浩浩（化名）媽媽沒想到，自己的娃在出生6年後，又會因先天性巨結腸在鬼門關走一遭。

6年前，還是新生兒的浩浩因嘔吐、腹脹，被診斷為腸神經發育不良，在當地醫院的新生兒外科進行了造瘻、關瘻手術。出院後浩浩一直觀察了1年，一直有便秘，但不嚴重。

兩月前，已經6歲的浩浩又出現腹痛，位置不固定，陣發性伴嘔吐的症狀。浩浩媽媽多方打聽，找到了湖南婦女兒童醫院兒科主任周小漁教授。

周教授為浩浩安排了詳盡的檢查。根據臨床表現及CT分析，發現浩浩發病腸管擴張情況嚴重，以及浩浩出生時就被診斷為先天性巨結腸，再次手術，刻不容緩。

“先天性巨結腸做手術不可怕，可怕的是術後的併發症。”剛從手術檯上下來，周小漁教授便找到患者家屬，再次囑咐術後需要注意的事項。

術後前一週，浩浩各項生命體徵顯示平穩，恢復效果不錯。但到了第9天，浩浩媽媽放下的心再次懸了起來——12月15日上午，浩浩突發巨結腸危象，開始出現高熱、休克等併發症，病情危急，十分危險。

巨結腸危象

所謂巨結腸危象是指在先天性巨結腸疾病的基礎上突然病發“危重型巨結腸相關性腸炎”，它確切的病因醫學界尚未完全弄清，可發生於先天性巨結腸各個時期，術後發生的巨結腸危象極具殺傷力。

湖南婦女兒童醫院小兒外科團隊在仔細評估浩浩的病情後，為他制定了手術方案，手術分兩次進行——

第一次：

先做一個腸造瘻手術，讓浩浩的大便能從造瘻口排除，先保住孩子的性命。

（造瘻，通俗地說，就是把肚皮開個口，把腸子拉出來，以後排便從這裡出來。）

第二次：

等浩浩長大一些後，需經醫生綜合評定情況良好後，關閉之前的腸造瘻口，讓浩浩從肛門排便。

此後的一個多月裡，浩浩又反覆多次出現併發症，浩浩媽媽及家人的心情就像坐過山車一樣跌宕起伏。

越努力的人，越容易被幸運之神青睞。隨著新年到來，浩浩的病情日趨平穩，順利出院。

先天性巨結腸不是一個太常見的病，很多家長可能沒聽過，想了解它，我們得從便便的製作工藝說起。

人呢～都是要恰飯的，恰進去的食物經過胃初步消化，透過幽門到了小腸開啟“一路向稀”的旅行，等被榨乾了營養成分後又被打包塞進大腸，大腸=盲腸+闌尾+結腸+直腸+肛管，全長只有一米五但消化物會在大腸裡待上16個小時，這16個小時大腸在做什麼呢？

大腸一邊吸收它的水分與電解質，一邊把蠕動把便便推向直腸裡，直腸給你發個“我要撇大條”的訊號，含苞待放等待染得菊花黃。

但如果靠近菊花那一段腸管因為缺少了神經節細胞，長期處於痙攣細小不幹活的狀態，便便到了這裡就很難透過而在上方正常的結腸裡玩起大塞車，久而久之上方的結腸就擴張肥厚，變成了“巨結腸”了。

先天性巨結腸通常在嬰幼兒期發病，也有少數患者在成年後發病。患者一般表現為長期腹脹便秘，食慾下降。另外，該病還會影響營養的吸收，造成患者消瘦、貧血、發育差於同齡人等情況。

手術是治療先天性巨結腸最主要的方式，當然還需根據具體病情選擇合適的手術方案。

醫生提醒家長，先天性巨結腸若不及時診治，會影響患者的生長髮育和生活質量，嚴重時會導致腸穿孔、腹腔感染、全身感染甚至危及生命。

若孩子出現明顯的頑固性便秘，伴有反覆或持續加重的腹痛腹脹、噁心嘔吐、食慾不振等症狀時，一定要及時就醫，儘早明確病情。

▲本文專業內容由湖南婦女兒童醫院兒科主任周小漁教授專業稽核