SAPHO綜合徵是一種少見疾病。它是根據如下單詞的首字母組合而命名：

synovitis：滑膜炎acne：痤瘡pustulosis：膿皰病hyperostosis：骨質增生osteitis：骨炎

該綜合徵最早是由Chamot AM, Benhamou CL在1987、1988年發表的系列病例討論所描述。

在過去還曾有：胸骨鎖骨骨質增生，痤瘡相關脊柱關節病，膿皰性骨關節炎等命名。而SAPHO能相對直觀且全面反映疾病特徵而成為主流命名。

SAPHO綜合徵是罕見病

一，病理與流行病學

現在對SAPHO綜合徵的病因仍不夠清楚。目前明瞭的有：

特定基因背景人群易罹患，痤瘡角質桿菌等感染可能參與發病

SAPHO綜合徵是多因素下最終引發了炎症通路異常的疾病。

根據發病機制，慢性炎症性關節病在大體上可以分為兩個大類：

跟B細胞產生自身抗體相關的類風溼關節炎無抗體的自身炎症異常疾病，即脊柱關節炎

脊柱關節炎是一個譜系性疾病組合。除無自身抗體，它還有大關節、中軸關節受累；受累關節整體不對稱等特徵。

該病罕見，但好發年齡段並非兒童。國外的研究證實，30歲～50歲是好發年齡。但30歲以下，50歲以上並不少見。相對男性，女性更易罹患，這點在30歲以下人群更突出。

女性相對易患，尤其是30歲前

二，臨床特徵

SAPHO綜合徵的核心要點是骨關節表現。超60%的病人會有面板改變，不少病人同時還有其他改變。

1，骨關節表現

骨關節病變往往累及

中軸關節：骶髂關節、脊柱關節、前胸壁外周關節：髖關節、膝關節、踝關節

中軸關節是主要的；65%～90%有前胸壁受累，尤其是胸骨、胸鎖關節以及肋鎖關節。這被認為是SAPHO的特徵性表現之一。

不到30%有外周大關節受累，下肢比上肢常見。

其表現形式有骨骼、關節的疼痛、腫脹、壓痛是特徵。往往是多個部位，慢性或反覆出現。

滑膜炎：通常為非侵蝕性的骨炎：骨皮質、骨髓腔的炎症、水腫等骨質增生：疾病進展後出現骨小梁、骨皮質增生，骨髓腔狹窄等，可伴骨溶解現象

醫生查體時可以看到相關關節面板軟組織的紅斑、腫脹；受累骨骼、關節有壓痛。

骨X光平片檢查可看到骨質增生（骨膜、皮質和骨膜增厚）、硬化性病變、骨溶解、骨膜反應、骨增殖（即伴有附著點的骨贅的形成）。不過在起病之初可能未必有典型表現。

A肱骨X線片和B冠狀位T1W MRI 影象顯示骨質增生和骨炎，有溶解和硬化。參考2

放射性核素骨掃描可顯示多個受累部位的攝取增加。當有胸鎖關節受累時，在骨掃描成像上出現所謂的“牛頭狀”改變，這是SAPHO綜合徵的特徵之一。骨掃描是最有助於快速測量整個骨骼的“典型”位置，作為更有針對性的平片檢查的輔助手段。

A為骨掃描的牛頭狀改變，B和C是胸鎖關節CT表現，參考2

（未完待續）

參考資料：

1，《Firestein & Kelley’s Textbook of Rheumatology》（第11版）,

2，Uptodate臨床顧問