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什麼是骨化性氣管支氣管病?

相信很多人都沒有聽說過骨化性氣管支氣管病這個病名,光是看著字面意思,難道是氣管上長了骨頭?

沒錯,您還真猜對了一半!但不是氣管直接多長了一塊骨頭,而是在氣管、氣管粘膜下有類似骨質或軟骨組織樣結節的增生,結節突出於管腔,嚴重者則像是凸起的“鵝卵石”或者溶洞裡的“鐘乳石”那般。隨著疾病的進展可引起管壁僵硬、管腔狹窄、甚至阻塞性肺不張。

目前,其發病機制尚不明確,可能與以下方面的因素有關:慢性感染、先天性氣管支氣管發育異常、化學或機械刺激、退行性變性、代謝障礙等。此外,體內內分泌激素水平或鈣磷代謝的異常等與TO也有一定的關係;油煙可能也是致病因素之一。

在上述幾種原因的共同作用下,由黏膜層中含有較多彈性纖維的固有層結締組織及黏膜下層的原始未分化結締組織經過化生並逐漸形成軟骨細胞,鈣鹽沉著,繼而形成骨化,導致TO的發生。

眾裡尋它千百度,驀然回首

病灶就在支氣管處

TO主要臨床症狀不典型,多表現為長期反覆的咳嗽,咳痰,或痰中帶血絲,或不明原因的氣喘,甚至少數患者無臨床症狀,由於本身疾病較為少見,加上缺乏特異性的症狀表現,所以臨床上很容易漏診或者誤診。

想要診斷TO,目前認為的“金指標”是支氣管鏡下表現:可在氣管、支氣管壁上發現多發大小不等、分佈不均的白色或灰黃色結節突向管腔,無蒂,結節直徑1~10mm,可散發或融合成片,根據結節形態可分為散在型、瀰漫型和融合型,質硬,觸之易出血,不易鉗取。病變主要累及氣管下2/3及主支氣管,聲門及聲門以上部位、葉、段支氣管很少受累,氣道內僅見於前、側壁,後壁(膜部)一般不累及。黏膜可正常、充血、灰白、小血管顯露或呈粉紅色。

其次,還可以鏡下活檢取標本進行組織病理學檢查,一是可以有助於診斷,二是有利於不同疾病的鑑別診斷。最後,高分辨薄層CT可以對TO進行初步診斷,其對結節內鈣化影相當敏感,可發現氣道黏膜下多發的高密度結節影和鈣化影,同時伴有氣管及支氣管壁的增厚,典型表現為氣管及支氣管前、側壁散發或多發直徑1~3mm小結節突向管腔,伴或不伴鈣化。隨著病情的進展,氣管壁開始瀰漫增厚,結節融合並導致管腔逐漸狹窄。胸片對於TO一般特異性。

問君何能爾?對症處理先

骨化性氣管支氣管病(TO)是主要累及呼吸系統大氣道的良性疾病。目前仍無特異性治療方案,一般以抗感染、止咳、解痙、促進氣道分泌物的引流等對症處理為主。若氣道嚴重狹窄或反覆發生阻塞性肺炎可考慮採取放療、鐳射氣化、微波凝固、冷凍、氣道支架、纖支鏡下摘除結節及外科手術等方法清除病灶,改善症狀,提高患者生活質量。

健康小貼士

1.小小的支氣管鏡有很大用武之地:

①對於不明原因的慢性咳嗽。支氣管鏡對於診斷支氣管結核、異物吸入及氣道良、惡性腫瘤等具有重要價值。②不明原因的咯血或痰中帶血。尤其是40歲以上的患者,持續1周以上的咯血或痰中帶血。支氣管鏡檢查有助於明確出血部位和出血原因。③不明原因的侷限性哮鳴音。支氣管鏡有助於查明氣道阻塞的原因、部位及性質。④不明原因的聲音嘶啞。可能因喉返神經受累引起的聲帶麻痺和氣道內新生物等所致。⑤痰中發現癌細胞或可疑癌細胞。⑥X線胸片和(或)CT檢查提示肺不張、肺部結節或塊影、阻塞性肺炎、炎症不吸收、肺部瀰漫性病變、肺門和(或)縱隔淋巴結腫大、氣管支氣管狹窄以及原因未明的胸腔積液等異常改變者。⑦肺部手術前檢查,對指導手術切除部位、範圍及估計預後有參考價值。⑧胸部外傷、懷疑有氣管支氣管裂傷或斷裂,支氣管鏡檢查常可明確診斷。⑨肺或支氣管感染性疾病(包括免疫抑制患者支氣管肺部感染)的病因學診斷,如透過氣管吸引、保護性標本刷或支氣管肺泡灌洗(BAL)獲取標本進行培養等。⑩疑有氣管、支氣管瘻的確診。

2.當出現長期反覆不明原因的咳嗽,咳痰,痰中帶血絲等症狀時,應及時至正規醫院系統檢查,儘早發現病因對症下藥才能及時止損。

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