幼年型特發性關節炎是什麼？

　　幼年特發性關節炎(juvenile idiopathic arthritis,JIA)是指一大類病因不明、發病於16歲以前、病程最少持續6周並排除其它誘因的關節炎症性疾病的總稱，是兒童常見的一種慢性炎症性風溼疾病，這種疾病發病率較高，且有關節損壞和殘疾的風險。

　　目前國際風溼聯盟根據受累的關節數目、關節外症狀的有無或RF、HLA-B27等標誌物，將JIA分為7種不同的亞型，但每種型別都無一例外地影響兒童的生活質量，並存在關節持續破壞和殘疾的風險。這種破壞甚至會持續到成年以後。

　　一、臨床表現

　　幼年特發性關節炎的症狀表現根據病人的情況表現有所不同，有多關節型和全身型、少關節型等，主要表現為單個或多個關節出現疼痛、腫脹、僵硬、發熱或皮疹等症狀。

　　一般常態化的表現為發病急或隱匿，臨床表現以關節症狀最為明顯，一般大關節如膝、腕、肘和踝關節等先受累，常對稱性出現關節腫痛，活動受限及區域性皮膚髮熱。腕背部腫脹是最早的體徵之一。

　　年幼兒童常不會主訴關節痛，而表現出不願下地或走路，並對關節採取保護性姿勢，不讓觸碰。隨著病情進展逐漸累及小關節，受累的手小關節表現與成人RA無明顯不同，主要為近端指間關節的梭型腫脹。

　　二、輔助檢查

　　三大常規、血沉、CRP、免疫6項、自身免疫3項、臟器功能、風溼組、抗核抗體、病原學檢查（如血培養、病毒、支原體、結核等）鐵蛋白凝血四項、骨髓塗片檢查、關節X-ray或MRI檢查、關節液分析。

　　三、鑑別診斷

　　1、以高熱、皮疹等全身症狀為主

　　（1）敗血症：尤其與so-JIA鑑別。

　　（2）結核：關節結核、脊柱結核等較難鑑別PPD、影像學檢查、抗結核杭體、T-SPOT等作為鑑別的依據。

　　（3）病毒感染：病毒感染是自限性對症支援後症狀會消退。

　　（4）惡性病：白血病、淋巴瘤、惡性組織細胞病及其他惡性腫瘤。須骨穿以及相關影像學檢查作鑑別。

　　2、以外周關節受累為主

　　（1）結核性關節炎：PPD、影像學檢查、抗結核杭體、T-SPOT。

　　（2）化膿性關節炎：單側大關節區域性紅、腫、熱、痛全身中毒症狀關節滑液混濁病原體以革蘭陽性菌居多。

　　（3）風溼熱：遊走性關節痛、鏈球菌感染、ASO升高。

　　（4）創傷性關節炎：外傷史、X線片、關節超聲檢查。

　　3、與其他風溼性疾病合併關節炎鑑別

　　（1）系統性紅斑狼瘡：有相當一部分JIA患者ANA杭體陽性而系統性紅斑狼瘡往往有典型的面部蝶形皮疹並且腎臟累及率高。且大多數SLE患者合併有其他自身抗體如ds-DNA。

　　（2）血管炎綜合徵：此類疾病如過敏性紫癜雖然會可能有明顯關節痛甚至活動障礙但是它往往有明確的時間如與紫癜同時發作並且以下肢多見以及有過敏病史等。

　　（3）銀屑病關節炎：銀屑病關節炎以手指或足趾遠端關節受累為主也可出現關節畸形但類風溼因子陰性且伴有銀屑病的面板或指甲病變。

　　（4）強直性脊柱炎：本病主要侵犯脊柱但周圍關節也可受累特別是以膝、踝、髖關節為首發症狀者需與類風溼關節炎相鑑別。

　　幼兒特發性的關節炎，起病隱匿不容易被發現，且致殘率比較高，所以需要格外警惕，早期的治療是非常重要的，家長們一旦發現異常，應該及時前往醫院就診。

　　除了對早期治療的重視，正確的診斷也是儘早治療改善症狀的重要因素，就像不少兒童不明原因的關節炎，總是容易被錯認為滑膜炎、生長痛等其他疾病，從而沒有到風溼免疫科就診，錯過了最佳治療時機，因此家長們也需要多提防這一點，不要因為治療不及時導致關節畸形甚至殘廢，造成難以挽回的遺憾。