隨訪,青春期後再切除。如果合併陰道過短(小於5釐米),為了其往後性生活不受影響,建議進行陰道再造整形術或陰道壓力頂壓法。
據悉,從2018年至今,湖南省婦幼保健院婦二科收治了各種型別的原發閉經——性腺發育異常的患者近30例,且呈逐年增加的趨勢。這類患者雖然少,卻是一群特別需要關愛的人。如果你身邊有雄激素不敏感綜合徵的患者,請不要歧視,不要帶有偏見,他們和我們每個人沒什麼不一樣。
醫生強調
女孩子若15歲了還沒有來月經
父母一定要及時帶孩子就醫
排除疾病