江西南昌男嬰瑞瑞(化名)出生後被父母發現其左前臂有一個紅色包塊,起初父母以為是胎記,沒放在心上,但腫塊迅速隆起增大,表面面板逐漸變為暗紅色,一個月不到範圍很快累及整個左上肢。
因瑞瑞年紀較小,瘤體巨大,反覆出現血小板及纖維蛋白原顯著降低,化驗單上不斷提示的危急值,提醒醫護人員患兒容易併發全身各器官出血,隨時有出血死亡可能。該類疾病發病率不高,但發展兇險,以往治療經驗不多。
12月4日,該團隊在全麻下為瑞瑞進行了瘤體基底區域性網狀縫合+瘤體組織穿刺活檢術,手術歷經1個小時,手術順利。病理明確診斷後果斷給予抗腫瘤藥物西羅莫司,獲得了滿意的療效。
瑞瑞瘋長瘤體的得到了明顯的控制,肢體的腫脹也逐漸消退,更為重要的是,瑞瑞的血小板和纖維蛋白原恢復到了正常水平。目前瑞瑞已經出院。
袁華主任介紹卡波西型血管內皮瘤(KHE)是發生於兒童及幼兒的一種罕見侵襲性血管腫瘤。大約70% KHE患者會出現Kasabach-Merritt綜合徵(KMS),表現為嚴重的血小板減少(< 100 × 109/L)、纖維蛋白原降低以及凝血功能障礙,可出現危及生命的嚴重出血,死亡率高達30%至50%。對於KHE伴KMS,目前無標準治療方案,國內外多采用綜合治療方法,我們此次加用網狀縫合術減少腫瘤的血供,預防腫瘤擴大,輔以激素、西羅莫司藥物治療有效抑制瘤體,使患兒得到很好的治療。
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